Первичные злокачественные опухоли костей составляют очень небольшой процент (1—4%) в общей структуре злокачественных опухолей человека. Проблема их диагностики и лечения является важной частью клинической онкологии, т. к. болезнь поражает преимущественно людей молодого возраста, т. е. наиболее значимый контингент населения, и отличается особенной агрессивностью течения. Основная нозологическая форма сарком костей — остеогенная саркома, которая, по данным различных авторов, встречается в 28—85% случаев. Второе место по частоте среди злокачественных опухолей костей занимает хондросаркома (от 10 до 38%). Паростальная остеогенная саркома встречается реже и составляет 2—5% первичных сарком костей. Сравнительно редкую форму — злокачественную фиброзную гистиоцитому — в прошлом не отличали от фибросаркомы, полиморфно-клеточной саркомы или злокачественной остеобластокластомы.

Особое место среди опухолей костей отводится остеобластокластоме, встречающейся в 17—20% случаев. Это обусловлено сложностью и относительностью морфологического деления остеобластокластомы на доброкачественную («типичную») и злокачественную формы. Невозможность в большинстве случаев предсказать клиническое течение болезни в зависимости от гистологической картины опухоли, редкость злокачественной остеобластокластомы в структуре костных сарком (0,3—7,5% случаев) привели к широко распространенному мнению о потенциальной злокачественности всех остеобластокластом [47].

Хирургическое вмешательство остается ведущим методом лечения больных костными саркомами. До недавнего времени наиболее частым его видом являлись ампутация и экзартикуляция, приводящие к большим функциональным и косметическим дефектам. В последние годы, не отказываясь полностью от этих, безусловно, калечащих операций, онкологи расширили показания к сохранным операциям при многих видах злокачественных опухолей костей. Это было вызвано совершенствованием диагностики, углублением знаний об особенностях опухолей костей, разработкой методов химиолучевого лечения, внедрением в клиническую практику различных трансплантатов и эндопротезов.

Вид радикального лечения костных сарком зависит от особенностей опухоли. Для остеогенной саркомы рациональной лечебной тактикой признан комплексный метод, включающий в себя предоперационную инфузию цитостатика и лучевую терапию, широкую сегментарную резекцию пораженной опухолью кости с замещением дефекта аллотрансплантатом или металлическим эндопротезом и послеоперационную профилактическую химиотерапию. Медленное развитие хондросаркомы и паростальной саркомы, позднее метастазирование, малая чувствительность к действию ионизирующего излучения делают хирургическое вмешательство основным методом их лечения. Выбор объема операции (сегментарная резекция кости или ампутация, экзартикуляция) зависит от локализации и величины опухоли, степени ее структурной анаплазии, распространенности процесса, характера предшествующего лечения.

Что касается лечения остеобластокластомы, то при отсутствии сомнений в злокачественности процесса проводится ампутация или экзартикуляция конечности, а при убежденности в доброкачественности — широкая сегментарная резекция кости с замещением дефекта ауто-аллокостью либо эндопротезом.

Калечащие операции (ампутация, экзартикуляция, межподвздош- но-брюшное вычленение) наносят больному тяжелое увечье. Возникает сильнейшая психологическая травма, вызванная потерей своего места в социальной структуре общества, семейными конфликтами, бытовыми трудностями. У больных отмечается тревожно-депрессивная, астено- невротическая, ипохондрическая симптоматика. Достаточно выраженной становится психическая астенизация с легкой ранимостью, плаксивостью, слабодушием, раздражительной слабостью, нарушением сна, быстрой утомляемостью.

