На заре развития детской онкологии оперативный метод лечения злокачественных опухолей был единственным. Однако хирургический метод мог быть применен только у ограниченного контингента больных с локализованными новообразованиями. Пациенты с местно-распространенным опухолевым процессом и отдаленными метастазами не подлежали оперативному лечению. При использовании только хирургического метода лечения выживаемость детей со злокачественными опухолями была ниже 20%. Кроме того, радикальность хирургического лечения часто достигалась большими по объему оперативными вмешательствами, чрезвычайно травматичными и нередко калечащими.
Поиски новых, более эффективных методов специального противоопухолевого лечения привели детских онкологов к лучевой терапии, уже эффективно применявшейся у взрослых онкологических больных. Использование лучевой терапии улучшило выживаемость детей с онкологической патологией, однако не решило большинства ее проблем.
К сожалению, большая часть опухолей детского возраста в момент диагностики носит генерализованный характер, что исключает или ограничивает применение хирургического и лучевого методов лечения.
Поликомпонентная химиотерапия, эффективно используемая для лечения острых лейкемий, неходжкинских лимфом и других опухолей, в последние 10-15 лет была внедрена в программы лечения и солидных опухолей. Использование новых схем полихимиотерапии злокачественных опухолей детского возраста привело к значительному улучшению выживаемости больных, а также изменило тактические подходы к хирургическому лечению.
В настоящее время каждый онколог понимает, что до тех пор, пока лечение рака не станет возможным на этиологическом уровне, хирургическое лечение солидных опухолей будет оставаться важным этапом специальной терапии.
Одной из важнейших задач клинической онкологии является определение показаний к хирургическому лечению и места оперативного вмешательства среди других методов. Радикальное удаление солидной опухоли является решающим прогностическим фактором, предопределяющим излечение или длительную выживаемость больных.
Общепризнано представление, что "детский рак" (или солидные злокачественные опухоли детского возраста) - это уникальное заболевание. Солидные новообразования у детей существенно отличаются от рака взрослых:
1) по частоте, спектру различных нозологических форм;
2) по распространенности процесса в момент диагностики (у детей чаще встречаются генерализованные формы);
3) по чувствительности к цитостатическому лечению (практически нет такого вида злокачественной опухоли детского возраста, где бы химиотерапия не была бы ведущим методом лечения);
4) по частоте возникновения онкологических заболеваний в целом (частота злокачественных опухолей детского возраста значительно ниже аналогичного показателя среди взрослого населения).
Указанные отличительные особенности опухолей детского возраста предопределяют подходы к хирургическому лечению.
Первый и основной вопрос, который возникает при обсуждении хирургического лечения детских опухолей - кто же должен оперировать ребенка с онкологической патологией - и этот вопрос являлся до настоящего времени неразрешенным. Как было отмечено ранее, спектр детской онкологической патологии чрезвычайно широк, а частота встречаемости каждого вида опухоли невысока. В онкопедиатрии крайне важно искусно сочетать и радикальность операции, и максимальное сохранение непораженных тканей, свести к минимуму осложнения и калечащие последствия оперативного метода лечения. В последние годы широко используются пластические и реконструктивные операции.
В связи с вышеперечисленными положениями практически все зарубежные детские онкологи пришли к выводу, что оперировать ребенка должен хирург, специализирующийся в определенной области (урология, пульмонология, ортопедия, сосудистая хирургия и т.д.), нередко необходимо формирование бригад хирургов разной специализации. Хирург, оперирующий ребенка со злокачественной опухолью, должен иметь не только высокую квалификацию, но и владеть всеми современными принципами оперативного лечения онкологических больных. Основной принцип хирургического постулата в детской онкологии: не существует и не может быть стандартных или рутинных операций. Для каждого ребенка со злокачественной опухолью операция должна быть всесторонне обсуждена и индивидуализирована.
Следующие важные вопросы хирургического лечения в онкопедиатрии - место проведения операции (с уточнением, соответственно, лечебных учреждений, а именно: онкологические, не онкологические), и момент оперативного лечения (сочетание во времени с другими методами противоопухолевого лечения). Решение этих вопросов зависит от вида опухоли и необходимости использования других методов лечения.
