Опухоли сердца встречаются редко, а если обнаруживается злокачественное новообразование, то обыватель назовет его «рак сердца», хотя это терминологически не совсем верно. Первичные злокачественные новообразования сердца относятся к саркомам, а собственно рак прорастает туда из соседнего органа либо носит метастатический характер.
Опухоли сердца представлены довольно разнородными по своей природе образованиями. Источником их может стать миокард, перикард или внутренний слой органа, клапаны, перегородки между предсердиями или желудочками, сосудистая система. Нет возрастных рамок, когда возникают опухоли, они могут быть обнаружены у плода, диагностированы у детей, взрослых лиц молодого, зрелого или старческого возраста. Им одинаково подвержены и женщины, и мужчины.
Если неоплазии берут начало из тканей самого сердца, то их будут называть первичными. Такие опухоли составляют не более 0,2% всех новообразований органа. Гораздо чаще врачи сталкиваются с ситуацией, когда заболевание носит вторичный характер – метастазы рака других органов, прорастание карцином легких, желудка, пищевода и т. д. Вторичные опухоли встречаются до 30 раз чаще, нежели первичные.
Независимо от гистологических особенностей и места возникновения опухоли, все они чреваты сердечной недостаточностью, тампонадой органа, эмболиями, смертельно опасными нарушениями ритма, поэтому даже в случае абсолютно доброкачественного новообразования единственным способом лечения будет хирургическая операция, промедление с которой – серьезная ошибка.
Разновидности новообразований сердца
Первичные опухоли сердца, растущие из его структур, бывают:
Доброкачественные новообразования составляют три четверти всех сердечных опухолей, а лидирует среди них миксома, которая встречается в 80% случаев. Остальные 20% представлены тератомами и образованиями соединительнотканного происхождения – липомы. рабдомиомы, сосудистые опухоли, фибромы, кисты перикарда.
миксома в левом предсердии
Злокачественные новообразования представлены саркомами из мышечной, жировой ткани, стенок сосудов, мезотелия, покрывающего сердце снаружи, встречаются неоплазии кроветворной ткани – лимфомы. Вторичные злокачественные новообразования «приходят» в сердце из рядом расположенных органов – легкие, пищевод, трахея, плевра, желудок, молочная железа. В этом случае обнаруживают комплексы рака, по строению соответствующие карциномам тех органов, где они возникли изначально.
Стоит сказать пару слов о терминологии, чтобы читатель знал, почему в сердце «рак» не растет. С точки зрения науки, рак образуется из эпителия, а соединительнотканные опухоли именуют саркомами. Злокачественная опухоль сердца образуется из мышечной, жировой и других разновидностей соединительной ткани, поэтому и термин «рак» для нее не применяется, а лучше обозначать ее как «саркому». В случае, если в органе обнаружена карцинома, проросшая из других органов или появившаяся там в результате метастазирования, ее также не будут называть раком сердца, а вместо этого укажут на вторичный характер поражения, обязательно назвав первоисточник рака.
Доброкачественные новообразования сердца
Миксома – наиболее частая разновидность опухолей сердца, составляющая около половины всех случаев заболевания. Среди пациентов в несколько раз больше женщин, средний возраст – 30-50 лет. Миксома предсердия (чаще всего – левого) начинает свой рост в межпредсердной перегородке, фиксируясь к ней подобием ножки и постепенно заполняя собой полость сердца. Реже обнаруживаются миксомы желудочков.
Миксома выглядит в виде шаровидного узла мягкой или плотной (реже) консистенции, заполняющего просвет предсердия или желудочка. Диаметр в среднем составляет 3-4 см, но некоторые миксомы могут достигать 8 см, препятствуя кровотоку и опорожнению камер сердца. Рыхлые, дольчатые миксомы очень опасны отрывом фрагментов опухоли, которые тут же попадают в системный кровоток и могут стать причиной эмболии.
До того момента, как миксома достигнет клапанного отверстия или заполнит собой камеру сердца, проявлений ее может не быть. В случае нарушения движения крови, перекрытия предсердно-желудочкового клапана свисающей миксомой, появляются симптомы, сходные с таковыми при пороке сердца. Нарастает нарушение гемодинамики с проявлениями в обоих кругах кровообращения.
разновидности доброкачественных новообразований сердца
Второе место по распространенности после миксом занимают папиллярные фиброэластомы, излюбленной локализацией которых являются клапаны – митральный в левой и трехстворчатый в правой половине сердца. Внешне они сходны с папилломами, образуют сосочковые разрастания на клапанных створках, но сосочки лишены сосуда, в отличие от истинных папиллом. На работе створок клапана фиброэластомы не сказываются, но они создают большой риск опухолевой эмболии при отрыве сосочков.
