Опухоли неврогенного происхождения по частоте занимают одно из первых мест среди других первичных опухолей шеи. Из неврогенных опухолей на шее наиболее часто встречаются невриномы, неврофибромы и их злокачественный вариант - неврогенные саркомы. Симпатогониомы, ганглионевромы наблюдаются значительно реже. Исключение составляет хемодектома, также достаточно часто встречающаяся среди первичных солитарных опухолей шеи.
На основании 216 описанных в литературе и 42 собственных наблюдений можно заключить, что 65% неврогенных опухолей на шее у взрослых составляют невриномы. Второй по частоте формой неврогенных опухолей шеи являются неврофибромы. Неврогенные опухоли наблюдаются у лиц различного возраста. Они описаны у 10-месячного ребенка и у 80-летнего больного. Однако наиболее часто опухоли встречаются в возрасте от 30 до 49 лет. Неврогенные опухоли чаще наблюдаются у женщин: соотношение составляет примерно 2:1. Однако невринома блуждающего нерва отмечена преимущественно у мужчин. Источником неврогенных опухолей шеи могут быть различные нервы. Изучение литературных источников и собственных наблюдений позволило выявить следующие соотношения частоты неврогенных опухолей шеи в зависимости от источника их возникновения.
Из представленных данных видно, что неврогенные опухоли чаще всего возникают из симпатического ствола и его ветвей. В ряде случаев бывает невозможно не только клинически, но и во время операции определить нерв, из которого исходит опухоль.
Неврогенные опухоли могут локализоваться в различных отделах шеи. Однако одной из наиболее частых локализаций их является сонный треугольник шеи. Особенно часто в этой области располагаются невриномы из симпатического нервного ствола и его ветвей, блуждающего и подъязычных нервов. Опухоли, исходящие из спинномозговых корешков, нервов шейного и плечевого сплетения (невриномы, неврофибромы), чаще располагаются в боковой области шеи, в надключичной области.
Опухоли в области сонного треугольника шеи, определяющиеся под углом нижней челюсти, часто проникают в парафарингеальное пространство, выпячивая боковую стенку глотки. При осмотре зева это легко установить.
В некоторых случаях эти опухоли определяются только со стороны глотки и описываются как опухоли или невриномы глотки. Подобное название нельзя признать правильным, так как опухоль исходит не из глотки, а из нервов шеи и интимные взаимоотношения со стенкой глотки возникают лишь по мере роста опухоли.
Невринома происходит из шванновской оболочки нервов и носит название шванномы или невролеммомы. Впервые она выделена и описана Верокеем. По частоте на первом месте стоят невриномы слухового нерва. а затем невриномы области головы и шеи. Макроскопически опухоль одиночная, инкапсулированная, шаровидной или овоидной формы, на разрезе желтоватого цвета, из однородной, слегка отечной полупрозрачной ткани. В крупных невриномах отмечается пестрая картина за счет участков кровоизлияний, бурых участков ксантоматоза и образований полостей в виде кист за счет дегенеративных изменений. Невриномы при локализации на шее обычно не достигают столь больших размеров как в забрюшинном пространстве или средостении. В наших наблюдениях самые большие опухоли достигали размеров 14x8 см. В редких случаях невриномы имеют гантелеобразную форму, состоя из двух узлов, связанных между собой нервом.
Клинические проявления при невриномах шеи весьма многообразны, однако для них характерна скудность неврологических нарушений. Семиотика при неврогенных опухолях может быть сведена к следующим симптомам: 1) обнаружение опухоли на шее без каких-либо субъективных ощущений, 2) чувство покалывания, давления, легкой болезненности в области опухоли, 3) боли с иррадиацией в различные зоны, 4) ощущение инородного тела в глотке или умеренная болезненность при глотании, изменение тембра голоса, 5) чувство онемения языка, 6) головные боли, 7) потливость и бледность кожи лица на стороне локализации опухоли, 8) синдром Горнера.
Проявление тех или других симптомов при неврогенных опухолях зависит от локализации их, исходного нерва и степени вовлечения его в процесс. Так, по мнению ряда авторов, выявление синдрома Горнера указывает на происхождение опухоли из шейного симпатического ствола. Однако этот синдром может наблюдаться и при других опухолях, сдавливающих симпатический ствол. Неврологические симптомы появляются чаще после удаления опухоли, при выпадении функции нерва.
