Остеогенные опухоли челюстей у детей. Новообразования тканей лица

 

 

Этиология и патогенез опухолей…………………………………………………..4

Особенности опухолей у детей…………………………………………………….5

Общие принципы диагностики и лечения………………………………………. 6

В последнее время внимание стоматологов привлекает проблема опухолей у детей. Опухоли и опухолеподобные образования лица, органов полости рта, челюстей и шеи довольно частое заболевание у детей. Они встречаются значительно чаще, чем принято считать. По данным некоторых авторов (Е. Ю. Симановская, Л. Н. Македонская, Г. Г. Краснощекова), опухоли челюстно-лицевой области у детей встречаются у 12,4—21,7% онкологических больных. Преобладают опухоли мягких тканей лица, органов полости рта и шеи (60%). Несколько реже наблюдаются опухоли лицевых костей (40%). Опухолями у детей поражаются преимущественно органы соединительнотканного строения, в то время как эпителиальные новообразования наблюдаются более редко.

Опухоль — это патологический процесс, характеризующийся авто­номным и бесконтрольным ростом малодифференцированных, ати­пичных клеток различной тканевой принадлежности.

Этиология и патогенез опухолей

По этиологии новообразования челюстно-лицевой области много­факторны и относятся к недостаточно изученному разделу детской челюстно-лицевой онкологии, хотя опухоли и опухолеподобные обра­зования лица, органов полости рта, челюстей встречаются у детей довольно часто.

«Пусковым механизмом» опухолевого процесса являются нарушения внутриклеточного обмена веществ и процесса клеткообразования. Это происходит вследствие мно­гочисленных экзогенных и эндогенных факторов (стресс, травма, химическое или лучевое воздействия, хронические воспалительные заболевания, вирусы, неблагоприятная экологическая обстановка и т.д.). Поэтому опухолевидные заболевания считаются полиэтиологичными, хотя перечисленные причины влияют на клеткообразовательный процесс опосредованно, через воздействие на нервную и эндокринную системы.

Нарушения в клетках связаны с изменением ДНК, это приво­дит к расстройству синтеза информационной РНК и приобретению РНК-матрицей свойства авторепродукции.

Нарушение митотического деления клеток приводит к появлению атипичных клеток. В зависимости от тканевой принадлежности ати­пичные клетки могут быть производными от слизистой, мышечной, жировой, сосудистой, костной, хрящевой тканей и кожи. Контроль ЦНС за процессом клеткообразования на атипичные клетки не рас­пространяется, они становятся малодифференцированными. В даль­нейшем эти клетки развиваются самостоятельно, поэтому опухоль имеет автономный рост. Опухоль паразитирует на физиологической трофике организма, рост опухолевой ткани обеспечивается энергией продуктов метаболизма и в этой связи опухоль определяется как пато­логический процесс.

Особенности опухолей у детей

Опухоли у детей отличаются выра­женными особенностями проис­хождения, клинического проявления и патоморфологической струк­туры.

У детей, как и у взрослых, опухо­ли делятся на доброкачественные и злокачественные.

Доброкачественные опухоли чаще всего имеют капсулу, после радика­льного удаления не дают метастазов и рецидивов. В клиническом про­явлении они могут расти агрессив­но и быстро. Этот клинический признак может быть ошибочно оце­нен как злокачественный рост. Бы­строта роста опухолей у детей мо­жет приводить к значительному распространению, в том числе и на жизненно важные области, что уг­рожает жизни больного.

Злокачественные опухоли характе­ризуются выраженным автономным ростом, утратой способности к формированию морфологически зрелых тканевых структур, инфильтративным ростом и метастазированием по кровеносной и лимфатиче­ской системам. При злокачествен­ных опухолях наблюдаются имму­нологические, гормональные и дру­гие нарушения, угрожающие жизни ребенка.

В группе больных с новообразо­ваниями ЧЛО дети составляют 25,5 %. У 95 % из них выявляются доброкачественные опухоли и у 5 % — злокачественные. У детей преобладают мезенхимальные новообразования и почти не встречаются эпителиальные. Чаще всего наблюдаются соедини­тельнотканные доброкачественные опухоли мягких тканей лица (сосу­дистые образования), второе место по частоте обнаружения занимают новообразования костей лица. Сре­ди новообразований тканей и орга­нов рта наблюдается обратная кар­тина: преобладают новообразова­ния эпителиальные (из покровного и зубообразовательного эпителия и эпителия слюнных желез), реже — соединительнотканные (из крове­носных сосудов), крайне редки нейрогенные опухоли.