Фантомные боли после ампутации конечности бывают в 11—80% случаев. Как известно, болевое чувство по своей природе приближается к эмоциональному состоянию и этим существенно отличается от всех других видов чувствительности. Наиболее ярким примером этого положения служат фантомные боли. Для их возникновения помимо де- афферентации, возникающей после ампутации конечности с повышением чувствительности нейронов и возникновением недостаточности центральных тормозящих боль механизмов, обусловленной выпадением периферической импульсации, необходимы периферические раздражения. Они связаны с патологическим состоянием тканей культи. Если идущая от культи болевая имиульсация достаточно длительна и интенсивна, то боли приобретают «центральный» характер за счет возникновения стойких очагов раздражения в центральной нервной системе. Лечение фантомных болей у больных опухолями костей — труднейшая задача. Так как физиотерапия единодушно исключается в реабилитации данного контингента больных, то используют седативные средства, транквилизаторы, анальгетики и наркотические анальгетики, новокаи- новые блокады.

В плане медицинской реабилитации после калечащих операций по поводу опухолей костей важнейшее место отводится протезированию. Для сокращения сроков постоянного протезирования были предложены учебно-тренировочные протезы для больных после экзартикуляции конечности и межподвздошно-брюшного вычленения и экспресс-протезирование (протезирование на операционном столе) после ампутации конечности. Экспресс-протезирование позволяло ускорить процесс формирования культи с 12—15 месяцев до 4 месяцев в 80,4% случаев, а фантомные боли наблюдались лишь в 7,8% случаев. Учебно-тренировочными протезами после экзартикуляции конечности и межподвздошно-брюшного вычленения больные начинали пользоваться не ранее 1,5—4 месяцев после операции (после заживления раны). Следует отметить, что подобное ведение больных для подготовки к постоянному протезированию в настоящее время не всегда возможно даже в специализированных онкологических учреждениях.


Лечение нарушения самостоятельного мочеиспускания после межподвздошно-брюшного вычленения заключается в катетеризации мочевого пузыря, промывании его растворами антисептиков, что в большинстве случаев малоэффективно и приводит к длительной задержке мочи.

Широкая сегментарная резекция пораженной первичной опухолью кости с замещением дефекта аллотрансплантатом или металлическим эндопротезом также является сложным оперативным вмешательством и относится к числу травматических операций, однако ни в коей мере не сравнимых с ампутацией или экзартикуляцией.

Как показали исследования различных авторов, резекция кости с замещением дефекта аллотрансплантатом сопровождается различными осложнениями в 65% случаев. Это нагноение (в 14,5% случаев), рассасывание, перелом, отторжение трансплантата, отсутствие консолидации, требующее длительной иммобилизации конечности (от 15—18 месяцев до 2 и более лет) и вызывающее резкую тугоподвижность в оперированной конечности. По данным РОНЦ РАМН, после аллопластики у 33,3% больных отмечается резкое ограничение функции оперированного сустава [4].

Преимущество использования металлических эндопротезов перед аллопластикой заключается прежде всего в возможности ранней реабилитации больных, т. к. больные через 4—5 недель после операции могут начинать попытки активизировать конечность. Это возможно при отсутствии осложнений эндопротезирования — нагноения раны, расшатывания и повреждения эндопротеза, перелома костей, фиксирующих протез. По данным РОНЦ, хорошие функциональные результаты после эндопротезирования коленного сустава получены у 23,5% пациентов, а у 61,8 и 14,7% больных соответственно удовлетворительные и неудовлетворительные результаты.

КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ

Для проведения исследования были отобраны больные с наиболее часто встречающимися костными саркомами, получившие рационально проведенную противоопухолевую терапию и не имеющие рецидивов и метастазов основного заболевания.

Следует обратить особое внимание на одно обстоятельство, являющееся типичным для анамнеза подавляющего количества больных. При появлении жалоб по поводу пораженного сустава или определенного участка кости иногда, со слов больных, связанных с полученной травмой, врачами назначались тепловые процедуры без проведения предварительного рентгенологического исследования. Что абсолютно недопустимо, т. к. тепловому воздействию подвергались суставы и кости с уже имеющимися злокачественными новообразованиями.

Под наблюдением автора находились 44 больных остеогенной саркомой. Диагноз остеогенной саркомы во всех случаях был подтвержден морфологическими исследованиями.

