Под средостением понимают часть грудной полости, заключенную между средостенными плеврами, содержащую сложный комплекс органов и нервно – сосудистых образований, окруженных жировой клетчаткой.
Анатомические границы.
Сверху – верхнее грудное отверстие.
Снизу – диафрагма.
Спереди – задняя поверхность грудины и частично реберные хрящи и позадигрудинная фасция
Сзади – передняя поверхность грудного отдела позвоночника, шейки ребер и предпозвоночная фасция.
Справа и слева – медиастинальная плевра.
В соответствии с Парижской анатомической номенклатурой средостение делится на четыре отдела – верхний, передний, средний и задний. Верхнее выше условной плоскости, проведенной на уровне верхнего края корней легких (уровень 4 грудного позвонка). В переднем средостении расположены: вилочковая железа, часть дуги аорты с ее ветвями, верхняя полая вена с ее истоками, сердце и перикард, грудная часть блуждающих нервов выше уровня корней легких, диафрагмальные нервы, трахея и начальные отделы бронхов, нервные сплетения, лимфатические узлы. В заднем средостении: нисходящая часть аорты, непарная и полунепарная вены, пищевод, грудная часть блуждающих нервов ниже корней легких, грудной лимфатический проток, пограничный симпатический ствол вместе с чревными нервами, нервные сплетения, лимфатические узлы. Границей между передним и задним отделами верхнего средостения служит трахея.
Опухоли и кисты средостения. Составляют 3-7% в структуре всех онкологических заболеваний. Около 80 % всех опухолей и кист средостения относится к доброкачественным и только 20 % к злокачественным.
Все новообразования средостения по источнику их происхождения можно разделить:
2. опухоли органов средостения
3.опухоли из тканей, ограничивающих средостение
4. вторичные злокачественные опухоли средостения (метастазы)
5. псевдоопухолевые заболевания
Каждому из видов медиастинальных новообразований свойственна достаточно определенная избирательная локализиция. (рисунок, таблица).
Простые эпителиальные (бронхогенные).
Общая симптоматология, диагностика.
В течении новообразований средостения можно выделить бессимптомный период и период выраженных клинических проявлений. Клиника слагается из симптомов сдавления или прорастания соседних органов и тканей, общих прявлений заболевания и специфических симптомов, характерных для различных новообразований.
Наиболее частым симптомом являются боли, возникающие вследствие сдавления или прорастания нервных стволов. Боли, как правило, интенсивные, локализующиеся на стороне поражения, нередко иррадиируют в плечо, шею, межлопаточную область.
Сдавление или прорастание симпатического нервного ствола вызывает синдром Горнера (птоз, миоз и энофтальм на стороне поражения), нарушение потоотделения, повышение местной температуры, изменение дермографизма. Поражение возвратного гортанного нерва проявляется осиплостью голоса, диафрагмального нерва – высоким стоянием купола диафрагмы. Сдавление спинного мозга опухолями в форме «песочных часов», ведет к расстройствам функций спинного мозга, вплоть до параплегии.
Проявлением компрессионного синдрома является и сдавление крупных сосудов средостения – верхней полой вены (синдром верхней полой вены). При этом возникает нарушение оттока венозной крови от головы и верхней половины туловища: у больных появляются головные боли, шум и тяжесть в голове, усиливающиеся в наклонном положении, боли в груди, одышка, отечность и синюшность лица, верхней половины туловища, набухание вен шеи и грудной клетки. ЦВД повышается до 2.9-3.9.кПа. при сдавлении трахеи и крупных бронхов возникает кашель и одышка, а в поздних стадиях – стридорозное дыхание, кровохаркание. Компрессия пищевода может обуславливать развитие дисфагии.
Некоторым новообразованиям средостения присущи специфические симптомы: кожный зуд, ночные поты характерны для злокачественных лимфом (лимфагранулематоз, лимфоретикулосаркоматоз), спонтанная гипогликемия наиболее часто развивается при фибросаросаркомах средостения.