Опухоли и опухолеподобные об­разования челюстных костей чаще выявляются у детей 7—12 и 12—16 лет и очень редко до 1 года.

В 7—12-летнем возрасте учаще­ние новообразований объясняется периодом наиболее активного роста костей лица, а в 12—16 лет — повы­шенной эндокринной деятельно­стью (интенсивный рост организма, половое созревание). Частота выяв­ления отдельных видов опухолей также зависит от возраста ребенка.

Имеется гормональная зависи­мость некоторых видов опухолей и диспластических процессов. У мальчиков чаще встречаются лимфангиомы, ангиофибромы, злокачествен­ные опухоли лимфатического аппа­рата, у девочек — гемангиомы, тера­томы, папилломы слизистой обо­лочки рта, синдром Олбрайта.

Одна из особенностей опухолей детского возраста — семейное предрасположение к некоторым из них: фиброматозу десен, нейро-фиброматозу, херувизму, гемангиоме. Установление у родителей та­кого типа наследственности облег­чает своевременное распознавание этих опухолей у ребенка и помога­ет наметить пути их раннего лече­ния.

Общие принципы диагностики и лечения

Основные трудности диагностики костных опухолей челюстей состоят в том, что на ранних стадиях их развития характерными симптома­ми являются увеличение объема, деформации, нарушения прикуса, отсутствие функции опускания нижней челюсти. Часто считают, что болевой симптом, доминирую­щий при отдельных новообразова­ниях, вызван заболеваниями зубов, одонтогенным гайморитом, воспа­лительными заболеваниями, и на­значают лечение, приводящее к усилению роста опухоли (удаление зуба, противовоспалительная тера­пия, физиотерапия и др.).

В клинической диагностике опу­холей челюстных костей значитель­ную роль играют первые жалобы больного, сопоставление длитель­ности течения заболевания с разме­рами опухоли и ее локализацией.

Анамнез. В начале заболевания дети и их родители нередко обра­щают внимание на травму, боль, припухлость, подвижность зубов, ограничение подвижности нижней челюсти, что бывает и при неопухо­левых заболеваниях ЧЛО. Однако сведения о времени появления и последовательности возникновения этих симптомов могут оказать по­мощь при дифференциации этих патологических процессов.

При травме следует тщательно выяснить ее характер и интенсив­ность, место повреждения. При по­вреждении здоровой челюсти боль, припухлость и нарушение функции возникают, как правило, сразу. При опухолевом процессе эти признаки появляются после некоторого свет­лого промежутка.

Боль часто является первым сим­птомом злокачественной опухоли при отсутствии внешних изменений челюсти. Она имеет локализован­ный характер, при отдельных зло­качественных опухолях возникает за несколько недель и даже месяцев до развития других симптомов.

Доброкачественные опухоли, как правило, протекают безболезненно и впервые привлекают внимание деформацией, иногда патологиче­ским переломом (литическая гигантоклеточная опухоль нижней челю­сти).

Осмотр ребенка. Доброкачествен­ные опухоли и дисплазии обычно не ухудшают общего состояния ре­бенка. Злокачественные опухоли,

особенно у детей первых лет жиз­ни, часто напоминают острый вос­палительный процесс с повышен­ной температурой тела, увеличе­нием числа лейкоцитов и СОЭ (ре­тикулярная саркома, саркома Юинга). Все это нередко вызывает подо­зрение о начинающемся остеомие­лите.

Пораженная костной опухолью челюсть увеличена в объеме. Опу­холь обнаруживается сравнительно рано самим ребенком или его роди­телями в том случае, когда развива­ется из надкостницы или из распо­ложенного непосредственно под ней коркового слоя кости. Значите­льно позже выявляется припухлость при локализации образования в толще кости челюсти, особенно в верхней челюсти.

Кистозные образования челюсти распознаются при появлении выбу­хания кости благодаря истончению ее наружной стенки. При этом сим­птом пергаментного хруста вследст­вие эластичности растущих костей у детей отсутствует.