Из 44 больных было 28 мужчин и 16 женщин. Среди них преобладали молодые люди: 61,4% до 20 лет и 15,9% — от 21 до 30 лет. В возрасте от 31 до 50 лет было 10 человек (22,7%).

Опухоль локализовалась в костях нижних конечностей, составляющих коленный сустав, у всех больных. Из них дистальный отдел бедренной кости был поражен у 39 (88,6%) больных, проксимальный отдел большеберцовой кости — у 4 (9,1%) и у 1 (2,3%) больного — малоберцовой кости.

Как уже отмечалось ранее, больные включались в исследование после радикальной на тот момент противоопухолевой терапии.

Комплексное лечение 44 больных остеогенной саркомой заключалось в предоперационной внутриартериальной инфузии адриамицина в течение 3 суток, из расчета 30 мг/м2 в сутки. Начиная с 4-х суток в течение 12—14 дней проводилась лучевая терапия суммарной дозой 36 Гр. На 19—20-е сутки от начала лечения была произведена широкая сегментарная резекция пораженного отдела кости с замещением образовавшегося дефекта у 2 больных — костным аллотрансплантатом и у 42 больных — металлическим эндопротезом коленного сустава. Через 2 недели после оперативного вмешательства в течение 76 дней проводилась профилактическая химиотерапия с использованием адриамицина — по 0,75 мг/кг в 1-й, 3-й, 6-й, 18-й, 21-й, 24-й дни и по 0,5 мг/кг на 35-й, 36-й, 54-й и 55-й дни лечения; циклофосфана по 5 мг/кг ежедневно в течение 7 дней в интервалах между 12-м и 18-м, 45-м и 51-м, 66-м и 72-м днями; винк- ристина по 0,025 мг/кг 1 раз в 9 дней, всего 12 введений; и сарколизина по 0,3 мг/кг на 30-й, 42-й, 60-й и 72-й дни.

Давность проведенного оперативного лечения у 44 больных была от 2 недель до 6 месяцев.

Диагноз хондросаркомы был установлен у 28 больных, из них 14 мужчин и 14 женщин. В возрасте до 20 лет было 9 (32,1%) человек, от 21 до 30 лет - 2 (7,1%), от 31 до 40 лет - 7 (25,0%), от 41 до 50 лет - 7 (25,0%) и старше 50 лет — 3(10,7%) человек.

Опухоль локализовалась в длинных трубчатых костях нижней конечности у 24 (85,7%) больных, верхней конечности (проксимальный отдел плечевой кости) — у 1 (3,6%) больного. Из 24 больных дистальный отдел бедренной кости был поражену 19 (79,2%), проксимальный отдел — у 1 (4,2%), проксимальный отдел большеберцовой кости — у 4 (16,6%) человек. В подвздошной кости опухоль была выявлена уЗ (10,7%) больных.

Радикальное хирургическое удаление опухоли в пределах здоровых тканей проведено всем 28 больным. Объем операции зависел от локализации опухоли, ее структурной анаплазии и возраста больных.

Межподвздошно-брюшное вычленение произведено 3 (10,7%) больным с локализацией опухоли в подвздошной кости. Экзартикуляция конечности — 1 (3,6%) больному с локализацией опухоли в проксимальном отделе бедренной кости. Ампутация конечности на уровне верхней трети бедра произведена 10 (35,7%) больным с локализацией опухоли в 9 случаях в бедренной кости и в 1 случае — в большеберцовой кости. Сохранные операции в объеме широкой сегментарной резекции кости с замещением дефекта металлическим эндопротезом коленного сустава были выполнены у 13 (46,4%) больных и плечевого сустава — у 1 (3,6%).

Давность проведенного оперативного лечения у 28 больных была от 1 до 6 месяцев.

Паростальная остеогенная саркома была диагностирована у 16 больных. Из них было 9 мужчин и 7 женщин в возрасте от 18 до 54 лет, большинство (75,0%) в возрасте 21—30 лет. У всех опухоль поражала дистальный отдел бедренной кости. Широкая сегментарная резекция кости с замещением дефекта металлическим эндопротезом коленного сустава была произведена 15 больным и 1 — аллотрансплантатом.