Важными для диагностики являются данные рентгенологических и инструментальных методов исследования. Рентгеноскопия, рентгенография и томография грудной клетки, контрастные исследования пищевода, компьютерная томография и ядерномагнитнорезонансная томография. Многоосевая рентгеноскопия дает возможность выявить патологическую тень, составить представление о ее локализации, форме, размерах, подвижности, интенсивности, контурах, установить отсутствие или наличие пульсации. Выполняют рентгенографию в прямой и боковой проекциях. На жестких снимках хорошо выявляются контуры образования. При томографии уточняют структуру затемнения, его контуры, отношение новообразования к соседним органам и тканям.
При компьютерной томографии КТ хорошо видны все основные анатомические структуры средостения, главным достоинством метода является возможность определения их внутренней структуры и отношения патологического процесса к смежным органам, можно отличить кистозные м солидные образования, выявить в поседних зоны некроза. Плотность кист находитсяв пределах от 0 до 10 HU. Отрицательные значения плотности –100 -120HUхарактерны для липом, а также дизэмбриональных образований, содержащих включения жира. Если патология имеет первично сосудистый характер, либо вторично распространяется на сосуды и сердце, выполняется КТ-ангиография. ЯМРТ предпочтительней в установлении характера патологических образований реберно-позвоночной борозды, в определении проростания опухоли в грудную стенку, в доказательстве кистозной природы образования, недостатками являются трудности оценки состояния легких и бронхов. УЗИ применяется в дифференциальной диагностике пристеночно расположенных кистозных и тканевых новообразований средостения.
Сложные дополнительные методы исследования: пневмомедиастинография, наложение диагностического пневмоторакса, пневмоперитонеума, пневмоперикардиума, ангиография (аортография, ангиокардиография, азигография, контрастирование полых вен), медиастинальная лимфография, торакоскопия, видеоторакоскопия применяют на заключительном этапе обследования при сомнительных данных КТ, ЯМРТ. Эндоскопические методы исследования. Бронхоскопия применяется для исключения бронхогенной локализации опухоли или кисты. Возможно проведение трансбронхиальной или транстрахеальной пункционной биопсии образований средостения. При медиастиноскопии и торакоскопии биопсия осуществляется под контролем зрения. Взятие материала возможно при трансторакальной пункционной или аспирационной биопсии, проводимой под рентгенологическим контролем.
Тератоидные образования средостения (Дизэмбриома).
Эпидермоидные кисты - образуются в процессе эмбрионального развития при отщеплении и погружении в средостение элементов эпидермиса, состоят из нескольких тканей: соединительной, эпителия, волос, сальных желез и др. – их включают в органоидные образования. Локализуются в передне-верхнем отделе средостения. Форма овальная, неправильная, консистенция мягкая или эластическая. Киста имеет толстую ножку, в центре которой проходят сосуды. Содержимое кисты густая кашицеобразная желтая, жирная масса и множество разной длины волос в виде пучков и клубков. Эпидермис, сальные потовые железы, волосяные мешки и др.
При нагноении кисты или прорыве ее в бронх, что наблюдается не так редко, содержимое кисты меняется, исчезают волосы и сальные массы. Наиболее достоверным признаком является выкашливание кашицеобразных сальных масс и волос при прорыве кисты в бронх. Предвестники прорыва кисты: кашель, кровохарканье, боли в груди, слабость, утомляемость, иногда кожный зуд. У ряда больных отмечается выбухание грудной клетки в области поражения. Притупление легочного звука и ослабление дыхания над кистой, кардиоваскулярные нарушения – ангинозные приступы, сжимающие боли в сердце, тахикардия. На рентгенограмме тень дермоидной кисты располагается позади грудины в верхнем или нижнем отделе переднего средостения.
Тератомы средостения: (от греческогоteratos– чудо) развиваются из бластомера, отщепляющегося от делящегося яйца. Тератомы могут включать не только зачатки разнообразных тканей, но и целых групп органов, а иногда и частично развитый плод. Располагаются чаще в переднем средостении, имеют округлую форму. Более массивны и плотны, больше выступают из средостения в плевральную полость.