Сопоставление клинических симптомов с локализацией опухолей показывает, что наиболее четкими по клиническим проявлениям являются невриномы с парафарингеальным расположением. В этих случаях характерным следует признать выявление длительно существующей, медленно увеличивающейся опухоли, определяемой на боковой поверхности шеи под углом нижней челюсти в виде шаровидной припухлости с неизменной кожей под ней. Кроме жалоб на «припухлость», в случаях парафарингеального расположения опухоли обычно имеются жалобы на затруднения глотания, изменение тембра голоса, а при осмотре зева выявляется выпячивание боковой стенки глотки. Слизистая оболочка над опухолью обычно не изменена, хорошо смещаема. При значительных размерах опухоль может оттеснять небную миндалину, выпячивать небную занавеску и занимать значительную часть зева.
Опухоль, расположенная в зоне бифуркации сонной артерии, но не распространяющаяся в парафарингеальную область (образование обычно не достигает столь больших размеров), имеет шаровидную или овоидную форму, плотную консистенцию и гладкую поверхность. В этих случаях иногда наблюдаются головные боли. Некоторые авторы отмечают передаточную пульсацию сонных артерий, ощущаемую над опухолью, так как сосуды бывают обычно смещены кнаружи и кпереди, что затрудняет дифференциальную диагностику невриномы с каротидными хемодектомами.
При расположении опухолей вдоль сосудистого пучка или под краем грудино-ключично-сосцевидной мышцы и в надключичной области больные нередко указывают на боли, иррадиирующие в затылок, плечо или шею. Однако и при этой локализации чаще отмечаются жалобы лишь на наличие опухоли и медленное, постепенное, порой малозаметное для больного и окружающих ее увеличение.
Симптоматология при неврогенных опухолях, кроме их локализации, связана с размером и расположением по отношению к нервному стволу, из которого они исходят, и зависит от степени компрессии нервных волокон. Если опухоль расположена в центре нервного ствола, то сдавление нервных волокон более выражено и неврологические проявления более яркие. При краевом расположении опухоли по отношению к нерву сдавление его менее значительно и соответственно беднее неврологическая симптоматика.
При поражении подъязычного нерва иногда неврологическим проявлением бывает отклонение языка в сторону локализации опухоли. При невриномах блуждающего нерва могут наблюдаться симптомы, связанные с его раздражением,- приступообразный кашель, чувство удушья, брадикардия, боли в области сердца. Эти симптомы могут возникать спонтанно или при давлении на опухоль. Однако и эти симптомы наблюдаются не во всех случаях неврином блуждающего нерва. Для неврином характерны их смещаемость в горизонтальном направлении и неподвижность в направлении оси нерва, из которого они исходят. Этот симптом обычно невозможно определить при парафарингеальной локализации опухолей.
Большинство неврином безболезненны при пальпации, и неправы те врачи, которые отвергают диагноз неврогенной опухоли только на основании ее безболезненности. Лишь при поверхностно расположенных опухолях, исходящих из нервов шейного или плечевого сплетения (большого затылочного, нерва ушной раковины и др.), можно иногда определить нервный тяж у верхнего и нижнего полюса опухоли и болезненность ее.
Суммируя симптоматику неврином, можно выделить три группы основных симптомов: 1) группу общих симптомов, отражающих характер и рост опухоли (овоидная или шаровидная форма, обычно солитарное расположение, гладкая поверхность, плотная консистенция, ограниченная смещаемость и только в горизонтальном направлении и медленный рост); 2) группу симптомов, зависящих от локализации и размеров опухоли (смещение и компрессия соседних органов, что особенно четко выявляется при парафарингеальной локализации); 3) группу собственно неврологических симптомов, зависящих от раздражения или выпадения функции нерва, связанного с опухолью (синдром Горнера, вазомоторные нарушения и др.). Эта группа симптомов обычно бывает весьма скудной или недостаточно выявляемой.
