Почти все злокачественные опухоли мягких тканей относятся к саркомам. Это большая группа новообразований разнообразного генеза. Саркомы мягких тканей составляют по данным различных авторов 0,5-4% всех злокачественных опухолей человека и до настоящего времени остаются одним из наименее изученных разделов клинической онкологии.
Выделяют несколько клинических признаков сарком, обьединяющих все ее гистологические разновидности:
1) локализация в подкожных тканях, глубоко в мышцах или между ними;
2) бессимптомный рост в течение нескольких месяцев;
3) расположение опухоли в псевдокапсуле с частым прорастанием за ее пределы;
4) инфильтрация за пределы пальпируемой опухоли, например рабдомиосаркома имеет мультицентричный рост;
5) частые рецидивы после местной резекции;
6) преимущественное гематогенное метастазирование в легкие;
7) метастазирование в регионарные лимфатические узлы в 5-20% случаев.
Рецидивы составляют от 22,5 до 47% наблюдений. Метастазы выявляют у 35% больных, чаще всего они поражают легкие, головной мозг и печень.
Злокачественная фиброзная гистиоцитома - одна из самых частых форм злокачественных опухолей мягких тканей. Преимущественно локализуется в мягких тканях конечностей, туловища, быстро растет и повторно рецидивирует. Морфологически опухоль относится к группе злокачественных фиброгистиоцитарных опухолей, имеет клетки двух типов: фибробласты и гистиоциты. Чаще встречается у мужчин, как правило у людей среднего возраста. При пальпации определяется образование плотноэластичной консистенции, малоболезненное, при больших размерах выявляются участки размягчения, соответствующие некрозу.
При ультразвуковом исследовании определяется опухоль без четких контуров, неоднородная, с отражениями пониженной интенсивности, с участками без отражений; может прилежать к кости, нередко муфтообразно охватывает сухожилие мышц, сосуды. Рецидив новообразования по структуре аналогичен первичной опухоли.
Фибросаркома - злокачественная опухоль волокнистой соединительной ткани. Чаще выявляется в проксимальных отделах бедра, плеча, в толще мягких тканей, развивается из межмышечных фасциальных образований, главным образом у взрослых, чаще у женщин. Микроскопически представлена фибробластоподобными клетками и коллагеновыми волокнами, выделяют дифференцированные и низкодифференцированные фибросаркомы ; иногда эти опухоли подвергаются ослизнению, появляются очаги миксоматоза. Новообразование растет медленно, темп роста может возрастать после травмы или нерадикального иссечения опухоли, описаны случаи развития фибросаркомы из рубцовой, грануляционной ткани и на фоне изменений после лучевой терапии. При пальпации определяется округлое или веретенообразное, плотное образование, безболезненное, с мелкобугристыми, хорошо очерченными контурами, покрытое неизмененной кожей, что характерно для данной опухоли. Метастазы в покрытое неизмененной кожей, что характерно для данной опухоли. Метастазы в регионарные лимфатические узлы встречаются редко, в основном при низкодифференцированных формах. Метастазирует главным образом гематогенным путем, обычно в легкие.
Липосаркома - мезенхимальная злокачественная опухоль из жировой ткани, представленная многочисленными вариантами и разновидностями. Их строение в большинстве наблюдений напоминает строение жировой ткани на разных этапах эмбриогенеза, с чем и связан полиморфизм. Различают высокодифференцированную форму, миксоидную (эмбриональную) и низкодифференцированную. По частоте встречаемости среди злокачественных опухолей мягких тканей липосаркома занимает второе место после злокачественной фиброзной гистиоцитомы. Новообразование встречается в любом возрасте, чаще в старших возрастных группах и у мужчин. Развивается в глубоко лежащих тканях конечности, особенно в области бедра, подколенной ямки, ягодицы, в забрюшинном пространстве, а также (очень редко) в молочной железе, семенном канатике, матке, желудке. Липосаркомы могут быть множественными, развиваясь у одного больного одновременно или поэтапно в разных местах туловища и/или конечностей. Опухоли отличаются медленным ростом и могут достигать огромных размеров. При пальпации определяется объемное образование мягко-эластичной консистенции, округлое, дольчатое, безболезненное, покрытое неизмененной кожей; создается впечатление о наличии капсулы. Однако первичные липосаркомы не имеют истинной капсулы, распространяются в межмышечном пространстве в виде опухолевой массы со множественными отростками, проникающими на значительные расстояния от основного узла. Липосаркома не прорастает кожу и кости. Новообразование склонно к рецидивам. В регионарные лимфатические узлы метастазирует изредка; определяются гематогенные метастазы, чаще в легкие, а также в печень, сердце, головной мозг, селезенку.
Рабдомиосаркома (синонимы: миосаркома, рабдомиобластома) - злокачественная опухоль, развивающаяся из элементов поперечнополосатой мускулатуры. По частоте встречаемости занимает 3-4 место среди злокачественных новообразований мягких тканей.
Выделяют 4 морфологических типа опухоли: 1) эмбриональная - возникает у детей и подростков на голове и шее; 2) альвеолярная - может возникать в любом участке тела у молодых людей; 3) полиморфноклеточная - встречается чаще всех остальных форм, развивается на конечностях у людей старшего возраста; 4) смешанная.
Рабдомиосаркому мягких тканей конечностей чаще выявляют у мужчин; опухоль растет в толще мышц в виде узла то мягкой, то плотной консистенции, может иметь участки кровоизлияний и некроза. При пальпации определяется опухоль в виде одного, иногда нескольких узлов, границы нечеткие; опухоль малоподвижная, безболезненная, плотно-эластичной консистенции; растет быстро; рост может сопровождаться изъязвлением и распадом опухоли; сеть подкожных вен расширена. Рано образуются рецидивы. Метастазирование в регионарные лимфатические узлы встречается редко; часто и быстро проявляются гематогенные метастазы в легких.