Патологическая анатомия
Тератомы делятся на зрелые и незрелые. Все зрелые тератомы хорошо инкапсулированы, неправильно округлой или овальной формы, различной величины. На разрезе часто видны кисты. Незрелые имеют вид солитарных узлов, иногда с мелкими полостями. Поверхность их бугристая, ткань плотная. Содержимое таких кист – похожая на сало тягучая масса, бу- рая жидкость, волосы. Тератомы могут включать участки желез, зубы, кости, иногда и частично развитый плод.
Выделяют бессимптомно протекающие, неосложненные, но проявляющиеся клинически и осложненные тератомы. Располагаясь в переднем средостении, чаще в средней его трети, тератомы сопровождаются кардиоваскулярными нарушениями (тахикардия, сжимающая
боль в области сердца), хотя боли встречаются реже, чаще возникает одышка и цианоз. Компрессия крупных бронхов, трахеи ведет к одышке, иногда к приступообразному кашлю, кровохарканью. Инфицирование опухоли вызывает повышение температуры и нарастание симптоматики.
Основной диагностический метод – комплексное рентгенологическое исследование. При
этом определяется округлое или овоидное образование с четкими границами, не смещаю-
щиеся при глотании и кашле, в нем могут выявляться зубы, кости. Чаще всего тератомы приходится дифференцировать от медиастинального зоба, тимомы и перикардиальной кисты. При медиастинальном зобе в отличие от тератом одышка более выражена, могут быть явления тиреотоксикоза. Тимома часто располагается посредине, тератомы – сбоку от средней линии
Составляют 30% всех первичных новообразований средостения
Могут исходить из различных нервных стволов средостения и нервных элементов различных органов средостения - из ганглиев и стволов симпатического нерва, блуждающих и межреберных нервов, оболочек спинного мозга.
Неврогенные опухоли располагаются в заднем средостении. Опухоли обычно располагаются в костно-вертебральном синусе и по мере роста распространяются на боковую поверхность позвоночника и задние отделы ребер; большей частью новообразование расположено с одной стороны, но может находиться и кпереди от позвоночника, вдаваясь в обе плевральные полости, иногда частично проникая в позвоночный канал в виде «песочных часов».
Из клеток симпатического нервного ствола возникают ганглионеврома, нейробластома, симпатикобластома и феохромацитома, а к опухолям, образовавшимся из переферических нервов, относятся неврома, нейрофиброма и невринома. Хемодектома – опухоль из клеток хеморецепторов или хеморецепторных телец, преимущественно из кадиоаортальной группы телец, располагающихся вокруг дуги аорты, растет медленно, обрастая вокруг крупных сосудов, нервных стволов.
Ганглионеврома имеет округлую форму. Капсула выражена хорошо, «ножка» широкая.
Ганглионейробластома характеризуется более низкой дифференциацией элементов, дезорганизацией структуры, ее так же называют неврогенной саркомой. Метастазирует медленно, но нередко наблюдается обширное метастазирование. Низкодифференцированные неврогенные саркомы зарактеризуются бурным, инфильтративноо характера ростом, ранним, отдаленным метастазированием.Невринома, или шваннома, берет начало из шванновских оболочек нерва. Опхоль округлой или овальной формы, капсула выражена хорошо. Харатенизуется медленным ростом. Нейрофиброма - опухоль из фиброзных элементов нервных стволов, имеет округлую форму. Ножка опухоли широкая, связана с нервом. Нейрофиброма - некапсулированная опухоль и в процессе своего роста диффузно прорастает периневральную соединительную ткань, более склонна к озлокачествлению.
Симптомалогия и клиника неврогенных опухолей средостения. Выделяют три группы признаков:
1. Неврологические признаки.
2. Сдавление сосудов и органов средостения.
3. Деформация костей грудной клетки.
1. Боли в груди, головные боли, синдром Горнера, изменение чувствительности кожи на стороне поражения, парезы нижних конечностей.
При малигнизации неврогенной опухоли усиливаются боли, ухудшается самочувствие, отмечается быстрое увеличение тени опухоли в средостении, которое теряет четкость контуров. Наблюдается смещение органов средостения.
