Опухоли, обычно рассматриваемые как «периваскулярные», включают в себя две формы: гломусную опухоль и гемангиоперицитому. Первая из них построена из клеток, которые с гистологической, ультраструктурной и иммуногистохимической точек зрения схожи с нормальными гломусными клетками. Иная ситуация с гемангиоперицитомой. К этой категории относят несколько различных онкоморфологических форм. Несмотря на их сходство с некоторыми вариантами миофиброматоза, на сегодняшний день нет достаточных оснований для извлечения гемангиоперицитомы взрослых лиц из группы опухолей, имеющих периваскулярные источники роста.
Гемангиоперицитома (син. гемангиоперицитома взрослых лиц, опухоль Стаута) — опухоль с варьирующей биологической активностью, поражающая взрослых лиц в возрасте 18—78 лет. Гемангиолерицитома — медленно растущая, четко отграниченная серовато-белая или красноватая масса с очагами кровоизлияния и мелкими кистами, диаметром 5—8 см (с колебаниями от 1 до 20 см), которая может расти повсеместно: за брюшиной, в нижних конечностях, паховой или тазовой области, на голове, шее, во внутренних органах и других местах. Поверхностные формы редки До 20 % гемангиоперицитом склонны к метастазированию в легкие и кости, иногда через 5—20 лет после удаления первичной опухоли. Еще чаше отмечается местный рецидив. Под микроскопам во многих случаях видны многочисленные тонкостенные ветвящиеся сосуды, которые варьируют от капилляров до щелевидных синусоидальных пространств. Все эти сосуды выстланы эндотелиоцитами с мелкими бледноватыми и вытянутыми ядрами. Толстостенные сосуды встречаются редко. Многочисленные, относительно мелкие и весьма мономорфные клетки между сосудами обладают нечеткими контурами, вытянутыми или округлыми ял рами, бледной цитоплазмой. Эти CD34- и ХIIIа-позитивные клетки могут располагаться хаотично либо пучками, реже в виде завихрений. Нередко такие клетки формируют солидные поля с немногочисленными синусоидами. Фигуры митоза редки. Иногда встречаются бедные клетками зоны миксоматоза и кровоизлияния. Между сосудами располагаются лимфоциты и иногда тучные клетки. Наличие даже слабых признаков клеточного полиморфизма, а также участков некроза, более 4 фигур митоза в одном поле зрения при малом увеличении микроскопа и диаметр опухоли более 5 см говорят о явной малигнизации. С другой стороны, мономорфную и митотически спокойную гемангиоперицитому нельзя типировать и как доброкачественное новообразование, поскольку именно такая опухоль способна метастазировать Ее лучше обозначить как процесс с непредсказуемыми биологическими потенциями. Гемангиоперицитому следует дифференцировать от синовиальной саркомы, доброкачественной фиброзной гистиоцитомы, мезенхимальной хондросаркомы, солитарной фиброзной опухоли, миофибромы, лейомиосаркомы, эндометриальной стромальной саркомы и инфантильной фибросаркомы.
Инфантильная гемангиолерицитома
Инфантильная гемангиолерицитома — форма, идентичная инфантильному миофиброматозу, описание которого приведено в нашей статье.
Синоназальная гемангиоперицитома
Синоназальная гемангиоперицитома (син. синоназальная гемангиоперицитомоподобная опухоль) — весьма редкое доброкачественное новообразование с миоидной дифферепцировкой. Поражаются лица после 30 лет, в среднем 55-летние. Локализация: полость носа, параназальные пазухи. Макроскопически опухоль представляет собой серый или темно-красный, рыхлый или плотный узел диаметром 1—8 см. До 50 % таких опухолей склонны к рецидивам. Под микроскопом вокруг довольно, многочисленных тонкостенных и ветвящихся сосудов видны поля из тесно лежащих мономорфных клеток с эозинофильной цитоплазмой и бледными ядрами. Эти клетки способны и к пучковому типу роста, и к «завихрениям». Встречается очаговый миксоматоз. Опухоль следует дифференцировать от тех же новообразований, что и гемангиоперицитому.
Гломусная опухоль
Гломусная опухоль (син. гломангиома, гломангиомиома) — групповое обозначение новообразований, клетки которых напоминают нормальные гломусные элементы, располагающиеся вокруг сосудов. Пол и возраст больных значения не имеют. Около 10 % гломусных опухолей имеют множественный характер, известны случаи семейного заболевания. Чаще всего поражается зона пальца возле ногтевого ложа, реже запястье, ладонь и стопа, еще реже разные части туловища. Отмечена склонность новообразования к рецидиву. Макроскопически гломусная опухоль представляет собой синеватый или темно-красный узелок, как правило, диаметром меньше 1 см. Под микроскопом выделяют четыре варианта опухоли.
Гломусная опухоль представлена скоплениями многочисленных плотно лежащих гломусных клеток с округлыми, стереотипными и довольно темными ядрами, занимающими большую часть слегка оксифильной или даже амфофильной цитоплазмы. Такие скопления могут напоминать пласты и тяжи эпителиоцитов. Клетки редко встречающейся онкоцитарной гломусной опухоли обладают более развитой эозинофильной цитоплазмой. Особенно много гломусных элементов располагается возле многочисленных мелких сосудов, причем часть из них лежит в самой сосудистой стенке. Гломусные элементы — это модифицированные гладкомышечные клетки» поэтому они позитивны в отношении актина и виментина. В строме новообразования обнаруживаются участки гиалиноза и/или миксоматоза. Снаружи опухоль нередко окружена тонкой фиброзной капсулой. Рыхло лежащие гломусные клетки встречаются как в самой капсуле, так и за ее пределами.
Гломангиома макро- и микроскопически напоминает кавернозную гемангиому, поскольку содержит толстостенные расширенные сосуды. Однако гнезда гломусных клеток внутри стенок васкулярных полостей и рядом с ними отличают это новообразование от гемангиомы. Кроме того, встречаются кровоизлияния и кальцификаты в строме, тромбоз сосудов.
Гломангиомиома обладает признаками обоих вышеописанных вариантов, однако отличается от них наличием очагов из вытянутых элементов, имеющих фенотип обычных гладкомышечных клеток. Такое направление дифференцировки встречается обычно рядом с толстостенными сосудами.
Гломангиосаркома встречается редко.
При одной ее разновидности, сходной с гломусной опухолью. обнаруживаются очаги полиморфизма, нуклеоломегалии и выраженной митотической активности клеток. При другой разновидности перечисленные черты малигнизации захватывают весь опухолевый узел. Обе разновидности способны давать метастазы. Гломусную опухоль, особенно ее первый вариант, нужно дифференцировать от параганглиомы, гемангиоперицитомы и эпителиоидной гладкомышечной опухоли.