В области выбухания опухоли следует обратить внимание на цвет кожи и слизистой оболочки рта, подвижность мягких тканей над опухолью, расширение сети вен, возможную пульсацию. При добро­качественных опухолях (за исклю­чением сосудистых), как правило, сосудистый рисунок не выражен, а кожа лица свободно смещается над опухолью. При злокачественных опухолях кожный покров, вначале подвижный, постепенно истончает­ся, а в дальнейшем прочно спаива­ется с опухолью. Подкожные вены обычно расширяются, окружающие мягкие ткани лица отечны, иногда несколько синюшны.

При некоторых новообразовани­ях выявляются сопутствующие ко­стным порокам развития кожные изменения в виде пигментации (синдром Олбрайта, нейрофиброматоз).

При опухолях челюстей час­то наблюдается нарушение прави­льного положения зубов.

Затрудненное открывание рта свидетельствует о близости опухоли к ВНЧС или жевательным мышцам. Функциональные нарушения отчет­ливо выражены при поражении нижней челюсти быстрорастущими злокачественными опухолями.

Рентгенологическое исследование позволяет уточнить расположение опухоли в костях лица, выявленной клинически или внешне не опреде­ляемой, установить распростране­ние очага в пределах кости, а также лока­лизацию ее, направление роста но­вообразования, четкость границ как с окружающей костью, так и с мяг­кими тканями.

Направление роста злокачествен­ных опухолей беспорядочное, а от­дельных доброкачественных обра­зований строго определенное.

Детализирует все вышеперечис­ленные признаки проявления кост­ных опухолей КТ за счет своей бо­лее высокой разрешающей способ­ности. КТ дает возможность оце­нить состояние костной ткани в трехмерном пространственном рас­положении опухоли (3D). Такой же высокий разрешающий уровень имеет МРТ. Это исследование важ­но при распространении опухоли за пределы челюстной кости. Оба ме­тода исследования очень важны при расположении опухоли в обла­сти верхней челюсти, имеют значе­ние для дифференциальной диагно­стики с другими опухолями, про­дуктивными формами остеомиели­та и опухолеподобными костными поражениями.

При распространении опухоли в окружающие ткани УЗИ позволяет оценить гемодинамику (например, при гигантоклеточной опухоли), определить объем мягкотканного компонента, изучить состояние ре­гионарного лимфатического аппа­рата (гиперплазия или метастатиче­ское увеличение лимфатических уз­лов) и др.

При некоторых видах костных опухолей (гигантоклеточная опу­холь, гемангиоэндотелиома) высо­коинформативным методом иссле­дования является ангиография, ко­торая дает возможность определить сосудистые связи опухоли.

Клинические и рентгенологические данные дол­жны быть подтверждены морфоло­гическим исследованием. Для пред­операционного гистологического диагноза необходимо проводить биопсию. Диагноз устанавливают по­сле анализа результатов клиниче­ского, рентгенологического, мор­фологического и других видов ис­следования. Истинный диагноз иногда ставят только в послеопера­ционном периоде при обсуждении дополнительных морфологических данных, полученных при исследо­вании ткани из различных участков удаленной опухоли.

Прогноз. В отношении большой группы первичных доброкачествен­ных опухолей и дисплазий челюст­ных костей можно с уверенностью говорить о благоприятном прогнозе для жизни больного и функции че­люстей. При злокачественных но­вообразованиях прогноз в большинстве случаев неблагоприятный, но можно думать о продлении жиз­ни больного.

Лечение. Следует придерживать­ся принципа раннего радикального удаления доброкачественных опу­холей. Основным методом лечения первичных злокачественных опухо­лей является комплексный, вклю­чающий хирургическое, лучевое, противоопухолевое химиотерапевтическое воздействие. Лечение зло­качественных опухолей проводят в онкологических центрах. Ведущее значение в выборе методов лечения злокачественных опухолей имеет определение чувствительности кон­кретного морфологического типа злокачественной опухоли к лучевой терапии, противоопухолевой хи­миотерапии.

Хирургический метод остается ведущим при опухолях, не чувстви­тельных к лучевой и химиотерапии. Но часто эти методы сочетаются, причем после проведения хирурги­ческого лечения обязательными яв­ляются органосохраняющая опера­ция или сложное заместительное протезирование дефекта.