Появление синдрома Горнера: птоз, миоз и энофтальм говорит о сдавлении симпатического ствола.
2. Вторая группа симптомов обусловлена сдавлением органов средостения и сосудов - боли в груди, одышка, сердцебиение, расширение подкожных вен («голова Медузы»).
Симптомы, связанные с нарушением функции органов грудной полости вследствие давления опухоли, симптомы интоксикации организма. Чаще отмечается болевой синдром, повышенная утомляемость, слабость, зоны гипестезии, одышка, кашель, повышенная температура тела, потливость, похудание, раздражительность, сердцебиение, чувство сдавления за грудиной, осиплость голоса, симптом Горнера, онемение рук.
Решающее значение в диагностике рентгенологическое исследование - овальная или округлой формы интенсивная, гомогенная тень, имеющая четкие контуры, располагающаяся в задне-верхних отделах средостения. Узуры тел позвонков и ребер, расширение межреберных промежутков и разрыв реберно-позвоночных сочленений. При опухолях типа «песочных часов» отмечается расширение межпозвоночных отверстий.
Это опухоли из волокнистой соединительной ткани (фибромы), из хрящевой и костной ткани (хондрома, остеохондрома, остеобластокластома), из остатков спинной струны (хордома), из жировой ткани (липома, гибернома), опухоли из различных мезенхимальных тканей (мезенхимомы), опухоли, исходящие из сосудов (гемангиомы, лимфангиомы и др.), опухоли из мышечной ткани (лейомиомы, рабдомиомы).
Фиброма средостения – довольно редкое заболевание. Обычно эти опухоли локализуются в переднем и реже в заднем средостении. Источником их образования являются соединительно-тканные пластинки, фасции, фиброзные слои плевры и другие фиброзные элементы. Опухоль 4-5 см. в диаметре находится в капсуле. В ранних стадиях фибромы клинически не проявляются, при увеличении опухоли появляются неприятные ощущения, тяжесть и боли в груди, кашель, одышка.
Выделяют три группы симптомов, связанных с локализацией опухоли в средостении:
при нахождении опухоли в переднем средостении доминирует респираторные, кардиальные и венозные симптомы.
расположенная в среднем средостении опухоль вызывает респираторные симптомы и симптомы, связанные с вовлечением в патологический процесс возвратного нерва.
для опухолей заднего средостения характерны хилоторакс, дисфагия, корешковые боли.
У больных с опухолями задне-верхнего отдела средостения иногда наблюдается сдавление пограничного симпатического ствола с последующим симптомом Горнера.
Липомы и гиберномы.
Встречаются наиболее часто у женщин, склонных к ожирению
По локализации эти опухоли можно разделить на пять групп:
медиастинальные (распологаются только в средостении)
шейно-медиастинальные (на шее и в средостении)
абдомино-медиастинальные (опухоли из предбрюшинной клетчатки передней брюшной стенки, проникающие в переднее средостение через щель Лорея)
интрамуральные (локализуются в органах грудной полости и средостения)
парастернально-медиастинальные (распологаются в виде песочных часов в переднем средостении и впереди от реберных хрящей)
Структура липом средостения дольчатая. Опухоль окружена тонкой капсулой, плотновата, имеет форму того пространства, которое она занимает. Редко в ткани жировой опухоли можно увидеть скопления крупных, незрелых жировых клеток - «тутовые ягоды». Опухоль из этих клеток эмбрионального типа называют гиберномой. Размеры различные. Гибернома окружена более плотной капсулой, дольчата.
Липомы средостения развиваются медленно и не дают вначале никаких симптомов. При локализации опухоли вблизи сердца, между сердцем и костной частью грудной клетки появляются неприятные ощущения, боль в груди, одышка. При локализации опухоли вблизи пищевода могут быть симптомы дисфагии.
Иногда липомы распластываются по наружному, переднему или заднему контуру сердца, создавая впечатление расширения границ сердечной тени, но наиболее частая локализация – правый кардиодиафрагмальный угол, где при рентгенологичесом исследовании определяется однородная тень овальной формы, малой интенсивности, с четкими контурами, прилегающая к сердцу и диафрагме.