Давность проведенного оперативного лечения не превышала 9 месяцев.

У 12 больных была обнаружена злокачественная фиброзная гистиоцитома. Из них было 5 мужчин и 7 женщин. По возрасту больные распределялись следующим образом: моложе 20 лет — 3 (25,0%), от 31 до 40 лет — 4 (33,3%), старше 50 лет — 5 (41,7%) больных. Дистальный отдел бедренной кости был поражен у 11 (91,7%) больных, а проксимальный отдел большеберцовой кости — у 1 (8,3%).

Оперативное вмешательство в объеме ампутации конечности на уровне средней трети бедра было произведено 3 (25,0%) больным и широкой сегментарной резекции кости с замещением дефекта металлическим эндопротезом коленного сустава — 9 (75,0%) больным.

Давность проведенного оперативного лечения у 12 больных была от 1 до 3 месяцев.

В исследование вошли 56 больных гигантоклеточной опухолью (■остеобластокластомой). У 2 (3,6%) из них диагноз злокачественной гигантоклеточной опухоли не вызывал сомнения, у остальных морфологически был установлен диагноз доброкачественной «типичной» опухоли.

В наблюдавшейся группе было 24 мужчины и 32 женщины в возрасте от 15 до 62 лет. Большинство больных было не старше 40 лет — 47 человек (83,9%). Средний возраст составил 29 лет.

У 48 (85,7%) больных опухоль располагалась в длинных трубчатых костях в зоне коленного сустава: в дистальном отделе бедренной кости — в 43 (76,8%) случаях, в проксимальном отделе большеберцовой кости — в 5 (8,9%) случаях. Поражение проксимальных отделов бедренной кости встречалось в 2 (3,6%), а плечевой кости — в 5 (8,9%) случаях. В дистальном отделе лучевой кости опухоль располагалась у 1 (1,8%) больного.

Широкая сегментарная резекция пораженной кости с замещением дефекта металлическим эндопротезом коленного сустава была произведена 38 (67,9%), а с замещением дефекта аллотрансплантатом — 8 (14,3%) больным. Эндопротезирование с использованием металлического протеза плечевого сустава было осуществлено у 5 (8,9%) больных, замещение дефекта аллокостью, фиксированной интрамедуллярным металлическим штифтом, — у 1 (1,8%) больной с пораженным опухолью дистальным отделом лучевой кости.

Экзартикуляцию нижней конечности перенесли 2 (3,6%) больных с локализацией опухоли в проксимальном отделе бедренной кости, ампутацию на уровне средней и верхней трети бедра — 2 больных.

Следует отдельно отметить объем оперативного лечения у 2 больных с диагнозом злокачественной остеобластокластомы. Это 40-летняя женщина, у которой за 2 года до госпитализации в РОНЦ по поводу «типичной» остеобластокластомы по месту жительства была произведена краевая резекция дистального отдела бедренной кости. В результате обследования в РОНЦ установлен диагноз злокачественной гигантоклеточной опухоли и произведена ампутация конечности. И 19-летний мужчина, не подвергшийся предварительному лечению, которому в РОНЦ по поводу остеобластокластомы с признаками ма- лигнизации была произведена широкая сегментарная резекция бедренной кости с замещением дефекта металлическим эндопротезом коленного сустава.

Давность проведенного оперативного лечения у 56 больных была от 2 недель до 1 года.

Таким образом, характер оперативных вмешательств у больных опухолями костей представлен в табл. 13.

Анатомо-функциональные нарушения у больных после калечащих операций по поводу костных сарком были следующими.

Мы наблюдали 21 больного. У всех отмечались в той или иной степени описанные выше психические нарушения.

Фантомные боли были отмечены у 18 (85,7%) человек. Боли усиливались в ночное время, вызывая бессонницу, имели стреляющий или пульсирующий характер.