Применение ХТ дает возможность уменьшить размеры опухоли. Опухоль меньших размеров может быть удалена более радикально и менее травматично. Так, например, предоперационный курс ХТ при лечении опухоли Вилмса приводит, как правило, к существенному уменьшению размеров новообразования, что создает условия для полноценного удаления опухоли с низким риском разрыва ее капсулы и минимальной травматизацией окружающих тканей. Обсуждаемый комбинированный метод противоопухолевого лечения позволяет соблюсти самые важные критерии в онкологии, определяющие благоприятный прогноз и отдаленные результаты лечения.
При остеогенной саркоме предоперационный курс химиотерапии дает возможность уменьшить объем оперативного вмешательства, в ряде случаев отказаться от ампутации, выполнить органосохранную операцию с использованием остеопластики.
Одним из самых главных и важных результатов предоперационного курса химиотерапии при лечении других опухолей является возможность избежать удаления органа, максимально сохранить его функции. Предлагаемая последовательность лекарственного и хирургического методов лечения с успехом может быть применена у детей с рабдомиосаркомами мочеполового тракта, опухолями мягких тканей, В-клеточными лимфомами брюшной полости. В последнем случае поликомпонентная химиотерапия позволила к настоящему времени практически отказаться от оперативного лечения.
В качестве первого этапа лечения детских злокачественных опухолей хирургический метод лечения используется все реже, но в ряде случаев такой подход является признанным. Радикальная операция рассматривается в качестве оптимального лечения при локализованных опухолях Вилмса (в возрасте до 6 месяцев, реже от 6 месяцев до года), меланомах кожи.
По мнению большинства онкопедиатрических центров операция в качестве первого этапа лечения является показанной при нейробластомах. При этом хирургическое вмешательство может быть нерадикальным, что чаще всего и имеет место в связи, с биологическими особенностями данной опухоли. Последующее проведение ХТ и облучения способствует уменьшению размеров опухоли, остаточных опухолевых узлов, после чего показана попытка повторного оперативного вмешательства, которое уже чаще приводит к радикальному удалению ("second look"). Нейробластома - это практически единственная опухоль, при которой нерадикальное (опухоль-редуцирующее) оперативное лечение показано, и оно не ухудшает ситуацию (как это бывает при всех прочих солидных опухолях в случаях нерадикальных вмешательств), а улучшает прогноз в сравнении с больными, у которых не проведено удаление опухоли: биологические особенности опухоли позволяют использовать и рекомендовать описанную лечебную тактику.
В последние годы предпринимаются попытки как бы пересмотреть классические принципы хирургического лечения в онкологии, прежде всего абластичности операций. При распространенных опухолевых поражениях предлагается удаление части опухолевых масс с целью создания лучших условий для проведения последующего цитостатического и/или хирургического лечения. Подобные подходы при подавляющем большинстве опухолей у взрослых все-таки следует пока рассматривать как спорные, требующие проверки, а в детской онкологии - как абсолютно неприемлемые (исключение - нейробластомы). Злокачественные опухоли у детей лучше отвечают на химиотерапию и вполне возможен регресс опухолевых поражений более чем на 50% от их первоначальной массы (объема). В связи с этим оправдана следующая этапность лечения:
1) вводная (индукционная, неоадъювантная) химиотерапия;
2) в последующем - хирургическое вмешательство (там, где предусмотрен этап операции), которое в созданных химиотерапией условиях регресса опухоли может оказаться и радикальным, и минимально травматичным.
Подводя итоги вышеизложенному, можно заключить, что операция, как первичный метод лечения, используется в детской онкологии крайне редко. Чаще же всего хирургический метод лечения занимает второе место после предоперационной химиотерапии.
Операции типа "Second look" (принятый в настоящее время в клинической онкологии термин, который первоначально использовался при описаниях методики комплексного лечения больных опухолями яичников) в детской онкологии не являются частыми. Повторное оперативное вмешательство, как было отмечено ранее, показано при нейробластоме, в случае первичной нерадикальной операции, при герминогенных опухолях в тех же клинических ситуациях.
