Из злокачественных опухолей трахеи встречаются рак и саркома трахеи. В литературе опубликовано небольшое число наблюдений раковых опухолей трахеи (В К Трутнев).
Патогенез (что происходит?) во время Рака трахеи
Злокачественные опухоли трахеи подразделяются на первичные и вторичные.
Первичные развиваются из стенки трахеи, вторичные представляют собой врастание в трахею злокачественных опухолей соседних органов: гортани, щитовидной железы, легкого и бронхов, пищевода, лимфатических узлов, средостения.
Первичные злокачественные опухоли трахеи составляют 0,1-0,2% всех злокачественных новообразований. Наиболее распространенными гистологическими формами являются аденокистозный рак (цилиндрома) и плоскоклеточный рак. составляющие 75-90% от всех злокачественных опухолей трахеи. При этом частота аденокистозного рака несколько выше, чем плоскоклеточного.
Первичные опухоли трахеи встречаются чаще у мужчин, чем у женщин, преимущественно в возрасте от 20 до 60 лет.
У детей свыше 90% опухолей трахеи являются доброкачественными, а у взрослых доброкачественные и злокачественные опухоли встречаются примерно с одинаковой частотой.
Цилиндромы развиваются из эпителия слизистых желез трахеи, характеризуются инфильтрирующим ростом, рецидивируют после удаления и метастазируют.
Однако эти опухоли развиваются медленно, и больные иногда живут с опухолью в течение 3-5 и более лет.
Плоскоклеточный рак исходит чаще из боковой и задней стенок трахеи и составляет половину всех опухолей данной локализации. У мужчин наблюдается почти вдвое чаще. Преобладают больные старше 40 лет. Темп роста опухоли, как правило, небольшой и заболевание может ничем не проявляться в течение 1-2 лет.
Саркома трахеи обычно локализуется в области бифуркации (раздвоения трахеи) и бывает веретеноклеточной и круглоклеточной. Изъязвление, распад и метастазирование наблюдаются только в поздних стадиях. В трахее саркоматозному превращению нередко подвергаются и доброкачественные опухоли.
Из эпителия слизистой оболочки и слизистых желез в стенке трахеи могут развиваться карциноиды и мукоэпидермоидные аденомы. которые встречаются чаще у молодых женщин.
К редким злокачественным опухолям трахеи относятся: ретикулосаркома, ретикулоэндотелиома, гемангиоперицитома, гемангиоэндотелиома, злокачественная нейрофиброма, изолированный лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина), опухолевидная форма хронического лимфолейкоза или лейкемического ретикулеза.
Метастазирование злокачественных опухолей трахеи наблюдается нечасто, т.к. больные умирают от асфиксии (удушья) и других осложнений.
Типичным является поражение регионарных (близлежащих) лимфатических узлов.
Отдаленные метастазы могут быть выявлены в щитовидной железе, плевре, легких, печени, почках, надпочечниках, брюшине, поджелудочной железе, позвоночнике, ребрах, коже и даже в сердце.
Еще большей редкостью является метастазирование в трахею злокачественных опухолей других органов. Такие случаи описаны при раке почки, матки, яичников и толстой кишки.
Локализуется рак в верхнем или нижнем и, значительно реже, в среднем отделе трахеи. Располагаясь над бифуркацией, опухоль закрывает просвет обоих бронхов.
Раковая опухоль может исходить из любой стенки трахеи. Опухоль может быть плоской, с широким основанием, или значительно выступать в просвет трахеи и суживать его. Инфильтрат бывает бугристым, напоминающим кровоточащие грануляции. Наконец, новообразование в некоторых случаях носит характер кольцевидного инфильтрата. По гистологическому строению в большинстве случаев рак трахеи относится к плоскоклеточным ракам с ороговением или без него. Более редко встречаются аденокарциномы, развивающиеся из поверхностного цилиндрического эпителия или из слизистых желез.
Стенки трахеи при злокачественной опухоли становятся ригидными. Предоставленная самой себе опухоль прорастает в пищевод, щитовидную железу, дает метастазы в паратрахеальные и шейные лимфатические узлы, распространяется на мягкие ткани шеи.
Симптомы Рака трахеи
Как и доброкачественные опухоли, рак трахеи до известных пор протекает бессимптомно. Обычно больного заставляет обратиться к ларингологу затруднение дыхания. С этого времени он и исчисляет продолжительность своего заболевания, приходя к врачу примерно через 5-6 месяцев после начала его.
Вначале одышка бывает заметна только при физических напряжениях, затем становится более выраженной; наконец, больной может находиться лишь в определенном вынужденном положении (сидячем). Дыхание делается шумным, причем стридором сопровождается вдох или выдох. До тех пор, пока стенка трахеи способна расширяться при вдохе, стридор носит экспираторный характер. Когда же она делается ригидной, затрудняется и вдох. Характер стридора зависит от локализации опухоли. Новообразования верхних отделов трахеи, как и опухоли гортани, иногда сопровождаются инспираторной одышкой; сужение же трахеи в пределах грудной клетки обусловливает преимущественно экспираторную одышку.
Раньше, чем затруднение дыхания, при раке трахеи появляется кашель. Он часто носит приступообразный, мучительный характер. В первое время кашель сухой, в дальнейшем он сопровождается отхаркиванием мокроты. Мокрота принимает гнойный характер, выделяется с трудом, иногда отделяется сразу в большом количестве. Временами кашель уменьшается или даже исчезает вовсе. Такой характер кашля дает повод для ошибочной диагностики бронхиальной астмы.
