Определение. Злокачественная меланоцитар-ная опухоль, в которой отсутствует меланиновый пигмент.
Элементы сыпи. Может начинаться в виде розового мясистого узелка, который быстро увеличивается. Образование может иметь ножку. При распаде образуется язва с твердыми и приподнятыми краями и папилломатозным дном.
Цвет беспигментной меланомы. Беспигментное, слабопигментированное, красновато-синюшное или синюшно-розоватое образование.
Локализация любая, но чаще на пальцах, подошве и пятке.
а - Беспигментная меланома в виде ангиоматозного узла с изъязвлением.
б - Беспигментная меланома в левой заушной области у пациента 82 лет.
Три года назад заметил появление опухоли в данной области, которую неоднократно травмировал.
Обратился к хирургу поликлиники, с диагнозом «папиллома заушной области» направлен в госпиталь. Цитология — беспигментная меланома.
Гистология беспигментной меланомы. Опухоль быстро прорастает подлежащие ткани (жировую клетчатку), отличается значительной толщиной. В клетках опухоли даже при самой тщательной световой микроскопии нельзя обнаружить никаких признаков пигмента меланина.
Для верификации диагноза необходимы гистохимические окраски, выявляющие неокрашенные предшественники меланина (ДОФА-реакция, реакция Фонтана-Массона и др.) или иммуногистохимические исследования.
Дифференциальная диагностика. Вследствие отсутствия пигмента вначале беспигментная меланома похожа на многие другие доброкачественные или злокачественные кожные образования.
а - Беспигментная меланомаупациента 81 года.
Появление опухоли больной заметил 7 месяцев назад.
б - Беспигментная меланома в правой подлопаточной области у пациента 90 лет. Опухоль возникла 3 года назад.
В течение последних 6 месяцев отметил быстрый рост образования.
Выполнено цитологическое исследование — цитограмма беспигментной меланомы эпителиальноподобного типа.
Опухоль имеет размеры около 6 см в наибольшем измерении с наличием опухолевых лучистых разрастаний из образования — признак распространения меланомы по лимфатическим щелям.
Течение и прогноз беспигментной меланомы. Отличается быстрым ростом и рано изъязвляется. Возникновение, течение и лечение беспигментной меланомы приведены в следующем клиническом наблюдении.
В 53 года на латеральной поверхности пятки возник розовато-коричневатый узелок около 7—8 мм, который периодически травмировался. В течение 1,5 лет опухоль выросла до 1,8 см. Иссечение меланомы с замещением дефекта свободным кожным лоскутом.
Гистология — беспигментная меланома, достигающая жировой клетчатки. В опухоли эпителиоподобные и веретенообразные клетки, строящие подобие железистых структур, V уровень инвазии, толщина — 11 — 12 мм. Через 1,5 месяца кожный лоскут прижился на 30-40%. Через 2 недели после операции 5 инъекций дакарбазина, затем в течение месяца роферон по 6 млн ME п/к 3 раза в неделю, затем по 9 млн ME 3 раза в неделю в течение 5 месяцев.
Через 8 месяцев после иссечения меланомы лимфаденопатия паховой области, выполнена операция Дюкена. Гистология — метастазы меланомы в лимфоузлах. Еще через 4 месяца появились метастазы в легких, IV ребре справа, селезенке, лимфоузлах забрюшинного пространства. Начата химиотерапи дакарбазином. Пациент умер через 14 месяцев после постановки диагноза.
а - Беспигментная меланома кожи латеральной поверхности пяточной области у мужчины 55 лет.
б - Та же область через 8 месяцев после иссечения меланомы.