Описанное многообразие клинических признаков неврином и недостаточное знакомство с ними практических врачей создают трудности в их распознавании и являются поводом к частым диагностическим ошибкам. При анализе 216 наблюдений, описанных в литературе, оказалось, что правильное распознавание неврогенных опухолей имело место лишь в 35 случаях (15,2%). В собственных наблюдениях правильный диагноз до операции был поставлен у 28 из 42 больных. Такие же цифры правильного распознавания приводят и другие авторы из учреждений, занимающихся этими формами опухолей. Дифференциальную диагностику следует проводить с каротидной хемодектомой, солитарными метастазами в лимфатические узлы шеи, а при парафарингеальной локализации - со смешанными опухолями глоточного отростка околоушной слюнной железы, редко встречающимися фибромами, липомами, боковыми кистами шеи.
Из дополнительных методов определенная роль принадлежит цитологическому исследованию пунктатов из опухоли. Для неврином характерно присутствие в пунктате вытянутых и отростчатых клеточных элементов с волокнистой структурой фибриллярного строения и клеточных структур, напоминающих тельца Верокея.
При парафарингеальной локализации неврином дополнительные диагностические сведения дает рентгенологическое исследование (рентгенография гортаноглотки, томография). При этом характерным признаком является четкость контуров мягко тканной опухоли. Отличить неврофиброму от невриномы по клинической картине в большинстве случаев невозможно. Неврофибромы на шее чаще наблюдаются при общем нейрофиброматозе (болезни Реклингаузена), отличаются более коротким сроком развития, локализуются чаще на боковой поверхности шеи и в надключичных зонах. Неврофибромы обладают склонностью к рецидивированию.
Злокачественные неврогенные опухоли на шее встречаются относительно редко. Среди 216 описанных случаев только у 20 больных наблюдались злокачественные опухоли: симпатогониомы у 7, ганглионевробластомы у 4, неврогенные саркомы у 9 больных.
Симпатогониома, или невробластома, представляет собой незрелую опухоль симпатической нервной системы. По характеру роста и строения она напоминает саркому и состоит из одиночных инкапсулированных или неинкапсулированных узлов. Локализуется на шее по ходу шейного симпатического ствола. Наблюдается обычно в молодом возрасте. У детей чаще встречается в возрасте до 2-5 лет. Опухоли склонны к быстрому росту, раннему метастазированию (в печень, кости черепа, лимфатические узлы, легкие). У детей склонность к быстрому росту и метастазированию менее выражена.
Ганглионевромы (ганглионевробластомы) - более зрелые опухоли, исходящие из нервных ганглиев. Чаще встречаются в детском и юношеском возрасте.
Неврогенные саркомы (злокачественные невриномы) являются озлокачествленными неврофибромами, так как, по мнению большинства авторов, невриномы не озлокачествляются. Морфологические признаки злокачественности не всегда убедительны, и лишь клиническое течение позволяет говорить о злокачественности (быстрый деструирующий рост, склонность к рецидивированию, появление метастазов).
Для большинства неврогенных опухолей шеи единственно рациональным методом лечения является их хирургическое удаление. Еще в 1929 г. В. Н. Шамов указал, что одиночную опухоль нерва всегда следует удалять, причем сразу же после выявления, так как при этом больше возможностей удалить опухоль с сохранением нерва. Учитывая трудности диагностики, удаление неврогенных опухолей следует считать целесообразным и в целях гистологической верификации диагноза.
В большинстве случаев оперативное вмешательство сводится к энуклеации опухоли или удалению с пересечением нервных стволов; реже производится удаление опухоли с краевой резекцией нерва или с последующим сшиванием пересеченного нерва.
При парафарингеальной локализации опухолей целесообразен наружный доступ, так как чрезротовое удаление опухолей опасно из-за возможности повреждения крупных сосудов (внутренней яремной вены, сонной артерии).
При злокачественных формах неврогенных опухолей, особенно у детей (невробластомы), в настоящее время применяют лекарственные средства (винкристин).
