Аденоматоз легких, альвеолярно-клеточная аденома легких, мультицентрический альвеолярный канцероматоз и др. — высокодифференцированная аденокарцинома, развивающаяся из альвеолярно-бронхиолярного эпителия или эпителия слизистых желез бронхов. Болезнь составляет от 2 до 8 % всех первичных злокачественных новообразований легких, поражает преимущественно средний возраст, однако описаны случаи возникновения заболевания в раннем детском и преклонном возрасте. Мужчины и женщины заболевают одинаково часто.
Этиология и патогенез. Бронхиолоальвеолярный рак относится к опухолевым процессам. Гипотеза, предполагающая связь между бронхиолоальвеолярным раком и аденоматозом легких крупного рогатого скота, имеющим вирусную этиологию, отвергнута многочисленными экспериментальными исследованиями и представляет лишь исторический интерес. Особенностью бронхиолоальвеолярного рака является стелющийся рост опухоли по межальвеолярным и межлобулярным перегородкам, что приводит к их уплотнению и утолщению, вызывая вентиляционно-перфузионные нарушения, артериальную гипоксемию, прогрессирующую дыхательную недостаточность.
Патологическая анатомия. Изменения в легких могут быть очаговыми или диффузными. В связи с этим некоторые авторы выделяют две формы бронхиолоальвеолярного рака: пневмониеподобную и диссеминированную. Однако отсутствие существенных различий при гистологическом исследовании, а также трансформация пневмониеподобной формы в диссеминированную (о чем свидетельствуют клинические наблюдения) позволяют считать указанные две формы стадиями одного заболевания. Стелющийся по межальвеолярным перегородкам рост опухоли ведет к уплотнению (апневматозу) легочной ткани по типу пневмоцирроза с деформацией бронхиол, эмфизематозными вздутиями непораженных долек. Развитие опухоли из эпителия слизистых желез бронхов предопределяет наличие наиболее характерных клинических признаков болезни — повышенное слизеобразование и выделение большого количества светлой пенистой мокроты.
Бронхиолоальвеолярный рак может давать метастазы в регионарные лимфатические узлы (корни легких, средостение, диафрагму, перикард). Отдаленные метастазы для этого заболевания нехарактерны.
Клиническая картина и течение. Начало болезни незаметное: без видимых причин возникает кашель с выделением большого количества (0,5-4 л в сутки) слизисто-водянистой и пенистой мокроты без запаха, иногда с прожилками крови. Однако в тех случаях, когда опухоль развивается из клеток, не продуцирующих слизь в норме, мокрота может отсутствовать. По мере прогрессирования заболевания появляется одышка, рефрактерная к какому-либо лечению и неуклонно усиливающаяся. Больные худеют, может повышаться температура тела до субфебрильной или фебрильной. Признаки интоксикации усугубляются нарушениями водно-солевого баланса вследствие выделения большого количества мокроты. Боль в груди отмечают приблизительно половина больных. В далеко зашедших случаях болезни может возникать пневмоторакс вследствие распада подплеврально расположенных опухолевых узлов. Болезнь заканчивается летально вследствие прогрессирующей дыхательной недостаточности на фоне выраженных явлений интоксикации. Присоединение интеркуррентных заболеваний ускоряет летальный исход.
Диагностика. Объективное исследование выявляет цианоз, усиливающийся при физической нагрузке. Перкуторный тон над областью поражения укорочен, дыхание ослаблено. Может выслушиваться крепитация. Гемограмма в течение длительного времени остается в пределах нормы. По мере прогрессирования заболевания могут выявляться лейкоцитоз, сдвиг леикограммы влево, увеличенная СОЭ, анемия. В этот же период биохимические острофазовые реакции становятся положительными.
Рентгенологические изменения в легких зависят от формы (стадии) болезни. Локализованная (очаговая или пневмониеподобная) форма бронхиолоальвеолярного рака рентгенологически характеризуется затенением по типу пневмонической инфильтрации. Диссеминированная форма болезни (возникающая с самого начала или являющаяся продолжением ограниченного, на начальных этапах, патологического процесса) характеризуется распространенными двусторонними, преимущественно интерстициальными или очаговыми, изменениями. Очаговые тени имеют тенденцию к слиянию. Для диссеминированной формы болезни характерны рестриктивный тип нарушения вентиляционной и снижение диффузионной способности легких.
Фибробронхоскопия может выявить ригидность и концентрическое сужение просвета бронха (бронхов) в зоне поражения. Диагноз может быть верифицирован при выявлении атипических клеток в мокроте, бронхиальном смыве или материале биопсии легочной ткани.
Дифференциальная диагностика проводится с пневмонией (в особенности на начальных этапах болезни), туберкулезом легких (инфильтративным или диссеминированным), фиброзирующими альвеолитами, саркоидозом легких и другими диссеминированными процессами в легких. Наиболее характерным признаком, позволяющим заподозрить бронхиолоальвеолярный рак, является выделение большого количества слизистой пенистой мокроты. Однако (как уже отмечалось) этот признак непостоянен. Достоверный диагноз может быть установлен только при цитогистологическом его подтверждении.
Лечение. Диссеминированные формы бронхиолоальвеолярного рака инкурабельны. При солитарных формах болезни нередко используются хирургические методы лечения. Частое возникновение рецидивов не позволяет существенно продлить жизнь больным.
Прогноз неблагоприятный. Продолжительность жизни больных — от 6 мес до 4 лет. Описаны «доброкачественные» формы болезни, при которых продолжительность жизни больных достигает 10-11 лет.
Профилактика не разработана.
Экспертиза трудоспособности. Установление диагноза бронхиолоальвеолярного рака является основанием для перевода больных на инвалидность.