К важным признакам рака трахеи следует отнести наличие крови в мокроте. Кровохарканье появляется периодически и может быть кратковременным.
Расстройство голосообразования (осиплость, охриплость, афония) при раке трахеи - обычный симптом. Это объясняется вовлечением в процесс возвратных нервов. При ларингоскопии в этом случае отмечается трупное положение одной или обеих голосовых связок. Нарушение голоса может быть отнесено и за счет уменьшения воздушной струи (при сужении трахеи).
Прорастание стенки пищевода сопровождается болями и задержкой в нем пищи. Когда опухоль начинает распадаться, мокрота приобретает неприятный запах, появляется кровотечение. В мокроте в этот период обнаруживаются раковые клетки.
Из общих явлений в запущенных случаях отмечаются повышенная температура, ускоренная СОЭ, уменьшение числа эритроцитов, сдвиг лейкоцитарной формулы влево.
Диагностика Рака трахеи
Перечисленные симптомы, сохраняющиеся длительное время, особенно у пожилого человека, дают основания заподозрить рак трахеи. Установить наличие опухоли можно лишь путем осмотра. При локализации опухоли в верхних отделах трахеи она может быть видна при зеркальной ларингоскопии, чаще же для диагностики приходится прибегать к прямой ларингоскопии и верхней трахеоскопии. Последнюю нужно производить с большой осторожностью, чтобы не вызвать сильного кровотечения. Такую же осторожность следует соблюдать и при трахеотомии. Трахеотомия делается обычно ниже места расположения опухоли. Для осмотра трахеи после разреза ее хорошо воспользоваться носовым зеркалом с длинными браншами.
В. К. Трутнев считает ценным диагностическим методом исследование рентгеновыми лучами, а применение контрастных веществ, по его мнению, позволяет почти безошибочно определить размеры и локализацию опухоли.
С целью подтверждения диагноза и установления характера опухоли берут пробный кусочек опухоли для микроскопического анализа (не забывая при этом об опасности аспирации крови и частиц инфильтрата). Опыт, однако, показывает, что гистологическое исследование не всегда дает возможность с достоверностью установить характер инфильтрата. Это может зависеть от того, что кусочек взят из поверхностных частей инфильтрата, а иногда и от различной трактовки одного и того же препарата разными гистологами. Поэтому решающее значение при диагностике рака трахеи следует придавать клинической картине. В некоторых случаях необходимо провести дифференциальную диагностику со специфическими гранулемами (сифилис, туберкулез, склерома). Нужно иметь в виду возможность наличия одновременно двух болезненных процессов (например, рака и сифилиса трахеи).
Лечение Рака трахеи
Лечение рака трахеи комбинированное: оперативное удаление с последующей радий- и рентгенотерапией. Оперативное лечение сводится к иссечению опухоли в пределах здоровой ткани. При циркулярном поражении делается поперечная резекция части органа. Доступность для радикального оперативного вмешательства определяется уровнем локализации опухоли; оно тем труднее, чем ниже расположена опухоль. Самые нижние отделы недоступны для оперативного вмешательства. После частичного удаления стенки трахеи дефекты замещаются с помощью пластических операций. При циркулярных резекциях концы трахеи сближаются и сшиваются. При этом имеется всегда опасность расхождения швов, для предупреждения чего голова больного в первое время после операции фиксируется в наклонном положении.
В тех случаях, когда полностью удалить опухоль не удается, применяются паллиативные операции. К ним относится прежде всего трахеофиссура, при которой рассекаются несколько колец трахеи над опухолью и последняя удаляется щипцами, острой ложкой или электроножом.
Нередко при запущенном раке трахеи приходится ограничиваться трахеотомией. Т. И. Гордышевский замечает, что и эта операция при опухолях трахеи бывает связана с опасностями. Когда опухоль занимает большую часть просвета трахеи, больной дышит через узкую щель при определенном положении головы; изменение этого положения при трахеотомии, а также введение расширителя или трахеотомической трубки через опухолевые массы могут вызвать моментальную смерть. Поэтому трахеотомию рекомендуется производить в полусидячем положении и при высокой локализации опухоли вскрывать трахею ниже места сужения. Во всех остальных случаях операции (по Гордышевскому) начинают с крикотомии. Тогда становятся видными контуры опухоли у верхнего ее полюса и вход в свободную щель, через которую больной дышит. В эту щель вводится длинная, до бронха, металлическая трубка, и после этого в спокойной обстановке производятся последующие манипуляции на трахее.
После радикального иссечения опухоли применяете лучевая терапия. Ею приходится ограничиться у тех больных, где срок для оперативного удаления упущен. Одного лучевого лечения оказывается недостаточно, и, несмотря на кажущееся улучшение после курса лечения, вскоре наступает рецидив.
Саркома встречается в трахее исключительно редко. Как первичная она появляется в результате перерождения доброкачественных соединительнотканных опухолей. Вторичные опухоли бывают в трахее в результате прорастания саркомы щитовидной железы или лимфатических узлов. По клиническому течению саркома трахеи мало отличается от рака.
Прогноз при раке трахеи весьма серьезен. При позднем обращении больных за врачебной помощью предсказание ухудшается. Т. И. Гордышевский связывает прогноз с характером опухоли; при цилиндроме, по его мнению, прогноз более благоприятный.