Крайне редко некоторыеторые из опухолей перерождаются в липосаркомы. что характеризуется признаками сдавления органов и сосудов средостения.
Происходят в связи с нарушением развития и формирования лимфатических сосудов и вен, имеют тонкие стенки соединительнотканного характера, множество полостей, содержащих белковую массу, выстланных изнутри эндотелием.
Истинные кисты средостения, развивающиеся из целома (перикардиальные) или из передней кишки (бронхогенные, гастроэнтерогенные), а также кисты органов средостения и вилочковой железы (тимусные ). Истинные первичные кисты средостения являются врожденными.
Бронхогенные или эпителиальные кисты средостения.
Располагаются вблизи от бифуркации трахеи или около бронхов, составляют 15 % всех доброкачественных новообразования средостения.
Бронхогенные кисты – это круглые тонкостенные образования, наполненные жидким, светлым, тягучим содержимым мукоидного характера (как яичный белок). Редко превышают 5 см в диаметре. Клиническое их течение иногда бывает бессимптомным, затем появляются кашель, одышка, цианоз, дисфагия и другие признаки сдавления органов средостения.
При инфицировании кисты отмечается ухудшение состояния больного и признаки интоксикации. Одним из важнейших признаков осложненной бронхогенной кисты является сдавление бронхов, ателектаз легких, повторные пневмонии.
Эзофагиальные и гастроэнтеральные кисты средостения.
Могут возникать при отщеплении почки или дивертикула эмбриональной «передней кишки» и из эмбриональных дивертикулов или эпителиальных остатков.
Симптомы этих кист не отличаются от обычных признаков кист средостения. Содержимое обычно представлено сливкообразной жидкостью или студенистой массой, кисты имеют более толстую стенку, чем бронхогенные, в ряде случаев имеет ножку, связанную с пищеводом. Рентгенологически неправильные – округлые или овоидные образования, грушевидной формы, расположенные чаще в заднем средостении, вправо от срединной линии.
Целомические перикардиальные кисты.
По частоте занимают второе место после бронхогенных, чаще встречаются у мужчин. Их происхождение связано с пороком развития тканей в эмбриональном периоде. Кисты перикарда представляют собой круглые или овальные, тонкостенные образования, наполненные прозрачной желтоватой или бесцветной жидкостью. При травме кисты содержимое может быть кровянистым, а при нагноении – сливкообразным. Размеры кист небольшие 4-5 см в диаметре. Соединение полости кисты с полостью перикарда наблюдается редко, но соединение со стенкой перикарда бывает обычно в виде узкой ножки, иногда с помощью плоскостных сращений. В случаях сообщения с полостью перикарда целомические кисты называют дивертикулами перикарда.
Стенки кисты тонкие, изнутри выстланы мезотелием из кубовидных и даже эпителиоподобных клеток. Наружная поверхность покрыта плеврой. Строение перикардиальных кист сходно со строением перикарда.
В 30 % отмечается бессимптомное течение, в остальных случаях отмечаются тупые боли в груди, сердце, одышка, кашель, общая слабость.
Рентгенологически тень локализуется чаще в плевроперекардиальном правом углу, форма ее овальная, недостаточно плотная, сливающаяся с тенью перикарда. Контуры тени хорошо очерчены, часто пульсируют.
В прямой проекции виден только верхненаружный контур тени, а нижний сливается с тенью сердца и диафрагмы. При дифференциальной диагностике необходимо помнить об аневризме аорты, аортографии.
Перикардиальные кисты приходится также дифференцировать от тератом, дермоидных кист, опухолей легкого, диафрагмальных грыж.
Кисты вилочковой железы.
По происхождению кисты делят на три группы
Врожденные кисты вызваны ретенцией тимо фарингиального протока, в просвете которого скапливается жидкость или кровь. Кисты воспалительного происхождения крайне редки. При опухолях вилочковой железы возникновение кисты связано с дегенерацией и некрозом опухоли. Могут приводить к сдавлению трахеи и нарушению дыхания. Склонны к инфильтративному росту и малигнизации.