Рабдомиомы составляют примерно пятую часть всех доброкачественных опухолей сердца и особенно часто диагностируются в детском возрасте. Эти образования растут из поперечнополосатой мышечной ткани миокарда, расположены в толще стенки сердца (перегородка и левый желудочек чаще всего), склонны к множественному росту одновременно в виде нескольких очагов. Они представляют опасность ввиду поражения проводящих нервных волокон, утолщения и деформации стенок сердца с развитием аритмий и недостаточности органа.
Среди более редких разновидностей доброкачественных новообразований сердца – фибромы, липомы, гемангиомы. которые растут как внутри миокарда или на клапанах (гемангиомы, фибромы), так и в полостях (липомы). Эти опухоли поражают проводящую систему, нарушают гемодинамику, чреваты эмболиями.
Злокачественные новообразования сердца
Злокачественные опухоли сердца образуются из мышечной, фиброзной, жировой ткани, стенок сосудов, перикарда, и их называют саркомами. Левое предсердие – самое частое место роста. Заболевание поражает людей молодого и среднего возраста.
Среди сарком лидирует сосудистая опухоль – ангиосаркома (до 40% случаев). Кроме нее, в пределах сердца могут образоваться рабдомио- и лейомиосаркомы (из мышечной ткани), фибросаркомы и даже остеосаркомы. состоящие из незрелой костной ткани. Четверть всех злокачественных неоплазий представляют недифференцированные саркомы, склонные к активному росту и раннему метастазированию и имеющие крайне неблагоприятный прогноз.
Из клеток перикарда может образоваться мезотелиома. чаще диагностируемая у мужчин. При иммунодефицитах, в том числе приобретенных (ВИЧ-инфекция) создается благоприятный фон для появления лимфомы сердца, которая стремительно растет с проявлениями недостаточности органа, нарушениями ритма.
Проявления опухолей сердца
Большинство новообразований сердца имеют сходную симптоматику, связанную с наличием дополнительной ткани в камере органа, нарушением движения крови через клапанные отверстия, поражением проводящей системы. Особенности клиники связывают с расположением опухоль внутри, вне сердца, в толще миокарда или на створках клапанов. Наиболее характерные признаки патологии:
- Боль и чувство тяжести в груди;
- Одышка;
- Отеки;
- Тахикардия, ощущение перебоев ритма;
- Цианоз кожи.
Злокачественные новообразования склонны приводить к изменениям общего характера – потеря веса, лихорадка, отсутствие аппетита, боли в костях и суставах, возможно – сыпь на коже.
Новообразования, расположенные снаружи сердца, могут проявляться одышкой и болями в груди. По мере роста они нарушают подвижность органа, препятствуя правильному опорожнению и заполнению его камер. С возможным распадом и кровотечением связывают развитие тампонады сердца – состояния, при котором полость сердечной сумки заполняется кровью, блокирующей сокращения органа, результат тампонады – асистолия (остановка сердца) и смерть.
Сдавление крупных сосудистых стволов опухолью проявляется в виде:
- Отека лица и верхней половины тела при компрессии верхней полой вены;
- Отеков ног и венозного застоя во внутренних органах при сдавлении нижней полой вены.
Опухоли, растущие внутри миокарда, поражают волокна проводящей системы, поэтому среди симптомов основными будут нарушения сердечного ритма. Пациенты жалуются на учащенное сердцебиение при тахикардии, в случае блокад появляются перебои и чувство замирания в груди. Помимо аритмий, нарастают явления сердечной недостаточности, появляется одышка, слабость, отечность, увеличивается печень.
Опухоли, расположенные внутри камер сердца, вызывают нарушение циркуляции крови по предсердиям, желудочкам и крупным сосудам, препятствуют заполнению камеры сердца или ее опорожнению, могут закрывать клапанное отверстие, имитируя стеноз. Главным проявлением таких опухолей считают быстро прогрессирующую недостаточность сердца.
Миксома левого предсердия при заполнении собой этой камеры проявляется сильной одышкой, обмороками, болями в груди. Характерным признаком ее будет нарастающая сердечная недостаточность, не отвечающая на консервативное лечение. Возможна внезапная смерть при обструкции (закрытии) миксомой митрального клапана. Важно, что симптомы усугубляются при смене положения тела.
Если новообразование поражает клапаны, то возникают признаки их стеноза или недостаточности – застой в малом круге кровообращения с одышкой, отеком легких, склонностью к воспалительным процессам органов дыхания; в большом – с увеличением печени, отеками, цианозом.
