Эта опухоль встречается во всех возрастных категориях, но наиболее часто хордома выявляется у людей в возрасте 40 — 60 лет. В редких случаях хордомы выявляются у детей.
Типичными местами локализации хордомы являются основание черепа и область крестца. В 35 — 40% случаев локализация хордомы — это основание черепа. Хордома считается доброкачественной опухолью и для нее характерен, как и для других доброкачественных новообразований, медленный рост.
Существует три гистологических типа хордомы: обычная, хондроидная и недифференцированная. Хондроидные хордомы обладают менее агрессивным ростом, чем обычные, а недифференцированные обладают более агрессивным и быстрым ростом, а также склонны к метастазированию.
Несмотря на то, что хордома гистологически относится к доброкачественным новообразованиям, ее локализация ограничивает выбор способов ее лечения и нередко сопровождается осложнениями. Для хордом характерно агрессивное поведение: инвазивный рост и быстрое рецидивирование. Кроме того, для хордомы характерны частые рецидивы. В редких случаях хордома может давать метстазы. Все это способствует тому, что данная опухоль онкологами характеризуется как злокачественная.
Преимущественной локализацией краниальных хордом является область турецкого седла, ската и краниовертебрального перехода. Удаление опухоли в этой области требует высококвалифицированной нейрохирургической помощи с участием специалистов из смежных областей ( реаниматологов, спинальных нейрохирургов, владеющих навыками стабилизации).
Всвязи с тем, что опухоль развивается чаще всего незаметно, сравнительно поздно появляются ее симптомы. Хордомы менее 2 см в диаметре диагностируются редко. Чаще хордомы основания черепа имеют средние (2 -4 см) и большие размеры (4 -6 см). Гигантские ( свыше 6 см.) краниальные хордомы не являются редкостью, и выявляются у 11,3% больных.
В диагностике хордомы важную роль играют неврологическое обследование и методы визуализации — рентгенография, а также компьютерная томография и магнитно-резонансная томография.
Неврологическое обследование имеет целью оценку рефлексов, кожной чувствительности, движений в руках и ногах для определения очаговой симптоматики и предварительного определения локализации патологического очага.
На первых этапах диагностики также проводится простая обзорная рентгенография.
Рентгенологически наиболее постоянным признаком хордомы является деструкция костной ткани. Обычно это остеолитический очаг неправильной формы с деструкцией компактного вещества соответствующих костных образований и экстраоссальным компонентом большего или меньшего размера. Примерно в половине случаев на рентгенограммах удаётся обнаружить внутриопухолевые кальцификаты.
Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография позволяют получить послойное изображение тканей. Это неинвазивные и очень точные методы исследования. С их помощью врач может определить точную локализацию опухоли, ее форму, размеры, и структуру, а также отношение к соседним органам и тканям, определить, прорастает ли опухоль в соседние структуру и выявить отдаленные метастазы.
При необходимости может применяться сцинтиграфия или ПЭТ.
Значительную помощь в диагностике, особенно установлении степени поражения при хордомах различной локализации, могут оказать ангиография, пневмоэнцефалография.
Достоверно определить тип опухоли и подтвердить хордому можно с помощью биопсии, которую проводят под контролем рентгена или КТ.
Клиника хордомы большей частью связана с ее расположением и вызвана разрушением костных структур и инфильтрацией прилежащих тканей и органов.
Клинические симптомы при краниальной хордоме появляются раньше, крестцово-копчиковые хордомы и хордомы, локализующиеся в грудном отделе позвоночника, могут долгое время протекать бессимптомно.
Краниальная хордома вызывает головные боли, нарушения зрения, нередко на протяжении ряда лет наблюдаются расстройства функции носоглотки, что обусловлено ростом опухоли в её сторону, расстройство голосового аппарата.
Массы опухоли, прорастающие в полость таза при крестцово-копчиковой локализации хордомы, могут приводить к смещению и сдавлению прямой кишки, мочевого пузыря и соответствующим нарушениям функции этих органов. Выраженная локальная и отдалённая симптоматика возникает в результате сдавления растущей опухолью нервов и нервных стволов.
Благодаря медленному росту, симптоматика хордомы проявляется не сразу, а со временем, по мере увеличения ее размеров и поражения соседних органов и тканей. При локализации опухоли в области позвоночника, появляются симптомы, типичные для вертебральной патологии: боли в спине, онемение или парестезии в конечностях ( обычно в ногах), параличи или парезы ног, дисфункции кишечника и мочевого пузыря. Кроме того, у мужчин может отмечаться нарушение эректильной функции.
В случае возникновения хордомы на основании черепа прогноз для большинства больных неблагоприятный, даже в случае активной хирургической тактики.
