Саркома матки - опухоль сравнительно редкая. Составляет 2-6% по отношению к злокачественным опухолям матки и 1% ко всем злокачественным опухолям гениталий.
К саркомам относятся все неэпителиальные злокачественные опухоли матки. В клинической практике наиболее часто встречаются лейомиосаркома, эндометриальная саркома, карциносаркома (смешанная гомологическая мезодермальная опухоль) и смешанная (гетерологическая) мезодермальная опухоль.
Лейомиосаркома
Лейомиосаркома - наиболее частая форма саркомы тела матки, возникает из элементов гладкой мускулатуры матки, часто сочетается с миомой матки. Частота озлокачествления миомы матки составляет 0,13-0,81%. Средний возраст больных 43-53 года. Опухоль располагается в основном интрамурально, реже - субмукозно и субсерозно. Лейомиосаркома может развиваться в неизмененной матке или в любой части фиброматозного узла, чаще - в его центре. Макроскопически: размягчение и отек ткани, неоднородная консистенция и окраска, кровоизлияния и некрозы. Опухоль диссеминирует по висцеральной и париетальной брюшине, но метастазирует преимущественно гематогенно. Отдаленные метастазы чаще всего выявляются в легких, реже - в печени, костях и во влагалище.
Эндометриальная саркома матки
Эндометриальная саркома матки встречается в основном у женщин 45-50 лет, примерно в 30% случаев возникает в постменопаузе; представляет собой опухоль, внешне напоминающую экзофитную форму аденокарциномы эндометрия, чаще встречаются ограниченные полиповидные узлы на широком основании. Эндометриальные стромальные саркомы образованы однотипными клетками, напоминающими нормальные клетки стромы эндометрия. В зависимости от числа митозов, распространения на сосуды и прогноза выделяют три типа эндометриальных сарком: эндометриальный стромальный узелок, эндометриальная стромальная саркома низкой и высокой степени злокачественности. При эндометриальной саркоме низкой степени злокачественности к моменту постановки диагноза у 40% больных опухоль уже распространилась за пределы матки, однако в 60-70% случаев она еще не вышла за пределы малого таза. Диссеминация по брюшине верхнего отдела брюшной полости, метастазы в легкие, печень и лимфатические узлы при эндометриальной стромальной саркоме низкой степени злокачественности наблюдаются редко. Дополнительным методом диагностики этого заболевания является проточная цитометрия: наличие менее 10 митозов в 10 полях зрения при большом увеличении микроскопа, диплоидность и низкий пролиферативный индекс указывают на более благоприятное течение заболевания.
Эндометриальная стромальная саркома высокой степени злокачественности отличается крайне агрессивным течением, гематогенным метастазированием и неблагоприятным прогнозом. Число митозов соответствует более 10 в 10 полях зрения при большом увеличении микроскопа.
Карциносаркома
Карциносаркома - наиболее редкая неэпителиальная злокачественная опухоль матки. Обязательным признаком этой опухоли является сочетание двух компонентов: эпителиального и мезенхимального. Эпителиальный компонент обычно представлен аденокарциномой, а мезенхимальный или напоминает нормальную строму эндометрия (гомологическая карциносаркома), или представлен опухолью из тканей, в норме отсутствующих в матке: хрящевой, костной, поперечнополосатых мышц (гетерологическая саркома). Скорее всего, карциносаркомы развиваются из полипотентных стволовых клеток стромы эндометрия. Макроскопически имеет вид крупных полипообразных узлов темно-красного цвета, выполняющих полость матки, врастающих в миометрий. В большинстве случаев карциносаркома возникает в постменопаузе, средний возраст составляет 62 года. Нередко у больных карциносаркомой имеются ожирение, сахарный диабет, артериальная гипертензия. От 7 до 37% больных в прошлом получали дистанционную лучевую терапию на область малого таза. Карциносаркома часто метастазирует в яичники, лимфатические узлы, легкие, печень, диссеминирует по брюшине. Диссеминация аналогична таковой при раке тела матки, однако развивается гораздо быстрее. Карциносаркома отличается крайне агрессивным течением. Метастазы в тазовые лимфатические узлы и опухолевые клетки в смывах из брюшной полости выявляются на ранних стадиях заболевания.
Клиника саркомы матки
Ведущим симптомом являются маточные кровотечения различной длительности и интенсивности. Они наиболее характерны для больных с эндометриальной саркомой, смешанной мезодермальной опухолью и карциносаркомой. При лейомиосаркоме этот симптом выражен несколько меньше и зависит от локализации опухоли. Далее следуют симптом быстрого роста опухоли (чаще при лейомиосаркоме) и болевой синдром, выраженный при всех гистологических типах. Слабость, похудание, длительная субфебрильная или гектическая температура, анемия, не связанная с обильными кровотечениями, - признаки распространенного процесса.
Метастазируют саркомы гематогенным и лимфогенным путем или прорастают смежные органы. Лейомиосаркомы в миоме растут медленнее и метастазируют позднее. Для лейомиосарком характерно гематогенное метастазирование в основном в легкие, печень, влагалище и кости. Для остальных видов сарком характерны исключительно быстрые темпы профессии первичной опухоли и ее метастазирование в лимфатические узлы, яичники и отдаленные органы. При поражении яичников, париетальной брюшины и сальника наблюдается асцит, т.е. течение напоминает клиническую картину рака тела матки.
