Патологическая анатомия опухолей вилочковой железы
Общепринятой классификации опухолей вилочковой железы нет. Термин «тимома» применяется для обозначения новообразований, имеющих гистологическую связь с эпителием вилочковой железы.
Морфологические особенности эпителиальных компонентов тимуса в кортикальной, медуллярной зонах и тельцах Гассаля определяют гистологические варианты тимом. Лимфоциты, постоянно выявляемые втимомах, не являются собственно элементами новообразования. Однако выраженная лимфоцитарная инфильтрация тимомы - благоприятный прогностический признак, так же как и хорошо выраженная фиброзная капсула опухоли без признаков ее инфильтрации.
Общими патоморфологическими признаками тимом являются:
• наличие фоброзной капсулы с отходящими от нее фиброзными перегородками, разделяющими паренхиму опухоли на дольки;
• лимфоцитарная инфильтрация опухоли, выраженная в разной степени;
• расширенные периваскулярные пространства вокруг сосудов в гкани опухоли;
• кисты и участки микрокистозной дегенерации;
• очаговые скопления ксантомных клеток и кристаллов холестерина;
• структуры, напоминающие тельца вилочковой железы.
Гистологическая классификация опухолей вилочковой железы
I. Эпителиальные опухоли - тимомы:
А. Тимомы с кортикально-клеточной дифференцировкой
Беретеноклеточная тимома (мелкоклеточная)
а) с умеренно выраженной лимфоцитарной инфильтрацией
б) с незначительно выраженной лимфоцитарной инфильтрацией
Б. Тимомы с кортико-медуллярной клеточной дифференциров-
кой (веретено- и круглоклеточные)
а) с интенсивно выраженной лимфоцитарной инфильтрацией
б) с умеренно выраженной лимфоцитарной инфильтрацией
В.Тимомы с медуллярно-клеточной дифференцировкой
1. Веретеноклеточная тимома (крупноклеточная)
2. Солидная тимома (округло- и полигональноклеточная)
а) с умеренно выраженной лимфоцитарной инфильтрацией
б) с незначительно выраженной лимфоцитарной инфильтрацией
З.Эпидермоидная тимома
4. Рак вилочковой железы
а) плоскоклеточный
б) лимфоэпителиомоподобный
в) светлоклеточный
г) веретеноклеточный
д) мукоэпидермоидный
е) недифференцированный (анапластический)
II. Неэпителиальные опухоли:
1. Тимолипома
2. Карциноид
3. Злокачественные лимфомы
а) лимфосаркома
б) ретикулосаркома
в) лимфогранулематоз
III. Герминогенные опухоли:
1. Тератома
2. Семинома
IV. Опухолеподобные поражения:
1. Гиперплазии
2. Кисты
В большинстве случаев тимома представляет собой инкапсулированное образование округлой или овальной формы. Фиброзная капсула может содержать макроскопически определяемые кальцинаты. Неблагоприятным прогностическим признаком является инфильтративный тип роста тимомы, несмотря на то что клетки опухоли могут быть хорошо дифференцированы.
Неэпителиальные и герминогенные опухоли вилочковой железы не имеют каких-либо биологических особенностей по сравнению с другими локализациями опухолей подобного гистологического строения. Поэтому при их лечении соблюдают общепринятые принципы.
Клиника опухолей вилочковой железы
Более половины тимом имеют бессимптомное течение и выявляются при профилактическом рентгенологическом исследовании. Клинические признаки обусловлены в первую очередь давлением, которое опухоль оказывает на органы средостения. Темпы появления, нарастания начальных симптомов, появление и степень выраженности новых симптомов зависят от темной роста, доброкачественного или злокачественного характера опухоли. Воли за грудиной, упорный сухой кашель, одышка, которая порастает быстро и заставляет больных занимать вынужденное полусидячее положение, - начальные признаки заболевания. Синдром i давления верхней полой вены, тахикардия, иногда бледность и склонность к коллапсу - признаки сдавления сосудов, сердца, наличия выпота в полости перикарда. Сдавление трахеи и бронхов сопровождается стридором, свистящим дыханием, гипоксией и цианозом. При больших размерах опухоли и инвазивном росте может наблюла п.ся выбухание в области яремной вырезки или у рукоятки грудины. Возможна дисфагия. По сборным статистическим данным, у III 15% больных миастенией имеется опухоль вилочковой железы и Л 75% больных тимомой страдают миастенией. Описаны случаи сочетания тимомы с апластической анемией, тромбоцитопенической пурпурой и гипогаммаглобулинемией.
При клиническом осмотре больного и физикальном исследовании можно выявить расширение подкожных вен груди и шеи, симптом Сали (сеть расширенных маленьких вен в верхней половине I рудной клетки), выбухание грудины в проекции опухоли, признаки миастении, ослабленное везикулярное дыхание, хрипы, тахикардию, систолический или диастолический шум, расширение границ (редостения, увеличенные лимфатические узлы шеи, надключичных, подключичных и подмышечных областей, которые рано поражаются метастазами и гистологическое исследование которых имеет решающее значение для установления диагноза.
Диагностика опухолей вилочковой железы
На рентгенограммах тимома выглядит как образование неправильной формы, расположенное в проекции вилочковой железы в переднем средостении за грудиной. Тимомы малых размеров могут быть видны только на боковых рентгенограммах. Тень опухоли может располагаться срединно и равномерно выступать в обе стороны от грудины. Нередко тень больше выступает вправо или влево. Контуры крупнодольковые. Верхний полюс тимомы виден отчетливо, в отличие от загрудинного зоба. Примерно у К) 13% больных при рентгенологическом исследовании выявляются участки кальцинации. Вначале опухоль растет экспансивно, позднее, при инфильтрации окружающих тканей, контуры тени становится нечеткими, появляются признаки инфильтрации легочной I кани в виде лучистых тяжей, увеличения лимфатических узлов средостения, плеврального или перикардиального выпота.
К Г может оказаться полезной для определения признаков вовлечения в инфильтративный процесс окружающих органов, наличия + идкости в полости плевры или перикарда, увеличения лимфатических узлов.
Дифференциальный диагноз проводится с загрудинным зобом, тератомами, лимфопролиферативными заболеваниями, метастазами в лимфатические узлы. Окончательный диагноз может быть установлен только при гистологическом (цитологическом) исследовании биоптата или удаленной опухоли.
Лечение опухолей вилочковой железы
Доброкачественные новообразования и инкапсулированные злокачественные опухоли вилочковой железы подлежат удалению хирургическим путем в пределах здоровых тканей. При наличии у больного миастении в предоперационом периоде проводят подготовку антихолинэстеразными препаратами в течение 1-3 нед. в зависимости от формы миастении. При злокачественных опухолях удаляют возможно широко зоны регионарного метастазирования, после операции решают вопрос о дополнительной лучевой или химиотерапии. Предоперационная лучевая терапия может быть проведена при морфологическом подтверждении диагноза. При лучевой терапии поля облучения должны включать помимо ложа удаленной опухоли еще и зоны регионарного метастазирования. Лучевая терапия является основным методом лечения злокачественных неоперабельных тимом с учетом их радиочувствительности, которая в значительной мере определяется гистологическим строением.
Прогноз благоприятный при доброкачественных тимомах. Результаты комбинированного лечения злокачественных опухолей вилочковой железы удовлетворительные, 5-летняя выживаемость составляет около 50%.
