Опухолеподобные поражения (сходные с истинными опухолями) лица рассматриваются в сериях № 5, 6 МГКО. Разграничить опухолевый и диспластический характер поражения ЧЛО сложно.
Фиброзная дисплазия - порок развития кости, близкий по биологической сущности к истинным опухолям. При фиброзной дисплазии очаги характеризуются автономностью роста. При неполном удалении возможен рецидив. Новообразование чаще проявляется в период интенсивного роста лицевых костей, прорезывания постоянных зубов, активизации деятельности эндокринных органов и полового созревания. Большинство авторов считают, что фиброзная дисплазия (нередко сочетающаяся с другими пороками развития) относится к процессам дизонтогенетического происхождения и проявляется как диспластический процесс, имеющий признаки доброкачественной опухоли.
Фиброзная дисплазия одинаково часто встречается у девочек и мальчиков, иногда наблюдается в комбинации с другими врожденными заболеваниями, пороками развития, преимущественно с пороками развития зубочелюстной системы; выявляется у детей 10-15 лет и редко в младшем возрасте.
Клиническая картина. По клиническому проявлению различают моно- и полиоссальные формы, херувизм и синдром Олбрайта. В раннем детском возрасте при поражении костей лица нередко наблюдается бурный рост фиброзной дисплазии. У детей можно отметить и цикличность развития заболевания, при которой быстрый рост сменяется периодом затишья и прекращением распространения процесса. Болевой синдром чаще отсутствует, но нередко наблюдаются ноющие боли. Ведущим симптомом фиброзной дисплазии является утолщение (как бы вздутие) в области верхней или нижней челюсти за счет разрастания остеоидной ткани. Определенной локализации в челюстях фиброзная дисплазия не имеет. В верхней челюсти могут быть небольшие одиночные очаги, возможно диффузное поражение всей челюсти. При локализации фиброзной дисплазии в верхней челюсти и большой распространенности процесса возникают вторичные деформации костей лица и нарушение функций близлежащих органов: затрудненное носовое дыхание, нарушение обоняния, гипертрофия слизистой оболочки полости носа, нарушение зрения, экзофтальм, ограничение открывания рта при поражении всей верхней челюсти (особенно ее дистального отдела).
В нижней челюсти очаг фиброзной дисплазии чаще локализуется в области тела и ветви (при этом опускание нижней челюсти всегда свободное). Поражение подбородочного отдела нижней челюсти отмечается редко, но встречается диффузное поражение, распространяющееся на всю челюсть.
При пальпации определяется ограниченное плотное выбухание с ровными или бугристыми краями и четкими границами. Пальпация, как правило, безболезненная, мягкие ткани лица не изменяются, слизистая оболочка полости рта в области опухоли обычной окраски, зубы неподвижны.
Рентгенологическая картина фиброзной дисплазии лицевых костей разнообразна, но более часто она проявляется в виде очаговой и диффузной форм поражения. Характерен очаг увеличения кости в объеме за счет разрастания остеоидной ткани. Кортикальный слой истончен, но нигде не прерывается. Истонченные участки кортикального слоя могут чередоваться с участками его компенсаторного утолщения и склерозирования. Структура кости равномерно уплотнена или трабекулярно-ячеистого характера, а иногда имеется сочетание того и другого.
На рентгенограмме выявляется пятнистый рисунок патологической ткани неодинаковой плотности в области поражения без четких контуров. При такой форме фиброзной дисплазии кость имеет пятнистый или "ватный" рисунок разлитого характера.
Полиоссальное поражение встречается значительно реже. Поражение нескольких костей лица называется регионарной формой. Патологические очаги в других костях скелета могут существовать бессимптомно и выявляются при общем обследовании больного. Могут наблюдаться отдельные очаги фиброзной дисплазии в костях лица и опорно-двигательного аппарата, чаще это бывает одностороннее поражение.
Дифференциальную диагностику моно- и полиоссальной форм фиброзной дисплазии необходимо проводить с опухолями ГКО, амело-бластомой, саркомой и с другими формами фиброзной дисплазии (херувизм, синдром Олбрайта), а также с первично-хроническим продуктивным остеомиелитом.
Херувизм - особая форма фиброзной дисплазии лицевого скелета. Семейно-наследственный характер заболевания обнаруживается при тщательном обследовании родителей и наблюдается одинаково часто как по линии матери, так и по линии отца. В потомстве могут встречаться как здоровые, так и унаследовавшие заболевание дети, заболевание может быть в одном или многих поколениях.
Плотность очагов поражения с возрастом меняется от упругоэластичной до плотной, соответствующей плотности костной ткани. Характер рентгенологических изменений остается прежним.