Каротидная хемодектома, в прошлом называемая опухолью каротидной железы, в последнее время все чаще и чаще описывается в отечественной и зарубежной литературе. К настоящему времени описано не менее 600 наблюдений, из которых свыше 110 принадлежит отечественным авторам. Каротидный гломус, из которого развивается хемодектома (синонимы - каротидное тельце, каротидный параганглий), располагается чаще всего в зоне ветвления общей сонной артерии (в каротидной вилке) или на задней медиальной поверхности начальной части внутренней сонной артерии. Залегает в сосудистом влагалище сонной артерии, латерально гранича с внутренней яремной веной, медиально - с блуждающим нервом, а сзади - с верхним узлом симпатического шейного ствола. В функциональном отношении каротидный гломус не имеет ничего общего с каротидным синусом, играющим большую роль в регуляции артериального давления. Большинство авторов в настоящее время признают за каротидным гломусом, как и за другими подобными образованиями, роль хеморецептора, т. е. информатора центральной нервной системы о химических изменениях в крови, оказывающих тем самым воздействие на дыхательную и циркуляторную функции. Хеморецепторные образования имеются не только в каротидной зоне, но и в области дуги аорты, яремной луковицы, блуждающего нерва и в других областях.
В прошлом хемодектомы описывались под наименованием эндотелиом, перителиом, феохромоцитом, параганглием, гемангиоэндотелиом и др. Признание за каротидным гломусом хеморецепторной функции привело к выделению опухолей в группу хемодектом. Этот термин был предложен Mulligan и получил широкое распространение. Первое описание опухоли принадлежит Marschand. Первым среди отечественных авторов сообщил об этой опухоли Л. К. Малиновский.
По данным сводных статистик, хемодектомы чаще наблюдаются у женщин. Есть указания на возможность семейного предрасположения к развитию опухолей. Опухоли чаще наблюдаются у лиц в возрасте от 20 до 50 лет, хотя около 10% наблюдений касаются больных в возрасте старше 50 лет и описана опухоль даже у 5-месячного ребенка. Опухоли обычно бывают односторонними, но описано также несколько случаев и двусторонней локализации. Каротидная хемодектома возникает в месте расположения каротидного гломуса. Увеличиваясь в размерах преимущественно вверх и кпереди, опухоль как бы садится верхом на развилку сонной артерии, располагаясь своей длинной осью вдоль шеи, под медиальным краем грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Опухоль имеет шаровидную или яйцевидную форму, размеры от лесного ореха до куриного яйца и очень редко достигает большей величины, уходя в этих случаях к основанию черепа. Поверхность опухоли гладкая, иногда слегка бугристая, консистенция плотная, иногда мягкая. Располагаясь обычно позади бифуркации общей сонной артерии и вдаваясь между наружной и внутренней сонными артериями, опухоль раздвигает их в противоположные стороны. В зависимости от направления роста опухоли взаимоотношения ее с сонными артериями могут быть различными. Л. А. Атанасян указывает на возможность четырех вариантов этих взаимоотношений. Считается весьма характерным развитие вокруг опухоли обильной артериальной и венозной сети, затрудняющей выделение ее при оперативном удалении.
Топографически довольно типично расположение наружной сонной артерии по передней и медиальной поверхности опухоли, а внутренней - кзади и латерально. При росте опухоли она может интимно соприкасаться с боковой стенкой глотки, трахеей, основными нервами этой области (блуждающим, языкоглоточным, подъязычным), внутренней яремной веной. Прорастания этих образований опухолью не наблюдается. Цвет опухоли буро-красный, на разрезе - светло-серый или коричнево-красный. Опухоль заключена в соединительнотканную капсулу, от которой в глубину отходят тяжи, обусловливающие ее альвеолярное строение.
Вариабельность строения, преобладание тех или иных клеточных структур позволяют выделять ангиоматозную, альвеолярную, смешанную и атипичную форму хемодектом. Хемодектома значительно беднее нервными волокнами, чем ткань каротидного гломуса. Хромаффинных клеток не содержит.
Опухоли растут медленно, годами (имеются указания на рост в продолжение 14 лет). Злокачественный вариант хемодектом встречается в 15-20% наблюдений. Критерием злокачественности в большей степени являются рецидивы и метастазы, чем морфологические признаки. По мнению большинства авторов, при злокачественной хемодектоме метастазы наблюдаются только в регионарных лимфатических узлах. Однако в отечественной литературе имеются указания на отдаленные метастазы при злокачественном варианте хемодектом. Субъективные признаки при каротидной хемодектоме могут быть разнообразными, но, как правило, они скудны, и единственной жалобой часто бывает лишь наличие опухоли. Иногда отмечаются головные боли, головокружение, болезненность опухоли. При давлении на опухоль у отдельных больных возникает кратковременное обморочное состояние - симптом, связанный с раздражением каротидного синуса.