Делятся на 3 большие группы: эпителиальные, лимфоидные и тератоидные.
Термином «тимома» называют органоспецифическую опухоль тимуса, гистогенез которой связан с его эпителием, и состоящую из эпителиального и лимфоидного компонентов. Похожие опухоли, но с выраженной атипией эпителиальных клеток расценивали как рак тимуса. Различают опухоли, исходящие из мозгового и коркового слоев тимуса: эпителиоидная тимома и лимфоидная тимома. Выделяют гиперплазию и задержку иволюции вилочковой железы. Тимомы могут быть доброкачественными и злокачественными. Типичное расположение тимом- в переднем отделе верхнего средостения
Больные жалуются на слабость, быструю утомляемость, потливость, повышение температуры тела, осиплость голоса, чувство сдавления за грудиной, похудание, кашель. Наиболее частый и ранний симптом – боль в грудной клетке.
Большое место в рентгенодиагностике опухолей отводится пневмомедиастинографии.
Крупные тимомы проявляются чувством тяжести за грудиной, одышкой, сердцебиением; у детей они могут вызывать деформацию грудной клетки. Злокачественные опухоли вилочковой железы характеризуются бурным инфильтративным ростом, ранним и обширным метастазированием.
У 10-50% больных с тимомами и задержкой инволюции тимуса выявляются симптомы миастении, которая может протекать в двух формах: глазной и генирализованной. Глазная миастения проявлается слабостью мышц глазного яблока и век, птоз и диплопия. Для генерализованной миастении характерны резкая мышечная слабость скелетной мускулатуры, нарушения жевания, глотания, речи, дыхания, развития мышечной гипотрофии. Дисфагия и дизартрия, ранними симптомами болезни и обычно имеют место у 40% всех больных. При миастеническом кризе отмечается нарушение функции дыхательной мускулатуры, вплоть до апноэ.
Классификация миастении osserman(1958)
Группа 1-глазная форма: вовлечение отдельных мышечных групп, преимущественно глазных. Проявляется птозом и двоением. Очень мягкая, не приводит к летальному исходу.
Группа 2 – генерализованная: медленное начало, часто с глазных симптомов, с тенденцией к генерализации и вовлечением скелетной и бульбарной мускулатуры. Дыхательная система не поражается, обычно мягкое течение с низкой смертностью.
Группа 3 – острая молниеносная: быстрое начало со слабостью бульбарных и скелетных мышц, ранними расстройствами дыхания. Очень тяжелая форма с высокой смертностью.
Группа 4 – поздняя тяжелая: обострения у больных 1 и 2 групп, примерно через 2 года после начала болезни, симптомы и течение аналогичны 3 группе.
Группа 5 – с мышечными атрофиями: описательная, сборная группа включающая больных 1, 2, 3 групп, но с наличием диффузных мышечных атрофий.
Практически все больные М. нуждаются в инструментальных исследованиях, которые целесообразно проводить, начиная от неинвазивных методов, и только при безуспешности последних переходить к инвазивным.
Рентгенологическое исследование. Рентгеноскопия и обычная рентгенография при гиперплазии вилочковой железы и небольших по размерам опухолях (менее 4-5 см.) неинформативны. Только в тех случаях, когда опухоль достигает размеров превышающих размеры тени средостения, можно распознать опухоль по изменению внешних контуров тени средостения (менее 30-40% случаев).
Электронейромиография (нервно-мышечная проводимость).
Пневмомедиастинография (150-600 см 3 )
Чаще встречается у женщин (3. 1), старше 40 лет.
Загрудинный зоб Кохер разделял на:
1.тиреоптоз (опущение щитовидной железы за грудину),
2.загрудинно расположенный зоб добавочной железы – аберрантный зоб, полностью отграниченный от щитовидной железы и обладающий самостоятельной подвижностью.
Загрудинные зобы следует разделять по локализации на: ныряющие, загрудинные, внутригрудные.
Ныряющий зоб большей своей частью располагается за грудиной, а меньшей – на шее. При глотании, кашле, натуживании узел перемещается кверху, не выходя полностью из-за рукоятки грудины.