Очень характерны и особенно опасны при клапанной локализации неоплазии эмболии опухолевыми клетками. При поражении митрального или аортального клапана клеточные конгломераты попадают в большой круг с артериальной кровью, закупоривают сосуды самого сердца, мозга, почек, ног и др. Клинически это проявится подобно инсульту, инфаркту миокарда, ишемии конечностей.
Если опухолевые эмболы попадают в кровоток из правых отделов сердца, то закупоривается легочная артерия и ее ветви, что проявляется одышкой, повышением давления в малом круге, расширением правой половины сердца. При нарушении тока крови по магистральной артерии чаще всего наступает смерть от острой легочно-сердечной недостаточности.
Учитывая неспецифичность симптоматики, которая может быть при ряде других заболеваний сердца, диагностика опухолей этого органа – задача не из легких. При вероятном росте новообразований наиболее целесообразно отправить пациента на УЗИ, при необходимости производится КТ и МСКТ, зондирование, радиоизотопное или рентгеноконтрастное исследование полостей сердца. ЭКГ при опухоли не имеет характерных изменений, на ней регистрируются аритмии, нарушения проводимости, признаки нагрузки на отделы сердца и т. д. что встречается при самой разной сердечной патологии.
Лечение опухолей сердца
Для лечения новообразований сердца применяются хирургические вмешательства, облучение, химиотерапия. Самым эффективным методом признана операция, которая может включать удаление опухоли, расположенной в полости органа, участка миокарда или перикарда с неоплазией.
В случае миксом и других доброкачественных опухолей операция – единственный эффективный способ лечения. Консервативная терапия избавляет от части симптомов, улучшает общее самочувствие, но риск осложнений и смерти остается довольно высоким, поэтому игнорирование или откладывание сроков операцией считается врачебной ошибкой.
При удалении миксомы или другой доброкачественной опухоли, растущей в полость предсердия или желудочка сердца, важно иссечь не только ту ее часть, которая создает препятствие кровотоку, но и площадку, из которой новообразование исходит. Это делается для снижения вероятности рецидивов, которые по-прежнему диагностируются у части больных.
Для доступа к пораженному опухолью сердцу используется срединная продольная стернотомия, когда разрез проходит через грудину. Этот доступ обеспечивает хороший обзор для врача и достаточен для манипуляций на сердце и крупных сосудах. При необходимости удаления опухоли левого желудочка, хирург проникает туда через аорту, поперечно ее рассекая.
Любые, в том числе доброкачественные, опухоли сердца, расположенные в просвете органа или на клапанах, могут быть причиной эмболии, поэтому удалять их нужно крайне аккуратно, не сдавливая и единым блоком, при этом аорта должна быть пережата, а сердце остановлено. Пальцевого контроля полостей не делается, вместо этого они промываются физраствором, чтобы исключить оставление клеток новообразования в сердце. После операции на сердце может потребоваться дополнительная пластика для восстановления клапанов – протезирование, аннулопластика.
Во время манипуляций на сердце производится его остановка (кардиоплегия) и налаживание искусственного кровообращения. Для поддержания миокарда на этот период показана фармакологическая и холодовая «защита» — обработка органа охлажденным физраствором, введение в сосуды фармакологических средств.
При злокачественных новообразованиях попытки радикального лечения предпринимались, однако практика показала, что в скором времени после операции возникает рецидив, поэтому основными методами при таких опухолях являются облучение и химиотерапия. Нередко злокачественные опухоли диагностируются на той стадии, когда поражен значительный объем сердца и окружающих тканей, поэтому удалить такое новообразование уже невозможно и единственный способ помочь пациенту – облучить его или назначить системную химиотерапию.
К такому лечению прибегают и при вторичных, метастатических, поражениях сердца. Облучение и химиопрепараты не приводят к прекращению опухоли, но способствуют уменьшению ее размеров, облегчая состояние больного, поэтому такое лечение считается паллиативным. Помимо уменьшения выраженности симптомов, паллиативное лечение может продлить жизнь пациента до пяти лет от момента обнаружения болезни.
Прогноз при опухолях сердца серьезный. Благоприятным его можно считать при доброкачественных новообразованиях, которые были своевременно удалены и не привели к осложнениям. Множественные опухоли дают пятилетнюю выживаемость около 15%. При саркомах и метастатическом раке прогноз неутешительный – пациенты умирают в течение 6-12 месяцев от начала заболевания, а до 80% больных первичными злокачественными неоплазиями к моменту их выявления уже имеют метастазы.