Вид и масштаб операции опреде­ляются характером опухоли, ее ло­кализацией, склонностью к рецидивированию, возрастом ребенка.

Резекция челюсти показана при злокачественных и доброкачествен­ных образованиях. Резекция челю­стей может быть частичная и полная. На верхней челюсти частичную резекцию проводят в тех случаях, когда опухоль локализуется в альве­олярном отростке. Полную резек­цию осуществляют при распростра­нении опухоли на значительную часть верхней челюсти и верхнече­люстную пазуху. На нижней челюсти выполняют частичную либо полную резекцию с вычленением в ВНЧС. Частичную резекцию нижней челюсти осуще­ствляют в двух вариантах: без нару­шения и с нарушением непрерыв­ности кости челюсти. Резекция нижней челюсти должна сочетаться с одномоментной костной пласти­кой.

При злокачественных опухолях независимо от их характера показа­на полная резекция верхней или нижней челюсти (последней при поражении ветви с экзартикуляцией) вместе с прилежащими мяг­кими тканями в пределах здоровых участков.

Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) опубликованы 6 серий Международной гистологической классификации опухо­лей (МГКО), построенных с учетом локализации, гистологического строения и клинического течения. Все новообразования челюстно-лицевой области у детей разделяются на доброкачественные опухоли, опухолеподобные заболевания и злокачественные опухоли. Каждая из этих групп опухолей подразделяется на следующие подгруппы в зависимости от источника происхождения (ткань, орган):

• опухоли мягких тканей (сосудистые);

• опухоли костей и хрящевой ткани;

• опухоли лимфоидной и кроветворной ткани;

• опухоли смешанного генеза;

Остеома — медленно растущая доброкачественная опухоль, по­строенная из хорошо дифференци­рованной зрелой костной ткани. Эта опухоль выявляется чаще после 15 лет и в более старшем возрасте.

Клиническая картина. Проявления остеом слабо выражены. От других опухолей челюстных костей остео­мы отличаются крайне медленным ростом (в течение многих лет). Раз­виваясь из кости челюсти, остеомы вызывают постепенное утолщение соответствующего участка, приводя к деформации челюсти, косметиче­ским и функциональным наруше­ниям. Достигая иногда большого размера, опухоль не вызывает боли. Клиническое течение опухоли зави­сит от ее локализации, размеров и направления роста. Опухоль может располагаться центрально и пери­ферически (А.А. Колесов). Сдавли­вая сосудисто-нервный пучок в об­ласти нижней челюсти, опухоль мо­жет вызывать неврологическую симптоматику (боли, парестезии и др.). Развитие остеомы на верхней челюсти может приводить к экзо­фтальму, затрудненному носовому дыханию (при распространении на пазухи носа). При поражении по­кровных костей черепа может про­являться неврологическая симпто­матика (головная боль, другие фун­кциональные расстройства). При поражении ВНЧС отмечаются на­растающее ограничение опускания и затруднение боковых движений нижней челюсти. Кости лицевого скелета и черепа могут иметь не­сколько очагов поражения и соче­таться с поражениями других кос­тей скелета.

Центральные и периферические остеомы бывают губчатыми, ком­пактными и смешанными. Некото­рые считают, что в начальных ста­диях развития остеома имеет губча­тый характер, в поздних — компак­тный.

Рентгенологически перифериче­ская остеома определяется как оди­ночное ограниченное избыточное костное разрастание, вдающееся в виде шипа или выступа в окружаю­щие мягкие ткани. Эти образова­ния могут быть связаны с костью узкой ножкой или имеют широкое основание, правильную форму, гладкие, ровные контуры. Центра­льная остеома выявляется в виде очага интенсивного уплотнения округлой формы с гладкими конту­рами, остеопороз и деструкция от­сутствуют (компактна).

Дифференцировать остеому приходится с фиброзной дисплазией, что даже микроскопи­чески иногда представляет большие трудности. Кроме того, при диффе­ренциальном диагнозе следует иметь в виду реактивные гиперостозы неопухолевого происхожде­ния и оссифицирующий миозит, остеомиелит, оссифицированную гематому.