В настоящее время указанные повторные операции в онкопедиатрии производятся и имеют иной смысл, преследуют новые цели. Они производятся в период предполагаемой ремиссии или на этапе четко регистрируемого положительного эффекта от проведенной ХТ для исключения наличия жизнеспособных опухолевых клеток в очаге поражения. Необходимость констатации полной ремиссии (или ее отсутствия) требуется, в частности, при ведении больных с неходжкинскими лимфомами брюшной полости, когда после двух-трех курсов ХТ может и должен быть достигнут полный регресс поражений, а при инструментальных исследованиях (УЗИ, КТ, сканирование с 67Ga) определяются опухолевые очаги (остаточные, новые). При лапароскопии, выполняемой у таких больных, должна производиться биопсия подозрительной на поражение ткани с морфологической оценкой степени повреждения клеточных элементов опухоли. При наличии жизнеспособных лимфомных клеток ставится вопрос об изменении программы цитостатического лечения; при их отсутствии подтверждается факт достижения полной (биологической?) ремиссии. С этой же целью операция типа "Second look" может производиться при саркоме Юинга, остеогенной саркоме, рабдомиосаркоме.
Хирургическое лечение метастазов при определенных видах опухолевой патологии у детей является в настоящее время вполне адекватным методом. Для определения показаний к этому виду оперативного лечения существуют следующие критерии:
1) гистологическая структура опухоли;
2) количество, характер, локализация метастатического поражения;
3) показатель чувствительности к проводимой ХТ (этот критерий в последнее время имеет, пожалуй, самое большое значение).
Если опухоль чувствительна к ХТ, то может обсуждаться и осуществляться удаление метастатических очагов. Наличие метастатического поражения легких до недавнего времени служило причиной отказа от радикального лечения. На современном этапе развития онкологии даже множественные метастазы в легкие, например, при нефробластоме и остеогенной саркоме не исключают осуществление радикального лечения. После проведения предоперационного курса ХТ и операции по поводу первичной опухоли в удаленной ткани определяется процент живых опухолевых клеток, т.е. степень чувствительности опухоли к проведенной ХТ. При хорошем гистологическом ответе (т.е. при выраженной чувствительности опухоли к ХТ) показано удаление и метастазов. В зарубежных клиниках при остеогенной саркоме удаляются до 20 и более метастазов в легких. При множественных периферических легочных метастазах выполняется одновременная клиновидная резекция всех опухолевых очагов. Подобная техника носит название техники "собирания ягод". Билатеральная торакотомия или срединная стернотомия дают возможность оперировать сразу же на обоих легких. Функция легких после таких операций страдает в меньшей степени, чем при тотальном облучении легочной ткани. Сегментэктомия или лобэктомия выполняются только в случае центрального расположения метастазов. Солитарные метастазы указанных опухолей в печени также могут быть удалены хирургическим путем.
Паллиативные операции
Для паллиативных операций нет установленных правил. Целями паллиативного оперативного вмешательства являются либо купирование (полное или частичное) болевого синдрома (нейрохирургические операции, ампутации), либо улучшение качества жизни (наложение энтеростомы и т.д.). В каждом отдельном случае целесообразность такой операции рассматривается индивидуально в нескольких аспектах: семейном, социальном, психологическом.
Биопсия.
В клинической онкологии различного вида биопсии с целью морфологической верификации опухолевого процесса имеют чрезвычайно важное значение. Биопсия - это хирургическая манипуляция, являющаяся диагностической процедурой, которая должна выполняться хирургом. Хирург, выполняя биопсию, должен получить достаточный объем патологической ткани, необходимый для осуществления всех требуемых морфологических и других специальных исследований; при этом хирургическое вмешательство должно быть безопасно и минимально травматично. Техника выполнения биопсии может быть различной. Биопсии подразделяются на закрытые и открытые.
