Их можно подразделить на доброкачественные и злокачественные новообразования ацинарной ткани и островков Лангерганса.
К доброкачественным новообразованиям поджелудочной железы относятся аденомы (истинные аденомы, кистаденомы, фиброаденомы), липомы. миксомы, ангиомы (гемангиомы, лимфангиомы), шванномы, хондромы, миомы и др. Доброкачественные новообразования поджелудочной железы встречаются редко. Аденомы часто кальцифицируются и перестают расти.
Клиника. Все зависят от локализации и размера опухолей. При локализации в головке железы и сдавлении желчного протока они могут симулировать рак головки поджелудочной железы или желчнокаменную болезнь. Часто эти опухоли симулируют кисту или псевдокисту поджелудочной железы и т. д. Диагноз этих новообразований ставится обычно при биопсии.
К злокачественным новообразованиям поджелудочной железы относятся рак и саркома.
Рак поджелудочной железы
По частоте поражения органов желудочно-кишечного тракта занимает четвертое место после рака желудка. пищевода и толстого кишечника или пятое место среди раковых опухолей всех органов (все перечисленные выше плюс рак легкого).
Наиболее часто встречается рак головки поджелудочной железы. реже — тела или хвоста, еще реже — диффузный рак железы. Чаще всего рак поджелудочной железы метастазирует в печень, регионарные лимфатические узлы, реже — в брюшину, легкие.
В большинстве случаев рак поджелудочной железы представляет собой аденокарциному, реже — анапластическую карциному и совсем редко — другие виды карциномы ( ацинарная. дуктулярная карцинома. цистаденокарцинома и эпидермоидная карцинома).
Клиническая картина при раке поджелудочной железы зависит также от его локализации. При раке головки поджелудочной железы боли локализуются в эпигастральной области и в правом подреберье. В большинстве случаев наблюдается желтуха. тромбозы редки, часто отмечается стеаторея и креаторея. Снижена внешняя панкреатическая секреция (по типу нижнего блока секреции: снижен объем секреции при нормальной концентрации ферментов и бикарбонатов). Часто бывает ахоличный стул, нередко повышено содержание панкреатических ферментов (амилаза, липаза, трипсин ) в крови, однако углеводный обмен нарушается редко.
При раке тела и хвоста поджелудочной железы боли чаще локализуются в эпигастральной области и в левом подреберье. Особенно резко выражены похудание, диспепсические явления. В отличие от рака головки железы при раке тела или хвоста поджелудочной железы желтуха отсутствует или бывает редко: в случаях перехода опухолевого процесса на головку или при метастазах в лимфатические узлы ворот печени. При раке тела или хвоста железы часто возникает диабет или нарушение толерантности к углеводам. Очень часто наблюдается асцит и значительно чаще, чем при раке головки, увеличение селезенки. Однако стеаторея бывает редко, так же как и нарушение внешней секреции. Редко повышается количество панкреатических ферментов крови (амилаза, липаза, трипсин).
Рентгенологическое исследование при раке головки поджелудочной железы обнаруживает вдавление по медиальному контуру двенадцатиперстной кишки (особенно при релаксационной дуоденографии); при раке тела или хвоста железы дефекты наполнения по малой кривизне желудка или на задней его стенке. Наиболее современными и информативными методами диагностики рака поджелудочной железы являются артериография, сцинтифотография, сканирование.
При лабораторном исследовании отмечается повышение уровня щелочной фосфатазы и билирубина, особенно при раке головки поджелудочной железы. что указывает на обтурацию желчных путей и на снижение гемоглобина. лейкоцитоз, моноцитоз, повышение протромбинового времени. пятой фракции ЛДГ (лактатдегидрогеназы), уровня сахара крови. активности амилазы, липазы крови и др.
При всех формах рака у большинства больных повышается РОЭ. Основной метод лечения — хирургический. Химиотерапевтическое лечение включает 5-фторурацил. ТиоТЭФ и др. а также лучевую терапию.
Первичная саркома поджелудочной железы является редким заболеванием и представляет собой одиночную опухоль, достигающую величины детской головы и охватывающую всю железу целиком. Гистологически первичная саркома поджелудочной железы представляет лимфосаркому. реже — ангиосаркому, веретенообразноклеточную саркому. Клинически саркому трудно отличить от рака поджелудочной железы. Однако, если учесть более быстрое и более злокачественное течение, а также позднее метастазирование, можно заподозрить эту опухоль. Правильный диагноз можно поставить в основном при гистологическом исследовании.
Опухоли островков Лангерганса:
Инсулома является аденомой как злокачественного, так и доброкачественного происхождения, исходящей из Р-клеток. Чаще инсуломы бывают одиночными и локализуются преимущественно в хвосте поджелудочной железы. Инсулома содержит в 1 г ткани около 80 единиц инсулина, т. е. в 10 раз больше, чем в норме.
Клиника. В основе клинических симптомов инсуломной болезни лежит гипогликемия. Сахар крови падает до 45—50 мг% и даже ниже. В начальной фазе болезни приступы гипогликемии начинаются после ряда провоцирующих факторов: голодания, психического и физического напряжения, менструации и т.д. Отмечаются непреодолимое чувство голода и пустоты в желудке, необъяснимый страх, вялость, усталость, сонливость, озноб, холодный пот. При более тяжелых приступах могут возникать судороги. Часто наблюдаются амблиопия, диплопия, ксантопсия; отсутствует гипотония глазного яблока.
