tumor glomus
Синонимы: болезнь Barre-Masson, ангионейромиома, артериальная ангиомионейрома, гломус-ангиома.
Впервые о гломусной опухоли доложил на Страссбургском конгрессе психиатров в 1920 году французский невропатолог Barre, а в 1922 году он впервые описал клиническую симптоматику опухоли. Первое описание гломусной опухоли в отечественной литературе принадлежит Г. И. Маркелову (1934). Гистологию опухоли впервые изучил Masson (1924). Единой номенклатуры и классификации гломусных опухолей нет. В отечественной литературе их обычно включают в группу сосудистых новообразований.
Этиология и патогенез
Большинство дерматологов считают, что опухоли Барре-Массона развиваются из гломусов (артериовенозных анастомозов) кожи, при этом подчеркивается их происхождение из функциональной части анастомоза - канала Сукец-Гойера (Sucquet-Hojer), выстланного эндотелием и окруженного эпителиоидными (гломускыми) клетками. Эти клетки рассматриваются как видоизменённые гладкомышечные клетки, способные сокращаться или набухать, изменяя просвет анастомозов. Гломусы богато иннервированы. Некоторые дерматологи указывают на связь гломусной опухоли с травмой. Однако случаи с множественными опухолями и с разнообразной локализацией говорят против этого.
Различают одиночные и множественные гломусные опухоли.
Одиночный гломус-тумор представляет собой небольшое округлое опухолевидное образование (узелок), локализующееся преимущественно в области ногтевого ложа или концевых фаланг пальцев кистей. Он пурпурного или синевато-красного цвета, мягкой консистенции, глубоко расположен в дерме. Величина опухолей на пальцах колеблется от 0,1x0,2 до 0,5x0,6 см. Опухоли внутренних органов (желудка, лёгких, печени, кишечника) достигают размеров 10х15 см. Если опухоль лежит под ногтем, она представляется в виде округлого пятна диаметром в нет сколько миллиметров, красновато-синего цвета. Типичной локализацией гломусных опухолей раньше считали ногтевое ложе (около 90% гломус-ангиом располагаются на пальцах). Но, так как артерио-венозные анастомозы гломусного типа найдены почти во всех органах и тканях, то эти опухоли могут возникнуть в коже самых различных областей тела, а также в желудочно-кишечном тракте, лёгких, печени и других органах. Опухоли характеризуются резкими, часто приступообразными болями, особенно усиливающимися при различных раздражениях (механических, температурных и др.). Нередко приступы болей сопровождаются вегетативными реакциями: ощущением страха и жара, покраснением лица, шеи, «замиранием» сердца, потливостью, стенокардией и др.
Множественные гломусные опухоли, описанные многими дерматологами, клинически и гистологически отличаются от солитарных. Они исключительно редко располагаются под ногтем, чаще на других участках кожного покрова, часто безболезненны, появляются обычно в детском возрасте. Нередко выявляется их наследственный характер с аутосомно-доминантным типом наследования.
Течение заболевания хроническое, опухоль растет медленно, как правило, не метастазирует, не подвергается злокачественному перерождению.
Оперативное (хирургическое). Гломус-тумор нечувствителен к лучевой терапии, а после электрокоагуляции часто рецидивирует. В опухоли постоянно выявляется (при импрегнации серебром) богатая сеть нервных волокон. Kohout и Stout на основании культуры тканей и морфологии полагают, что гломусные клетки - это перициты. Однако электронно-микроскопические исследования показали близость этих клеток к гладкомышечным клеткам. В зависимости от преобладания тех или иных составных частей (артерий, нервных, мышечных элементов) различают три формы гломусных опухолей: эпителиоидную, невроматозную, ангиоматозную (Masson). Множественные опухоли по гистологическому строению напоминают кавернозную ангиому. Они содержат мало эпителиоидных клеток. Эти опухоли расценивают как порок развития.
Следует проводить с ангиомой, меланомой, невриномой, голубым невусом, дерматофибромой, лейомиомой.
Патоморфологически гломусная опухоль воспроизводит структурные элементы артерио-венозных анастомозов. Она состоит из большого количества беспорядочно переплетающихся между собой сосудов, окруженных эпителиоидными (гломусными) клетками.