Лечение. Удаление опухоли в пределах здоровой кости. Показа­ниями к операции являются боль, большой размер опухоли, нечетко установленный клинико-рентгенологический диагноз.

Гигантоклеточная опухоль(ГКО) или бурая опухоль, остеокластома, — одна из наиболее часто встречающихся костных опухолей челю­стей в детском возрасте (33 % от об­щего числа доброкачественных опу­холей). Гистогенез опухоли неясен. ГКО характеризуется богато васкуляризированной тканью, состоящей из клеток типа остеобластов, между которыми рассеяны гигантские клетки типа остеокластов. Эта опу­холь поражает, как правило, одну из челюстей и не сопровождается из­менениями в других костях.

Рентгенологически эта опухоль проявляется в виде ячеистой и литической формы.

При ячеистой форме в очаге поражения выявляет­ся множество мелких полостей или более крупных ячеистых образова­ний, отделенных друг от друга ко­стными перегородками различной толщины. Значительное истонче­ние кортикального слоя на нижней челюсти. Реакция со стороны над­костницы не отмечается.

При литической форме ГКО очаг деструкции бесструктурен. Если процесс ограничивается частью ко­сти челюсти, то этот дефект являет­ся краевым. Если кость разрушена по всему поперечнику, на фоне опухоли определяются свободные концы фрагментов челюсти с не­ровными и смазанными краями.

Кортикальный слой резко истон­чен или не обнаруживается. При разрушении периоста опухоль мо­жет проникать в окружающие мяг­кие ткани, однако это еще не слу­жит признаком ее злокачественного перерождения.

Клиническая картина. Наибольшая частота поражения че­люстных костей отмечается в двух возрастных группах - у детей 4-7 и 8—12 лет, чаше у мальчиков. Пре­обладают поражения нижней челю­сти. Распространенной локализа­цией ГКО нижней челюсти являют­ся тело и ветвь. При развитии пато­логического процесса в области ветви поражение тела нижней че­люсти чаще бывает до уровня моля­ров. В случае вовлечения в патоло­гический процесс тела челюсти и распространения опухоли к центру ветвь челюсти оказывается непора­женной. Изолированное поражение подбородочного отдела бывает ред­ко, процесс распространяется и на тело нижней челюсти.

Болевой синдром может предше­ствовать деформации. Самый час­тый первичный симптом заболева­ния — припухлость (деформация) соответственно тому или иному от­делу нижней челюсти, реже первич­ными симптомами могут быть по­явление патологической ткани в полости рта, неправильное положе­ние зубов в зубном ряду. Это быва­ет при локализации опухоли в под­бородочном отделе и теле нижней челюсти.

Быстрое нарастание деформации наблюдается при локализации па­тологического процесса в теле ниж­ней челюсти, что связано с особен­ностями ее строения у детей и ме­ньшим объемом прилежащих мяг­ких тканей в этой области.

Поверхность пораженного участ­ка кости чаще гладкая, реже бугри­стая, границы очага поражения от­носительно четкие. При вовлече­нии ветви нижней челюсти может разрушаться внутренняя кортикаль­ная пластинка с вовлечением в па­тологический процесс крыловид­ных мышц. Если опухолевая ткань определяется в полости рта, охва­тывая зубы как с вестибулярной, так и с язычной стороны, она имеет характерный синюшно-багровый цвет и бугристую поверхность. От­мечается подвижность зубов в очаге поражения и изменение их положе­ния.

ГКО верхней челюсти имеет бо­лее длительный латентный период, что обусловлено анатомо-топографическими особенностями строе­ния верхней челюсти. Независимо от места возникновения опухоль проявляется «вздутием» кости. Бо­левой синдром отсутствует. Пора­женный участок челюсти утолщает­ся, поверхность кости плотная с от­носительно четким переходом к опухолевидно-неизмененной кости. Иногда определяются участки по­датливости костной ткани, подвиж­ность и изменение положения зу­бов.

Гигантоклеточная опухоль тела нижней челюсти (очаг деструкции литического типа).

Хондрома — опухоль, состоящая из зрелой хрящевой ткани. Наблю­дается преимущественно у детей школьного возраста. Хондромы бы­вают одиночными и множествен­ными. В челюстных костях они об­наруживаются, как правило, в виде солитарного узла. В зависимости от расположения по отношению к ко­сти их принято разделять на цент­ральные и периферические (эн- и экхондромы).