В начале приступа лицо одутловатое, гиперемированное, покрыто обильной испариной, затем оно бледнеет. Иногда возникают замедленное дыхание, астмаподобные приступы, полиурия, расстройство памяти вплоть до временной деменции. У некоторых больных приступы гиперинсулинии протекают по типу желудочно-кишечных кризов: коликообразные боли в животе, тяжесть и распирание в подложечной области, поносы. слюнотечение. Бывает даже кровавая рвота .
Иногда возникают тяжелые приступы стенокардии длительностью от нескольких минут до 5—6 ч. При физическом и умственном напряжении, углеводной диете приступы наблюдаются чаще, чем во время отдыха и при соблюдении белковой диеты. В межприступный период состояние больных вполне удовлетворительное, но часто они бывают вялыми, инертными, с выраженными в той или иной степени нервно-психическими нарушениями .
Прогрессируя, болезнь часто переходит во вторую, тяжелую фазу, характеризующуюся нарушениями психики: эпилептиформные припадки различной тяжести, иногда паралитические явления, носящие преходящий характер. У некоторых больных наблюдаются гипертонические явления: тризм, тетаническое состояние мышц. Иногда наступают афазия, аграфия, апраксия, различные нарушения чувствительности, часто возникают нарколептические приступы и различные психопатические состояния — галлюцинации, перверзии, нарушение ориентировки.
Наиболее тяжелым осложнением является гипогликемическая кома. лицо больного гиперемировано, обильный пот, клонические судороги, положительный рефлекс Бабинского. хореические и атетозные явления, «флюктуирующие зрачки» (сначала сужены, затем расширяются). Нередко, несмотря на проводимую терапию, коматозное состояние нарастает и больные умирают в результате паралича дыхательного центра.
Часто при развитии заболевания оно переходит в хроническую фазу гиперинсулинии, характеризующуюся гипогликемическими приступами с межприступными нервно-психическими нарушениями и прогрессирующим слабоумием. Отмечаются также резкая мышечная слабость, нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы, склонность к полноте.
Диагностика инсуломной болезни осуществляется как функциональными (низкий сахар крови. двугорбые гликемические кривые, патологический инсулиновый тест — снижение сахара крови до очень низких цифр после введения инсулина по 0,10—0,20 ЕД на 1 кг массы тела, гипофосфатемия, гипохлоремия. гипокалиемия, гипогликорахия — снижение уровня сахара в спинномозговой жидкости, внешнесекреторная панкреатическая недостаточность), так и рентгенологическими, радиологическими (сканирование, сцинтифотография) методами. Большое значение в диагностике инсуломы имеет артериография. В ряде случаев прибегают к пробной лапаротомии.
Лечение. В начале приступа — дача внутрь сахара, сладкого чая или внутривенное введение глюкозы. Диета с ограничением углеводов, богатая белками и жирами. Введение АКТГ. глюкокортикоидов. В качестве ургентной терапии — большие количества глюкозы внутривенно, адреналин, симпатол, сердечные средства. При развитии заболевания — оперативное лечение.
Прогноз. В случаях прогрессирования заболевания и при злокачественной опухоли неблагоприятный.
Золлингера-Эллисона синдром вызывается опухолью островковых клеток Лангерганса, секретирующих гастрин, а не инсулин. Микроскопически опухоль имеет вид ограниченного узла круглой формы, плотноватой консистенции, белесоватого, серо-красного или багрово-красного цвета (в зависимости от васкуляризации), в диаметре от 0,5 до 1—2 см. Изредка встречаются опухоли по 500 г и более. Опухоли могут быть как доброкачественными, так и злокачественными.
Клиника. Отличительной особенностью является то, что развитие опухоли и метастазирование происходят медленно. Болезнь характеризуется желудочной гиперсекрецией. язвами желудочно-кишечного тракта (от пищевода до тонкой кишки, но преимущественно постбульбарными), относительной панкреатической недостаточностью (за счет изменения среды дуоденального сока в кислую сторону) с диареей и стеатореей (выделением до 11—42 г жира с калом в сутки), в дальнейшем вследствие стеатореи гипо- или нормохромной анемией. снижением альбумина в сыворотке, кальция. удлинением протромбинового времени. Больные теряют в весе.
Лечение медикаментозное (антихолинергические и другие средства, снижающие желудочную секрецию) и оперативное.
Синдром Вермера представляет собой полиэндокринный аденоматоз (доброкачественные или злокачественные аденомы неинсулинсекретирующих клеток островков Лангерганса, гландулярных клеток передней доли гипофиза. паращитовидных желез. щитовидной железы. множественные доброкачественные или злокачественные опухоли коры надпочечников. карциноидные бронхиальные аденомы), пептические язвы желудочно-кишечного тракта, множественный липоматоз.
Синдром Вернера-Моррисона (панкреатическая холера) возникает вследствие наличия опухоли или гиперплазии клеток островков Лангерганса, не секретирующих ни инсулин, ни гастрин. Заболевание характеризуется диареей, изредка со стеатореей и креатореей, гипокалиемией и ахлоргидрией. Отмечается выраженная стимуляция секреторных желез тонкого кишечника, но не желудка. Клетки опухоли являются секретинпроизводящими.
Лечение в основном оперативное. Больные часто умирают от почечной недостаточности.