Для хордом характерно упорное рецидивирование, а их локализация близ критически важных структур — спинного мозга, основания черепа — делает оперативное лечение затруднительным.
В настоящее время лечение хордом преимущественно хирургическое: необходимо полное иссечение опухоли вместе с капсулой. При неполном иссечении высока вероятность рецидивов, и гематогенного метастазирования.
Имеются данные, что неполное удаление опухоли может приводить к длительной ремиссии.
Однако, низкие показатели выживаемости не позволяют относить хордомы к опухолям, которые лечатся только хирургически. Применяются как оперативные методы, так и лучевая терапия, а также химиотерапия.
Химиотерапия в лечении хордомы малоэффективна и применяется при агрессивном ее течении.
В литературе высказывалось мнение о радиорезистентности хордом. Однако применение некоторых современных методик позволяет добиться прогресса в лечении больных с данной патологией.
может быть как самостоятельным методом лечения опухолей, так и применяться в сочетании с операцией, как до нее, так и после.
Лучевая терапия до операции обычно проводится с целью уменьшить размеры опухоли, чтобы облегчить ее удаление, а после операции — для полного уничтожения возможно оставшихся опухолевых клеток, чтобы снизить риск рецидива. При этом больным после субтотального удаления высокодифференцированной хордомы или хондроид-хордомы можно не проводить радиотерапию, а наблюдать, повторяя исследование ( МРТ или КТ) через 3-6 мес.; в случае выявления хордомы низко- или умереннодифференцированной, стереотаксическая радиотерапия должна проводится в ближайшие сроки после операции, как в случае частичного, так и в случае субтотального удаления.
Кроме того, лучевая терапия применяется в лечении метастазов.
Лучевая терапия также применяется в случаях, когда оперативное лечение невозможно из-за труднодоступной локализации хордомы или тяжелого общего состояния пациента, когда риск осложнений слишком высок.
Хордомы можно условно называть « радиорезистентными», то есть не чувствительными к воздействию средних доз лучевой терапии. Сложность заключается в подведении больших доз энергии с высокой точностью к относительно крупным объёмам опухоли на основании черепа.
Имеются лишь рекомендации радиотерапии протонным пучком [Greenberg M. S. 2001].
Существуют научные исследования по эффективности стереотаксической радиотерапии хордом основания черепа ( в составе комплексной терапии) на установке « Новалис» в СОД 75 Гр и более методом классического фракционирования.
Сегодня все чаще в лечении опухолей ЦНС применяется стереотаксическая лучевая терапия или радиохирургия. Осуществляются эти методики на таких системах, как « Кибер-нож», « Гамма-нож» и на специализированных линейных ускорителях с трёхмерным планированием и многолепестковыми коллиматорами
Суть стереотаксической лучевой терапии в том, что на опухоль направляются пучки излучения со множества направлений, при этом в самой опухоли создается высокая очаговая доза, а окружающие здоровые ткани получают минимальную лучевую нагрузку, не приводящюю к их повреждению.
Кроме того, существует проблема смещения пациента во время лечения, которую изобретатели системы « Кибер-нож» смогли решить. Движения пациента, включая дыхание, не мешают установке « Кибер-нож» точно доставлять пучки излучения к движущейся цели – опухоли, поскольку цель облучения отслеживается непрерывно на протяжении всего процесса лечения. Результаты экспериментов показали, что точность « Кибер-ножа» составляет около 0,5 мм.
Единственное ограничение применения системы « Кибер-нож» — размеры первичного очага или остаточной опухоли — до 3.5 см в диаметре.
Стереотаксическая радиотерапия установкой « Кибер-нож» не требует особой подготовки, пациент идет домой сразу после облучения и получает лекарственную терапию в течении 1 -2 недель.
Клинический эффект от применения стереотаксической радиотерапии наступает, обычно, через несколько недель.
В течение нескольких месяцев наступает частичная регрессия опухоли. Через 1,5 года после радиотерапии опухолевая ткань не обнаруживается. Резидуальные структурные изменения в костях основания черепа характеризуются отсутствием накопления контраста.
При необходимости радиотерапию системой « Кибер-нож» можно повторить.
Больным после субтотального удаления высокодифференцированной классической хордомы или хондроид-хордомы показано динамическое наблюдение, повторяя исследование ( МРТ или КТ) через 3-6 мес. В случае обнаружения низко- или умереннодифференцированного подтипа классической хордомы, стереотаксическая радиотерапия должна проводится в ближайшие сроки после операции, как в случае частичного, так и в случае субтотального удаления.
Всем больным с хордомами основания черепа, в случаях не тотального удаления, показана консультация радиолога в течение 3-х месяцев после операции.