При значительных размерах опухоли, когда она выпячивает боковую стенку глотки, могут наблюдаться осиплость, кашель, затруднение глотания и общие явления в виде чувства удушья, утомляемости, бессонницы.
Из наблюдаемых нами 27 больных с хемодектомами каротидного гломуса у 11 отмечено бессимптомное течение, а у остальных имелись различные, как правило, умеренные по интенсивности симптомы.
Каротидные хемодектомы располагаются ниже и несколько кзади от угла нижней челюсти, соответственно ветвлению общей сонной артерии. Иногда опухоль видна на глаз. Кожа над ней не изменена, хорошо смещаема. Опухоль обычно безболезненна, смещается в горизонтальном и не смещается в вертикальном направлении. При пальпации отчетливо ощущается пульсация, а аускультативно иногда прослушивается сосудистый шум. Характерна невозможность отвести опухоль от пульсирующего сосуда.
Редкость заболевания и скудность клинической симптоматики создают трудности в диагностике и особенно при проведении дифференциальной диагностики. По данным И. М. Тальмана, правильный диагноз до операции раньше ставился только у 10% больных. По мере нарастания числа сообщений об опухолях каротидного гломуса чаще стал ставиться и правильный диагноз. Так, за последние 4 года из 31 случая в 20 был поставлен правильный диагноз. Правильный диагноз трудно поставить не столько из-за объективной сложности, сколько из-за недостаточного знания этой формы опухоли.
В целях диагностики прибегают к цитологическим исследованиям пунктатов из опухоли. Метод этот технически прост, а высказываемые некоторыми авторами соображения об опасности пункционной биопсии явно преувеличены. Главная трудность заключается в том, что результаты цитологического исследования пунктата из опухоли трудно бывает правильно оценить и под силу лишь очень квалифицированному цитологу. Тем не менее цитологическое исследование позволяет в ряде случаев (если выявляются элементы лимфатического узла, ткань щитовидной железы) отвергнуть диагноз каротидной опухоли, учитывая всю клиническую картину. В целях диагностики применяется также ангиография.
При распознавании каротидную хемодектому приходится дифференцировать с неврогенными опухолями, боковыми кистами шеи, лимфосаркомой, лимфаденитами (чаще туберкулезной природы) и метастазами рака.
Наиболее часто повод для проведения дифференциальной диагностики дают невриномы этой области, происходящие из блуждающего, языкоглоточного, подъязычного нервов. Они также не смещаются в вертикальном направлении, увеличиваются медленно, а располагаясь под сосудами, могут создавать ощущение передаточной пульсации.
Развитие хемодектом на шее может происходить и из вагального хеморецепторного тельца. В этих случаях опухоли описываются как хемодектомы блуждающего нерва.
Мы наблюдали 3 больных с хемодектомами блуждающего нерва. Как и в наблюдениях других авторов, большинство опухолей локализовалось в парафарингеальной зоне и имело интимную связь не только с блуждающим, но и с языкоглоточным и подъязычным нервами и с внутренней сонной артерией. Клинически эта форма хемодектом не отличается от неврином парафарингеальной локализации.
Правильность предоперационного диагноза играет очень важную роль для определения тактики, так как в одних случаях хирург сможет провести рациональную подготовку, а в других откажется от опасной операции или направит больного в специализированное учреждение, имеющее опыт в лечении этих опухолей.
Единственный радикальный метод лечения больных с хемодектомами - это хирургическое удаление их. Дискутабельным является вопрос, следует ли оперировать всех больных с каротидными хемодектомами. В тех случаях, когда выявляется медленный рост опухоли и отсутствуют какие-либо субъективные ощущения, высказывалось положение о нецелесообразности оперативного вмешательства, риск которого может превышать опасность заболевания.
Однако невозможность в большинстве случаев установить, имеется ли доброкачественный или злокачественный тип хемодектомы, а также накопленный опыт в лечении этого вида опухолей и снижение послеоперационной летальности за последние годы с 35 до 10% свидетельствуют о целесообразности оперативного вмешательства у большинства больных.