При ультразвуковом исследовании определяется опухоль больших размеров с неровным контуром, с тяжами в окружающую ткань; структура новообразования неоднородная, с отражениями средней и пониженной интенсивности; выявляются единичные отражения повышенной интенсивности с дистальным усилением и боковыми тенями.
Ангиосаркома - злокачественная незрелая опухоль сосудистого происхождения. Многие авторы обьединяют в группу ангиосарком злокачественные опухоли сосудов, такие как гемангиоэндотелиомы. гемангиоперицитомы. лимфангиосаркомы. С одинаковой частотой заболевают мужчины и женщины, преимущественно в возрасте 40-50 лет. Новообразование преимущественно локализуется на конечностях, чаще нижних. Ангиосаркома по своему строению соответствует кругло-, веретенообразно- и полиморфноклеточным саркомам. Сосудистый генез новообразования определяется большим количеством сосудов и интимно связанных с ними опухолевых клеток. В толще опухоли часто находятся кисты с кровянистым содержимым, очаги некроза, кровоизлияния. При пальпации определяется плотное бугристое образование без четких границ, несмещаемое, инфильтрирующее окружающие мышцы и венозные сосуды, болезненное. Опухоль растет быстрее других сарком мягких тканей, склонна к изъязвлению. Ангиосаркомы часто метастазируют в регионарные лимфатические узлы. Характерными являются гематогенные метастазы в легкие, внутренние органы, кости.
При ультразвуковом исследовании в толще мягких тканей выявляется объемное образование неоднородной структуры с нечетким и неровным контуром, с отражениями пониженной интенсивности; могут определяться небольшие участки, содержащие жидкость.
Синовиальная саркома (синоним: злокачественная синовиома, злокачественная опухоль, возникающая из синовиальной оболочки суставов, сухожильных влагалищ, слизистых сумок и фасций. Одна из самых частых злокачественных опухолей мягких тканей, встречается в любом возрасте, но преимущественно у лиц до 50 лет; мужчины и женщины заболевают с одинаковой частотой. Излюбленная локализация - нижние и верхние конечности, чаще в области коленного сустава, стопы, бедра, голени. Новообразование в области больших суставов имеет форму узла округлой формы, четко отграничено от окружающих тканей; при локализации в кисте, стопе или предплечье определяется как инфильтрат, расположенный вдоль сухожилий и прорастающий в соседние ткани; довольно часто распространяется на кость и разрушает ее. Узлы опухоли связаны с капсулой сустава, слизистыми сумками или сухожильными влагалищами; иногда эта связь может быть на ограниченном участке. В полость сустава опухоль прорастает редко. Ткань узла синовиальной саркомы - сероватая, волокнистая; консистенция может быть как плотной (при отложении солей кальция), так и мягкой. Внутри образования часто определяют мелкие кисты; при расположении в области крупных суставов нередки и крупные кисты. Микроструктура крайне полиморфна.
Морфологически различают два типа: волокнистую и целлюлярную форму синовиальной саркомы. Клинически выявлению описанной опухоли могут предшествовать боли, что отличает синовиальную саркому от большинства других опухолей мягких тканей. При пальпации выявляют опухоль плотной или мягкой консистенции, расположенную вблизи суставов или костей конечностей. Новообразование - высоко злокачественное, метастазы выявляются вскоре после лечения; опухоль дает гематогенные метастазы в легкие и лимфогенные - в регионарные лимфатические узлы.
При ультразвуковом исследовании выявляется обьемное образование неправильной продолговатой формы с четким неровным контуром. Может определяться прорастание через межкостную перегородку, а также прорастание в прилежащие кости. Структура опухоли неоднородная, с отражениями пониженной интенсивности, с участками, содержащими жидкость; позади образования может определяться дистальное усиление эха.
Злокачественная невринома (синонимы: злокачественная шваннома, злокачественная невоилеммома. нейоогенная саркома - развивается из элементов шванновской оболочки периферических нервов. Встречается редко, чаще у мужчин молодого и среднего возраста. Может развиваться у людей, страдающих болезнью Реклингаузена (множественный нейрофиброматоз). Излюбленной локализацией опухоли являются конечности, очень редко шея, голова. Новообразование представлено инкапсулированным, нередко крупнобугристым узлом, иногда несколькими узлами по ходу нерва. При поражении крупного нервного ствола определяется его веретенообразное утолщение, и он неотделим от опухоли. Микроскопически новообразование характеризуется полиморфным клеточным составом. При пальпации в начальных стадиях заболевания выявляется мягкоэластичное, иногда плотное, с четкими границами, безболезненное образование; иногда внутри содержатся известковые включения. Болевой синдром, парастезии и другие неврологические расстройства наблюдаются редко. При поверхностном расположении опухоли может отмечаться прорастание кожи и/или деструкция кости. При дифференцированных формах определяется медленный рост образования; при выраженной анаплазии опухоль растет быстро. Метастазирует (редко) гематогенным путем в легкие; метастазы в регионарные лимфатические узлы наблюдаются еще реже; выявляются рецидивы.
Метастазы в мягкие ткани опухоли различных первичных локализаций
Опухоли различных первичных локализаций могут метастазировать в мягкие ткани туловища и конечностей. По данным пальпации и ультразвукового исследования без выявления первичной опухоли трудно дифференцировать метастаз в мягкие ткани от доброкачественной и первичной злокачественной опухоли. Поэтому все объемные образования, выявленные в мягких тканях туловища и конечностей, требуют морфологической верификации.