Закрытые биопсии:
Аспирационная (инъекционная) биопсия производится тонкой иглой. Эта биопсия может дать полезную информацию при первичном исследовании только в определенных ситуациях и при определенных видах опухолей. Основным недостатком аспирационной биопсии является получение небольшого количества материала, в связи с чем, возникают трудности формулировки окончательного цитологического заключения. Для морфологической дифференциальной диагностики злокачественных опухолей нередко требуются специальные диагностические исследования, а именно: иммуногистохимические исследования, иммунофлюоресцентный метод, методика типирования с помощью моноклональных антител и др. Количество материала, получаемого при аспирационной биопсии, не обеспечивает все перечисленные дополнительные исследования.
Трепан-биопсия является хирургической процедурой. После ее выполнения возможны осложнения, такие как кровотечения, перфорация, пневмоторакс. Выполняется трепан-биопсия специальной иглой, однако, в отличие от аспирационной биопсии, во время этой манипуляции хирург получает тканевый материал. При правильном выполнении трепанобиопсии количество получаемого материала должно быть достаточным для выполнения всех необходимых исследований.
Открытая биопсия может быть тотальной (эксцизионной) или частичной (инцизионной). При небольших поражениях, чаще мягкотканных, где функционально и косметически мы не причиним вреда, лучше выполнить тотальную биопсию в пределах здоровых (не пораженных) тканей. Следует подчеркнуть необходимость тщательного планирования места биопсии. Однако в ситуациях, когда опухоль не имеет четких границ, нередко требуется очень широкое иссечение, влекущее за собой косметические и функциональные дефекты, что является неразумным, так как большинство опухолей детского возраста являются чувствительными к химиотерапии, и тотальная биопсия не показана. В большинстве случаев частичная биопсия является более оправданной. Эта ситуация разительно отличается от подобной во взрослой практике, т.е. философии детского и взрослого хирурга не могут совпадать. Мягкотканные опухоли у взрослых чаще всего мало чувствительны к химиотерапии и лучевой терапии.
Эндоскопическая биопсия в последние годы приобретает все большее значение. Нередко это метод выбора при определенных локализациях опухоли. Цистоскопическая, торакоскопическая, лапароскопическая биопсии достаточно широко распространены в детской онкологии. Медиастиноскопия имеет ограниченное применение у детей.
Стереотаксическая биопсия- метод закрытой биопсии опухолей головного мозга. Производится это следующим образом: под наркозом череп ребенка фиксируется на операционном столе и далее осуществляется тщательная подготовка к биопсии: КТ и ЯМРТ с подробными интракраниальными измерениями. После получения необходимой информации нейрохирург производит биопсию опухоли под контролем компьютера через минимальное трепанационное отверстие в черепе.
Таким образом, для выбора оптимальной техники биопсии следует рассматривать следующие факторы:
-возможность получения адекватного объема опухолевой ткани;
-риск произведенного исследования;
-доступность исследования;
-косметические соображения;
-исследование должно быть максимально комфортно и минимально травматично;
-все исследования у детей должны производиться под максимально возможным обезболиванием.
Катетеризация центральных вен.
Для проведения длительной и интенсивной химиотерапии, особенно у маленьких детей, рекомендуется постановка центральных катетеров. Центральный катетер обеспечивает постоянный доступ к центральной вене, что является необходимым не только для проведения ХТ, а также в частых критических ситуациях, развивающихся после или в момент проведения ХТ. Это может быть синдром лизиса опухоли, инфекционные осложнения, кровотечения(см. специальные главы)
Методики постановки центральных катетеров могут быть различными. Катетер может имплантироваться во внутреннюю или наружную сонную вены, брахиоцефальную вену открытым способом или в подключичную вену пункцией последней. Данная процедура является хирургической манипуляцией, в нашей стране нередко выполняется врачами-реаниматологами. Она не является безвредной, однако в большинстве случаев показана.
Новые хирургические методики.
Ряд парахирургических техник появился в последние годы для лечения опухолей. Это методика эмболизации сосудов опухоли, местная в/артериальная инфузия или изолированная перфузия сосудов конечности цитостатическими препаратами, главным образом, при опухолях конечностей, при меланобластоме, при опухоли печени. Используются и физические методики: криотерапия, гипертермия, лазеротерапия.
Однако все вышеперечисленные методики не являются рутинными в детской онкологии и используются в исключительных случаях.
