Ангиолипома проявляется подкожными узлами, обычно множественными, возникающими у лиц молодого возраста. Располагается на любых участках тела, но чаще на предплечьях. Характеризуется болезненностью и чувствительностью при пальпации. Клинически напоминает липому, но имеет более выраженную тенденцию к мультицентричности.
Гистологически ангиолипома представляет собой инкапсулированный подкожный узел, состоящий из зрелых липоцитов и различного числа кровеносных сосудов. Соотношение жировой ткани и кровеносных сосудов в разных участках опухоли варьируется, но васкуляризация наиболее выражена под капсулой. Ангиоматозный компонент представлен расширенными капиллярами, наполненными эритроцитами. Характерно присутствие в капиллярах фибриновых тромбов. Наличие в опухоли нервных стволов рассматривается как причина болезненности ангиолипом. Описываются клеточные ангиолипомы.
Кожная ангиомиолипома
Термины «ангиомиолипома » и «ангиолиполейомиома» служат для обозначения редких доброкачественных опухолей, состоящих из пролиферирующих кровеносных сосудов, гладко мышечных волокон и жировой ткани. По данным L. Requena и О.P. Sangueza (1998), в мировой литературе описано только 13 случаев кожной ангиолиполейомиомы. Эти опухоли возникают в возрасте от 37 до 77 лет (в среднем в 54 года) и чаще встречаются у мужчин. Излюбленная локализация — акральные участки ушных раковин, пальцев кистей и стоп. Клинически опухоль напоминает кисту или липому.
Гистологически ангиомиолипома имеет вид отграниченного псевдоинкапсулированного узла, расположенного в глубоких отделах сетчатого слоя дермы или в подкожной жировой клетчатке. В каждой опухоли различают три компонента: сосудистый, гладкомышечный и липоматозный. Сосудистый компонент образован тонкостенными кровеносными сосудами, хотя в пределах опухоли имеется также несколько сосудов с толстым мышечным слоем. Гладкие мышцы располагаются преимущественно пучками в строме и вокруг многих сосудов, как при ангиолейомиоме. Липоматозный компонент состоит из долек зрелого жира, разделенных тонким слоем коллагеновых волокон. Как правило, нет клеточной атипии или фигур митозов, хотя в отдельных случаях описаны клеточный плеоморфизм и гиперхромазия в гладкомышечном компоненте.
Иммуногистохимически эндотелиальные клетки ангиомиолипомы положительно окрашивались на связанный с фактором VIII антиген и Ulex Europeus l lectin; окрашивание очагов на протеин S-100. являющийся маркером нервных элементов, было негативным. В отличие т почечных ангиомиолипом, кожные ангиомиолипомы не экспрессируют НМВ-45. Электронномикроскопическое исследование проводилось в единичных случаях: сосудистые стенки имели ультраструктурные характеристики эндотелиальных клеток, включая тельца Weibel—Palade; под эндотелиальными клетками были преимущественно гладкомышечные клетки, содержащие миофиламенты, плотные тельца и пиноцитотические пузырьки- ультраструктурные нарушения адипоцитов не выявлены.
Гибернома
Гибернома (син. бурая липома, липома из липобластов, мультилокулярная липома) — редкая доброкачественная опухоль, гистогенетически связанная с элементами бурого жира.
Гиберномы локализуются в определенных местах — на спине (в межлопаточной области), на боковой поверхности шеи. в подмышечных ямках, паховых областях, подколенных ямках. Их локализация совпадает с местом расположения бурого жира. Возраст больных чаще молодой — до 30 лет. Пол значения не имеет.
По клиническому течению гибернома это медленно растущие доброкачественные опухоли. Новообразования четко контурированы, безболезненны.
Макроскопический вид гиберномы достаточно характерен благодаря желтовато-бурой или охряно-желтой окраске. Узлы мягкие, с выраженной дольчатостью, достигают размеров 4-8 см.
При гистологическом исследовании гибернома имеет дольчатое строение. Дольки состоят из округлых и/или полигональных четко контурированных клеток с центрально расположенным ядром и разделены друг от друга соединительнотканными прослойками
Опухолевые клетки гиберномы имеют весьма характерный вид, цитоплазма их пенистая или мелкозернистая из-за большого количества мелких жировых капель. В некоторых клетках мелкие капли сливаются в более крупные, четко контурированные жировые капли. Встречаются также обычные однокапельные жировые клетки.
Особенностью гиберном является то, что цитоплазма опухолевых клеток различно окрашивается жировыми красками (Суданом черным, нильским голубым, шарлахротом), что указывает на разнообразный состав жировых включений. Как и бурый жир, клетки гиберном содержат большое количество двоякопреломляюших жиров, жирных кислот, фосфо- и гликолипидов, тогда как в липомах преобладает нейтральный жир.
Дифференциальный диагноз гиберном несложен. Отличать их следует в первую очередь от опухоли Абрикосова, клетки которой не содержат жира, а также от сальных аденом и ксантом, в которых отсутствует дольчатая группировка клеток.
Хирургическое удаление гиберномы обеспечивает благоприятный прогноз.
Однако надо помнить о возможности злокачественной гиберномы — чрезвычайно редкой опухоли, отличающейся быстрым течением и неблагоприятным прогнозом. Локализация ее та же, что и доброкачественного аналога. Макроскопически опухоль имеет вид узлов различной величины, плотноватой или мягко-эластичной консистенции, буроватого цвета на разрезе, с отчетливой дольчатостью, то есть сохраняет признаки доброкачественной гиберномы. При микроскопическом исследовании клетки злокачественной гиберномы отличаются от клеток своего доброкачественного аналога выраженным полиморфизмом и уродливостью ядер. Патогномоничным признаком является наличие гигантских клеток-монстров с вакуолизированной цитоплазмой. На отдельных участках строение опухоли сходно с полиморфно-клеточной липосаркомой.