Таблица 13. Характер оперативных вмешательств у больных опухолями костей

Опухоли костей

Число

больных

Характер оперативных вмешательств

широкая сегментарная резекция кости с замещением дефекта аллотрансплантатом

или металлическим

эндопротезом

калечащие операции (ампутация, экзартикуляция, межподвздошно- брюшное вычленение)

абс.

%

абс.

%

Остеогенная

саркома

44

44

100,0

-

-

Хондросаркома

28

14

50,0

14

50,0

Паростальная

саркома

16

16

100,0

-

-

Злокачественная фиброзная гистиоцитома

12

9

75,0

3

25,0

Остеобластокластома, в том числе

злокачественная

54

2

51

1

94,4

50,0

3

1

5,6

50,0

Всего

156

135

86,5

21

13,5

 

Ампутация нижней конечности по поводу опухолей костей была произведена 15 больным. Из них 11 — на уровне верхней трети, а 4 — средней трети бедра.

Сгибательно-отводящая контрактура тазобедренного сустава, определенная при углометрии, отмечалась у 11 больных, имевших культю в верхней трети бедра. Сгибательная контрактура тазобедренного сустава — у 4 пациентов с культей в средней трети бедра. Общими для 15 больных были гипотрофия мышц и отек культи, грубые, тянущие рубцовые изменения. Флебит был выявлен у 7 (46,7%) из 15. Десять (66,7%) больных беспокоили ампутационные боли, т. е. боли в культе конечности.

Экзартикуляция нижней конечности была произведена 3 больным костными саркомами. Помимо тяжелого анатомо-функционального увечья все они страдали фантомными болями и болями в области операции, у них отмечались тянущие, болезненные рубцы и гипотрофия оставшихся после операции групп мышц.

Обширное калечащее вмешательство в объеме межподвздошнобрюшного вычленения было произведено 3 больным хондросаркомой подвздошной кости. Удаление конечности вместе с половиной жесткого тазового кольца приводило к тому, что больные не могли сидеть на одном седалищном бугре без опоры на руки и сохранившуюся нижнюю конечность. Это усугублялось выраженными фантомными болями и болями в области операции. Нарушение самостоятельного мочеиспускания отмечалось у всех больных.

Суммируя вышесказанное: больные после калечащих операций страдали фантомными болями (в 85,7% случаев) и болями в области операции (76,2%), гипотрофией мышц культи или оставшихся после операции мышечных групп (в 100%), грубыми, тянущими рубцовыми изменениями, нарушением кровообращения культи и контрактурами в тазобедренном суставе после ампутации бедра (в 100%). Эти осложнения были взаимосвязаны и затрудняли протезирование.

После ампутации и экзартикуляции нижней конечности возникали особенности в двигательном статусе больных. Нарушалось мышечное равновесие; перекос таза приводил к искривлению позвоночника и растяжению мышц туловища на стороне операции, мышцы плечевого пояса и верхних конечностей начинали выполнять опорную функцию; ухудшалась координация движений и страдала функция равновесия.

Функциональные нарушения и осложнения широкой сегментарной резекции кости с замещением дефекта аллотрансплантатом или металлическим эндопротезом были следующими.

Общим для всех 135 больных являлось ограничение подвижности в оперированном суставе. Как известно, нормальная амплитуда сгибания в коленном суставе равна 123—130° (100%). При оценке ограничения подвижности в плечевом суставе у 6 больных учитывалось, что в норме во фронтальной плоскости сгибание осуществляется до 180°, разгибание — 90°, в сагиттальной плоскости — отведение до 184°и в вертикальной плоскости — пронация около 102°, супинация — 45° (100%). Определение степени выраженности ограничения подвижности в коленном и плечевом суставах проводилось при их углометрии. Результаты представлены в процентах от нормального объема движений в табл. 14.

Таблица 14. Распределение больных по степени выраженности ограничения подвижности в оперированных суставах

Степень выраженности ограничения подвижности

Снижение объема движений в суставе

Оперированные суставы

коленный

плечевой

абс.

