Рабдомиосаркома (rhabdomyosarcoma; греческий rhabdos палка, полоска + миосаркома; синонимы: злокачественная рабдомиома, рабдомиобластома) — злокачественная опухоль, развивающаяся из элементов поперечнополосатой мышечной ткани. Составляет 10—12% среди злокачественных опухолей мягких тканей.
Встречается преимущественно в зрелом и пожилом возрасте, у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин. В большинстве случаев Рабдомиосаркома располагается в мышцах конечностей, головы, шеи, малого таза, однако иногда развивается в забрюшинном пространстве, средостении, носоглотке (носовой части глотки), в мочеполовых путях, в женских половых органах и крайне редко в лёгких. У детей Рабдомиосаркома может развиваться во всех органах и тканях. Среди всех злокачественных новообразований в этой возрастной группе Рабдомиосаркома составляет 1,7—2%.
Макроскопически опухоль представляет собой узел различной величины, без чётких контуров, ткань которого на разрезе имеет вид «рыбьего мяса».
Микроскопически характерен большой полиморфизм структуры, обусловленный тем, что опухолевые клетки напоминают по строению мышечные клетки на разных этапах развития. Опухоль бывает представлена то мелкими округлыми, то овальными или веретенообразными клетками в различных соотношениях, а также крайне полиморфными гигантскими многоядерными клетками. Клетки опухоли располагаются сплошными полями или формируют альвеолярные и пучковые структуры.
Опухоль обладает высокой степенью злокачественности; метастазирование бурное, преимущественно гематогенное — в лёгкие, кости, печень, почки, мозг и другие Метастазы в регионарных лимфатических, узлах встречаются значительно реже.
Согласно классификации ВОЗ (1969) различают эмбриональную, альвеолярную, плеоморфную и смешанную формы Рабдомиосаркома
Эмбриональная Рабдомиосаркома встречается преимущественно у детей, локализуется в основном в мочеполовых путях, малом тазу, ухе, носу. Морфологически представлена миксоидными, веретенообразными и круглыми клетками, в цитоплазме которых может определяться продольная и поперечная исчерченность. Разновидность эмбриональной Рабдомиосаркома, называемая ботриоидной (гроздевидной) рабдомиосаркомой, отличается отёком и миксоматозом стромы, локализуется чаще в малом тазу, встречается у детей; метастазирует редко, к смерти приводит в связи с прорастанием в жизненно важные органы.
Альвеолярная Рабдомиосаркома наблюдается у подростков и лиц юношеского возраста. Характеризуется образованием псевдожелезистых и псевдоальвеолярных структур.
Плеоморфная Рабдомиосаркома встречается у лиц пожилого возраста и локализуется чаще всего на конечностях. Гистологически опухоль представлена округлыми, полиморфными или большими веретенообразными, звездчатыми клетками в различных соотношениях; выявляются большие синтициальные массы и вакуолизированные паукообразные клетки.
При смешанной форме отмечается сочетание морфологический признаков трёх первых форм.
Клинические, проявления связаны с ростом опухоли, в процессе которого образуется безболезненная тестоватая припухлость без чётких границ. Часто наблюдается прорастание кожи с образованием кровоточащих язв.
Диагноз устанавливают с помощью морфологический исследования биопсийного или операционного материала. Разрабатываются более совершенные методы морфологический исследования с использованием электронной микроскопии и иммуноморфологических методов.
Лечение главным образом оперативное: широкое иссечение опухоли по принципу миоэктомии, то есть удаления вместе с опухолью всей мышцы или группы поражённых мышц. В ряде случаев и при рецидивах опухоли более целесообразна ампутация (экзартикуляция) поражённой конечности.
Лучевую терапию (смотри полный свод знаний) применяют в качестве предоперационного воздействия или с паллиативной целью при неудалимых опухолях, особенно при эмбриональной форме. Возможно использование химиотерапии (актиномицин D, циклофосфан, винкристин, рубомицин). Более эффективно применение сочетанной химиотерапии (карминомицин + циклофосфан + винкристин).
Прогноз неблагоприятный. Рецидивы наблюдаются у 50% больных.