Диагностика саркомы матки
Раннему выявлению лейомиосарком, часто сочетающихся с миомами или развивающихся в них, способствует проведение регулярной диспансеризации больных с миомой матки, особенно быстрорастущей, у женщин в пре- и постменопаузе. Остальные виды сарком, а также субмукозно расположенные лейомиосаркомы могут быть выявлены в ранних стадиях при цитологическом исследовании эндометриальных аспиратов у женщин с эндокриннообменными нарушениями и миомой матки. Довольно часто саркомы матки являются неожиданной находкой в удаленных опухолях.
Целесообразно применение гистероскопии или гистерографии с последующей прицельной биопсией. При всех гистологических типах сарком обязательно исследование мочевыводящих путей (экскреторная урография, радиоизотопная ренография). С целью исключения отдаленных метастазов необходимы рентгенография органов грудной клетки, ультразвуковая томография органов брюшной полости и забрюшинных лимфатических узлов, по показаниям - ректоскопия, цистоскопия, сканирование костей.
Лечение саркомы матки
Лечение проводится с учетом гистологического типа опухоли и степени распространения процесса (классификация Figo, как при раке тела матки).
При леиомиосаркоме на 1-м этапе лечения производится экстирпация матки с придатками. При выполнении ранее нерадикальной операции (саркома выявлена в узле миомы после консервативной миомэктомии или надвлагалищной ампутации матки) показана релапаротомия - экстирпация культи шейки матки и/или удаление придатков матки. Последние можно сохранить только больным детородного возраста при локализации опухоли в миоматозном узле. При I-II стадях и при наличии неблагоприятных прогностических факторов (размер опухоли более 5 см, наличие некрозов в опухоли, число митозов более 15 в 10 полях зрения, глубокая инвазия опухоли в миометрий) показана адъювантная химиотерапия:
адриамицин - 30 мг/в/в 2 раза в неделю в течение 3 нед. или 60-75 мг/м2 1 раз в 3 нед. или 30 мг/м2 в/в с 1-го по 3-й дни каждые 3 недели; фарморубицин - 100 мг/м2 в/в 1 раз в 3 нед. При III-IV стадиях более эффективна комбинированная лекарственная терапия:
Послеоперационное облучение больным с лейомиосаркомой проводится крайне редко (только при распространенном процессе) в связи с низкой радиочувствительностью этой опухоли.
При эндометриальной стромальной саркоме лечение также целесообразно начинать с операции. Предпочтительный объем операции - расширенная экстирпация матки с придатками. Дальнейшее лечение зависит от степени злокачественности опухоли. При эндометриальной саркоме низкой степени злокачественности эффективна послеоперационная лучевая терапия (наружное облучение малого таза). Ее проводят также при наличии остаточной опухоли в малом тазу и при рецидивах (как при раке тела матки), так как этот вид сарком рецидивирует местно. При рецептороположительных опухолях - адъювантная гормонотерапия гестагенами по 500 мг в/м или per os 2 раза в неделю длительно. При эндометриальной стромальной саркоме высокой степени злокачественности показано комплексное лечение: после операции и лучевой терапии целесообразно проведение нескольких курсов химиотерапии по схеме САР: цисплатин - 100 мг/м2 в/в 1-й день; доксорубицин - 45-60 мг/м2 в/в 1-й день; циклофосфан - 600 мг/м2 в/в 1-й день. Прогестагены при этой опухоли неэффективны. При лечении карциносаркомы 1 стадии на 1-м этапе выполняется экстирпация матки с придатками и лимфаденэктомия + удаление большого сальника. В послеоперационном периоде проводится наружное облучение малого таза. При II стадии целесообразно произвести расширенную экстирпацию матки с придатками. В послеоперационном периоде - сочетанное лучевое лечение. При выявлении прогностически неблагоприятных факторов (размер опухоли более5 см, гетерологический вариант опухоли, глубокая инвазия миометрия) целесообразно проведение адъювантной химиотерапии по схеме САР. При распространенных стадиях, при невозможности выполнения операции - сочетанная лучевая терапия и комбинированная лекарственная терапия. Длительность лечения (количество курсов) определяется полученным эффектом. Задача химиотерапии - достижение максимального эффекта.
Выживаемость, прогноз при саркоме матки
5-летняя выживаемость при лейомиосаркоме составляет 20-63%: при числе митозов менее5 в 10 полях зрения при большом увеличении микроскопа 5-летняя выживаемость составляет 98%, при 5-10 митозах - 42%, при наличии 10 и более митозов в 10 полях зрения - 15%. Среди других неблагоприятных факторов следует отметить выраженную атипию ткани опухоли, участки некроза, опухолевые эмболы в сосудах, большие размеры опухоли, глубокую инвазию и распространение опухоли за пределы матки. Лейомиосаркома в миоматозном узле и отсутствие инвазии свидетельствуют о благоприятном прогнозе.
При эндометриальной стромальной саркоме низкой степени злокачественности прогноз более благоприятный. Рецидивы возникают у 50% больных, в среднем через 5 лет после лечения. При рецидивах и метастазах возможны длительные ремиссии и даже излечение. При эндометриальной стромальной саркоме высокой степени злокачественности 5-летняя выживаемость составляет только 25%. При этом число митозов соответствует более 10 в 10 полях зрения.
5-летняя выживаемость при карциносаркоме составляет 20-30%. У 10% больных наблюдаются рецидивы заболевания, в остальных случаях - отдаленные метастазы. Основным прогностическим фактором считается степень распространения процесса на момент операции. При I стадии 2-летняя выживаемость составляет 53%, при II-III стадиях (переход на шейку матки, метастазы во влагалище, инфильтраты в параметрии) - 8,5%, а при IV стадии (отдаленные метастазы) - 0%.