Большинство хондром челюст­ных костей эмбрионального проис­хождения. Опухоль обнаруживают чаще на верхней челюсти, как пра­вило, в переднем ее отделе по ходу срединного шва или в толще челю­сти. Можно предположить, что по­явление хондром по линии сраста­ния костей верхней челюсти имеет определенную связь с развитием челюсти. Такая локализация хонд­ром верхней челюсти может быть одним из клинических и диагнос­тических признаков.

Хондромы бывают одиночными и множественными, способны к рецидивированию и озлокачествлению (хондросаркома). Опухоль мо­жет смещать зубы и нарушать при­кус, но не вызывает подвижности зубов. Слизистая оболочка, покры­вающая опухоль, не изменена. Хон­дрома деформирует верхнюю че­люсть первоначально в сторону твердого неба.

Рентгенологически видна плотно­ватая тень новообразования, корни зубов не резорбированы, опухоль имеет бесструктурную тень нерав­номерной плотности.

Диагноз затруднителен, и ставят его часто на основании типичной локализации для этого вида опухо­ли, окончательно устанавливают после биопсии (инцизионной).

Лечение. При удалении хондро­мы показана частичная или полная резекция челюсти с одномомент­ным удалением опухоли единым блоком и в пределах здоровых тка­ней. При удалении опухоли необхо­димо иссечь и надкостницу, покры­вающую опухоль, иначе возможны рецидивы.

Оссифицирующая фиброма(фиброостеома) включена в серию № 5 МГКО «Гистологическая классифи­кация одонтогенных опухолей» ввиду исключительного проявления только в челюстных костях. Но по­скольку она не связана с одонтогенезом, рациональнее ее рассмот­реть в группе костных образований челюстей.

Опухоль выявляется только у де­тей старшего возраста, чаще у маль­чиков.

Клиническая картина. Оссифици­рующая фиброма напоминает кар­тину монооссальной (очаговой) фиброзной дисплазии, однако в от­личие от нее растет значительно быстрее. Зубы в области располо­жения опухоли смещаются. Рост опухоли безболезненный. При вы­раженной деформации отмечается крепитация или отсутствие корти­кального слоя; в этом случае пальпируется упругое эластичное обра­зование.

Рентгенологическая картина оссифицирующей фибромы челюстей является имитатором фиброзной дисплазии. Очаг деструкции кост­ной ткани с ровными, четкими кон­турами. Опухоль отграничена от прилежащей кости тонкой остеосклеротической каймой. В очаге де­струкции видны множественные мелкие очаговые тени — участки кальцификации. Опухоль вызывает вздутие челюсти, смещение и истон­чение кортикального слоя, смещает зубы.

Диагностика. Дифференциальную диагностику оссифицирующей фиб­ромы проводят с десмопластиче­ской, амелобластической и одонтогенной фибромами, но наибольшие трудности возникают при диффе­ренцировании ее с фиброзной дисплазией. Клинических признаков для дифференциального диагноза у детей до 15—16 лет нет. В более старшем возрасте можно отметить замедление или остановку роста при фиброзной дисплазии.

Рентгенологически наиболее вы­раженным признаком может быть

четкий и тонкий ободок склероза, который всегда хорошо выражен при оссифицирующей фиброме. Структура опухоли проявляется многочисленными очажками скле­роза, которые равномерно выраже­ны по всему очагу поражения в от­личие от очаговой фиброзной дисплазии при которой четкость границ может быть не выражена, а структу­ра опухоли более гомогенна.

Подтверждением диагноза оста­ется клинико-рентгенологическое исследование, подкрепленное мор­фологически присутствием кальцификатов сферического вида.

Лечение радикальное — удаление опухоли.

Оссифицирующая фиброма ветви и угла нижней челюсти. Рентге­нограмма (кортикальный слой кости истончен и вздут).

Остеогенная саркома — одна из чрезвычайно злокачественных опухолей, исходящая из собственно костной ткани. Она развивается из соединительной ткани, способной к образованию опухолевого остеоида и кости. В ней преобладают остеоциты, подвергшиеся озлокачествлению.