%

абс.

%

I

40-60%

3

2,3

-

-

п

60-80%

3

2,3

-

-

ш

80-90%

19

14,8

-

-

IV

более 90%

103

80,5

6

100,0

Всего

-

128

100,0

6

100,0

 

Как видно из табл. 14, у большинства больных после эндопротезирования коленного сустава отмечалось значительное уменьшение объема движений. Полученные данные ни в коей мере не вступают в противоречие с данными РОНЦ РАМН о функциональных результатах эндопротезирования коленного сустава, т. к. в данное исследование включены больные, нуждавшиеся после сохранной операции в реабилитации.

Что касается 6 пациентов, перенесших эндопротезирование плечевого сустава, то у них отмечалось практически полное отсутствие движений в оперированном суставе и сохранение неизмененной подвижности в локтевом и лучезапястном суставах. У 1 больной после резекции дистального отдела лучевой кости с аллопластикой отсутствовали движения в лучезапястном суставе и кисти за счет гипотрофии мышц, рубцовой деформации и болевого синдрома.

У 67 (52,3%) больных из 128 после эндопротезирования коленного сустава отмечался болевой синдром, связанный: с парезом малоберцового нерва — у 14 (10,9%) больных, с тянущими грубыми рубцами — у 10 (7,8%) и с болевой импульсацией из обширной операционной раны — у 43 (33,6%) больных. Боли усиливались при любой физической нагрузке.

5 человек после эндопротезирования плечевого сустава страдали от болей в области операции. У 1 больной, перенесшей резекцию проксимального отдела плечевой кости, была тесная связь опухоли с сосудисто-нервным пучком, вследствие чего произошла его травма и возник нижнеплечевой плексит с нейротрофическими нарушениями оперированной конечности.

У 100,0% больных после сохранных операций выявлены гипотрофия мышц и различной степени лимфовенозный отек оперированной конечности. Нарушение кровообращения помимо клинической картины было подтверждено и при измерении мышечного кровотока и термографии. Показатели мышечного кровотока и кожной температуры оперированной конечности были ниже таковых у здоровой конечности.

110 (85,9%) из 128 больных, перенесших эндопротезирование коленного сустава, пользовались при движении костылями. Все больные после эндопротезирования плечевого сустава для осуществления движений в нем вначале сгибали верхнюю конечность в локтевом суставе, а затем поднимали ее до горизонтального уровня с помощью здоровой верхней конечности.

Ограничение подвижности и частично связанные с ним гипотрофия мышц и нарушение кровообращения оперированной конечности зависели от сроков послеоперационной иммобилизации.

Для 117 больных, перенесших широкую сегментарную резекцию кости с замещением дефекта металлическим эндопротезом коленного сустава, длительность иммобилизации составляла: 1 месяц — у 66 (56,4%) больных, 2 месяца — у 40 (34,2%), от 3 до 5 месяцев — у 7 (6,0%) больных. Удлиненные сроки иммобилизации (от 6 месяцев до 1 года) были у 4 больных (3,4%) с гнойными осложнениями послеоперационной раны. В группе 11 больных после широкой сегментарной резекции костей, образующих коленный сустав, и замещения дефекта аллотрансплантатом у 2 (18,2%) человек иммобилизация на фоне гладкого послеоперационного течения продолжалась в течение 2—3 месяцев, а у 9 (81,8%) — от 6 месяцев до 1,5 лет.

Средний срок послеоперационной иммобилизации у 6 больных с искусственным металлическим эндопротезом плечевого сустава был 2—3 месяца. У 1 больной, перенесшей операцию по поводу опухоли дистального отдела лучевой кости, иммобилизация конечности продолжалась 1 год.

Как показали исследования мышечного кровотока, в течение периода иммобилизации он был значимо снижен по сравнению со здоровой конечностью. Улучшение кровообращения оперированной конечности, по данным термографии и радиоизотопного метода, постепенно наступало при увеличении физической нагрузки.