В период половой зрелости у отдельных детей интенсивность роста новообразования уменьшается и отмечается костеобразование в патологических очагах челюсти.
При херувизме на рентгенограммах правой и левой сторон нижней челюсти выявляются множественные кистовидные просветления различного размера и формы. Они занимают область угла и ветви, реже захватывают задние отделы тела челюсти. Кость вздута и истончена. В переднем отделе между патологическими участками имеется участок здоровой кости, который их разделяет; иногда бывает поражена вся челюсть. Задержка развития, положения и прорезывания зубов определяется рентгенологически. Рентгенологическая картина одной стороны напоминает картину другой как по распространению процесса, так и по структуре. Число, размеры и форма ячеистых образований различны. С возрастом число ячеек уменьшается, границы их становятся нечеткими.
Синдром Олбрайта ЧЛО встречается редко. Этот синдром характеризуется триадой: поражением кости или костей, наличием пигментных пятен на коже, ранним половым созреванием. Чаще наблюдается "неполный" синдром Олбрайта, когда имеются два первых симптома. Причины сочетания этих симптомов остаются неясными, но свидетельствуют о диспластической природе заболевания.
Костные поражения, которые при синдроме Олбрайта являются главными и определяющими, ничем не отличаются от таковых при моно- и полиоссальных формах фиброзной дисплазии. Можно думать, что раннее половое развитие и очаговая гиперпигментация кожи встречаются при более тяжелых формах фиброзной дисплазии и связаны, по-видимому, с более глубокими нарушениями эмбриогенеза. С наступлением половой зрелости отмечается тенденция к приостановке процесса.
Все формы фиброзной дисплазии дифференцируют от гигантоклеточной опухоли, ее ячеистой формы, имеющей центральное расположение в челюсти, оссифицирующей фибромы, амелобластомы, саркомы, первично-хронического продуктивного остеомиелита.
Лечение фиброзной дисплазии челюстей только хирургическое. При монооссальных формах проводят резекцию челюсти (верхней или нижней) экономно в пределах здоровых тканей в сочетании с восстановительной операцией. При полиоссальной форме удалению подлежат
очаги, вызывающие нарушение Функции близлежащего органа, и лечение имеет паллиативный характер. Такая же тактика терапии синдрома Олбрайта. При херувизме показания к хирургическому лечению индивидуальны.
Эозинофильная гранулема челюстных костей (МГКО, серия № 6) - сравнительно редкое заболевание, при котором на первый план выступает поражение паро-донта. Входит в группу заболеваний гистиоцитоза - Хронические моноцитарные лейкозы и системные гистиоцитарные заболевания". В 1987 г. термин "гистиоцитоз X" был заменен на "гистиоцитоз из клеток Лангерганса", что отражает гистогенетическое происхождение антигенпредставляющих макрофагов.
Эозинофильной гранулемой заболевают преимущественно дети и юноши, особенно часто в школьном возрасте. Наблюдается болезнь и у детей самого младшего возраста, причем у мальчиков в 3-4 раза чаще, чем у девочек. В лицевом скелете поражение имеет солитарный либо множественный характер.
Клиническая картина. Изменения альвеолярного отростка у детей грудного возраста в период, предшествующий прорезыванию зубов, характеризуются появлением на десневых валиках участков некротизированной ткани серовато-зеленого цвета, после отторжения которой остаются незажившие эрозии и язвы. В дальнейшем на этих участках наблюдается преждевременное прорезывание молочных зубов, обладающих значительной подвижностью в результате разрушения их зоны роста патологическим процессом. Описанные начальные изменения слизистой оболочки альвеолярного отростка нередко диагностируются как язвенный стоматит.
Проявление эозинофильной гранулемы в полости рта при наличии зубов у детей напоминает клиническую картину пародонтита: гингивит, образование патологических зубодесневых карманов, обнажение шеек зубов, запах изо рта, прогрессирующая подвижность и потеря отдельных зубов. Наряду с этим наблюдаются распространение эрозий и язв на прилежащие отделы слизистой оболочки, секвестрация зачатков постоянных зубов.
Изменения в полости рта на ранних стадиях заболевания могут быть первыми или единственными симптомами болезни.
Костные изменения, определяемые рентгенологически, сводятся в основном к образованию дефектов неправильно-округлой или овальной формы, как бы выбитых шлямбуром, которые очень часто видны по краю альвеолярного отростка. При наличии зубов отмечается рассасывание межзубных перегородок с образованием костных карманов. Диагностика. Дифференцировать эозинофильную гранулему необходимо от пародонтолиза и от заболеваний Леттерера-Зиве, болезни Хенда-Шюллера-Крисчена.
Лечение хирургическое при ограниченном процессе. При обширном поражении показаны рентгенотерапия, химиотерапия (цитостатики).