Последнее обосновывается и тем, что операция, предпринятая в более ранние сроки (от момента возникновения или выявления опухоли), чаще позволяет избежать необходимости перевязки сонных артерий - наиболее опасного момента операции. В случаях правильного распознавания до операции или даже предположительного диагноза каротидной хемодектомы целесообразно в течение 2-3 недель проводить систематическое прижатие общей сонной артерии (по Маттасу) с целью улучшения коллатерального кровообращения. Для этого 3 раза в день врач прижимает общую сонную артерию к VI шейному позвонку. Время прижатия от 1 до 10 минут.
Оперативное вмешательство следует производить в лечебных учреждениях, имеющих опыт в сосудистой хирургии. Операцию лучше осуществлять под интубационным наркозом из широкого доступа, начиная ее с обнажения всех основных ветвей сонной артерии. При эксплорации опухоли предварительно следует выяснить возможность удаления ее без перевязки основных сосудов. Если последнее технически неосуществимо, целесообразны биопсия и срочное гистологическое исследование опухоли. При доброкачественном варианте в случаях, требующих перевязки внутренней, общей (или обеих ветвей) сонных артерий, можно расчленить операцию на два этапа. На первом этапе производят сужение просвета общей сонной артерии с помощью полоски из широкой фасции бедра, на которую накладывают шелковую лигатуру (просвет сосуда при этом уменьшается примерно наполовину). На втором этапе (через 3 недели) удаляют опухоль и перевязывают сосуды.
При злокачественном варианте производится удаление опухоли с перевязкой и резекцией всех трех ветвей сонной артерии. При этом желательно восстановление кровотока путем наложения сосудистого шва между общей и внутренней сонной артерией или вшивание сосудистого трансплантата.
Однако технически это вмешательство не всегда выполнимо, особенно при значительных по размерам опухолях, уходящих верхним полюсом в зачелюстную ямку.
Характер операций при каротидной хемодектоме, таким образом, может быть различным. Примерно у 40% больных, особенно если вмешательство предпринимается в ранние сроки от начала существования опухоли, можно произвести удаление опухоли без перевязки сонных артерий.
Основным условием в выполнении этой операции является бережное отношение к сосудам при выделении опухоли. При грубом отделении опухоли от сосудов возникает опасность тромбоза. С целью профилактики последнего целесообразно назначать антикоагулянты.
Вторым вариантом, также не представляющим большой опасности, является удаление опухоли с перевязкой наружной сонной артерии. Этот тип операции бывает выполним примерно у 15 % больных. Опасности при его выполнении заключаются в возможности разрыва общей сонной артерии у места отхождения наружной, что влечет за собой необходимость наложения сосудистого шва.
Наиболее редко наблюдается тот вариант расположения опухоли, при котором возникает необходимость резекции внутренней сонной артерии (1-2%). Этот тип, как и четвертый тип операции, представляет наибольшую опасность. При четвертом типе анатомических особенностей опухоли приходится резецировать все три ветви сонной артерии. К подобной операции прибегают примерно у 40% больных. В этом случае одни авторы проводят последующее сшивание внутренней и общей сонной артерий, другие используют сосудистый трансплантат. Имеются предложения создавать сосудистый анастомоз между внутренней и наружной сонной артерией.
Типы операций, выполненных отечественными авторами при каротидной хемодектоме, представлены в книге Л. А. Атанасяна. В собственных наблюдениях оперированных больных мы имели возможность удалить опухоль у 13 без перевязки и резекции сонных артерий, а у 2 - с перевязкой только наружной сонной артерии. У 5 больных операция сопровождалась резекцией общей и внутренней сонных артерий (лишь у одной из этих больных был осуществлен сосудистый шов между общей и внутренней сонной артерией). Еще в 3 наблюдениях операция ограничилась эксплорацией опухоли или частичным удалением ее. Летальных исходов не наблюдалось.
Хотя опасность операции удаления хемодектом и велика, однако послеоперационная летальность в последнее время снизилась с 35 до 10%. Основное место среди причин летальности занимает расстройство мозгового кровообращения.
Лучевое лечение хемодектом неэффективно.
