Шваннома слухового нерва это доброкачественная опухоль, происходящая из шванновских клеток слухового нерва. Эту патологию нельзя назвать распространенной: в год регистрируется 1 случай на 100 000 населения.
Акустическая шваннома представляет собой доброкачественную опухоль, которая чаще всего развивается из оболочки восьмого черепного нерва ( он же слуховой, преддверно-улитковый).
Причиной возникновения акустической невриномы считается мутация в хромосоме 22. Обычно, эта хромосома регулирует синтез белка, который контролирует рост шванновских клеток, образующих оболочку нервна. Причина же мутации этого гена неизвестна.
Симптоматика акустической невриномы связаны со сдавлением головного мозга на близлежащие нервные стволы, кровеносные сосуды или структуры головного мозга.
Основным симптомом невриномы является нарушение слуха, при ее давлении на важнейшие структуры мозга, впоследствии присоединяются неврологические нарушения.
По мере роста опухоли, вероятность симптоматики увеличивается, хотя размер опухоли не всегда влияет на выраженность симптоматики. Например, маленькая невринома может сдавливать важные отделы головного мозга, и наоборот, более крупная может не вызывать выраженной симптоматики.
Симптоматика акустической невриномы включает в себя:
- боль в области лица или уха
- головная боль ( утром во время подъема; нарушает сон; ухудшается в положении пациента лежа; ухудшается при вставании; ухудшается при кашле, сморкании, потягивании или поднятии тяжестей; сопровождается тошнотой и рвотой)
- Реже среди симптомов акустической невриномы могут быть:
- потерю слуха на пораженной стороне
- шум в ухе на пораженной стороне ( тиннитус)
- затруднение в понимании речи
- онемение лица или уха
- слабость мимической мускулатуры
В редких случаях акустическая невринома может разрастаться до очень больших размеров и сдавливать ствол мозга с нарушением жизненно-важных функций — работы сердца и дыхания.
Единственным известным фактором риска акустической невриномы является наличие родителя с редким генетическим заболеванием нейрофиброматоз 2, но он отвечает лишь за небольшую долю акустических неврином. Характерным признаком нейрофиброматоза 2 является образование доброкачественных опухолей в области слухового нерва с обеих сторон, а также в области других нервов.
Нейрофиброматоз 2 — это аутосомное доминантное расстройство, означающее, что мутация гена происходит в неполовой хромосоме и может передаваться одним родителем. У каждого ребенка родителя, страдающего нейрофиброматозом 2 риск акустической шванномы составляет 50%.
Среди других неподтвержденных факторов риска акустической невриномы:
Постоянный сильный шум
Облучение низкими дозами радиации в области головы и шеи в детстве
Перенесенная аденома паращитовидных желез
Слишком частое использование сотовых телефонов
Акустическая невринома может вызывать различные осложнения:
Постоянную потерю слуха
Онемение лица и слабость мимических мышц
Нарушение равновесия и неуклюжая походка
Опухоль большого размера может сдавливать ствол головного мозга, блокируя циркуляцию спинномозговой жидкости, что может привести к гидроцефалии и повышению внутричерепного давления.
Так как признаки и симптоматика акустической невриномы развиваются постепенно, а потеря слуха, шум в ушах и вестибулярные нарушения могут встречаться и при других патологических состояниях и заболеваниях среднего и внутреннего уха, диагностика акустической невриномы на ранних стадиях может быть затруднена. Часто акустические невриномы могут выявляться при обследовании по поводу других заболеваний.
После сбора жалоб проводится обследование:
Аудиометрия ( проверка слуха). При этом пациент надевает специальные наушники, в которые одновременно подается звук. Эти звуки бывают различной тональности и силы, при этом пациент должен говорить, когда он слышит звук. Каждый тон постепенно звучит все тише и тише, и выявляется, на каком уровне пациент может слышать звук.
Вызываемая слуховая реакция (BAER -тест). Этот тест проверяет слух и неврологические функции. Для этого на голову ставятся специальные электроды, которые улавливают реакцию мозга на шум в ухе, подаваемый через наушники, результаты исследования записываются.
Электронистагмография. Метод исследования нистагма, основанный на графической регистрации изменений биопотенциалов глазного яблока. Нистагм — это аномальные регулярные движения глазного яблока.
Компьютерная и магнитно-резонансная томография. Эти методы визуализации позволяют врачу увидеть, в каком отделе находится опухоль, оценить ее размеры, давление на соседние ткани.
Акустическая невринома — доброкачественная опухоль, она не дает метастазов, но при длительном росте может сдавливать соседние ткани и структуры головного мозга.
Целью операции при акустической невриноме является удаление опухоли и предупреждение паралича лица. Предупреждение потери слуха труднее. Если опухоль удалена, когда она маленькая, слух можно сохранить. Слух, утерянный до оперативного лечения, к сожалению, вернуть невозможно. Большие опухоли обычно приводят к полной потере слуха на пораженной стороне.
Большие опухоли могут сдавливать нервы, иннервирующие лицо. Обычно, такие опухоли можно безопасно удалить, но оперативное вмешательство может привести к параличу мимической мускулатуры.Акустические невриномы слишком большого размера могут также сдавливать ствол головного мозга, другие нервные стволы и нарушать циркуляцию спинномозговой жидкости. В результате возникает гидроцефалия и повышение внутричерепного давления. Целью операции в таких случаях является восстановление циркуляции спинномозговой жидкости и устранение давления на ствол головного мозга.
Стереотаксическая радиохирургия – Кибер-нож
Современным методом лечения акустической невриномы является кибер-нож — инновационный метод применения лучевой терапии, или т.н. стереотаксическая радиохирургия.
Кибер-нож заключается в облучении опухоли тонкими пучками радиации из разных углов. Это дает возможность минимально воздействовать на окружающие здоровые ткани, и максимальную дозу направить на опухоль.
Большой опыт лечения акустических неврином кибер-ножом показывает низкий риск осложнений. Риск таких осложнений, как онемение лица или слабость мимической мускулатуры ниже 2-3%.
Кроме того, метод кибер-нож лишен таких осложнений оперативного вмешательства, как кровотечение или инфекция. Более того, кибер-нож не требует никакой анестезии и подготовки, а также не требует периода восстановления после курса лечения.
Метод кибер-нож в лечении акустических неврином эффективен в 90% случаев. В большинстве случаев кибер-нож останавливает рост опухоли, а затем она постепенно уменьшается. Такое уменьшение размера опухоли отмечается у трети неврином в течение года после курса лечения кибер-ножом. Через 4 года две трети акустических неврином имеют меньший размер, а в течение 10 лет более 90% опухолей уменьшаются в размере.
В редких случаях кибер-нож не дает эффекта ( рост опухоли не прекращается), и можно либо пройти повторный курс лечения кибер-ножом, либо оперативное вмешательство.
