Первичный рак костей образуется в костной ткани. Злокачественные образования могут формироваться в мышечной, жировой, костной, фиброзной тканях, в кровеносных сосудах. Клинический патолог, имеющий опыт диагностики рака костей, обычно сам стремится ознакомиться с диагностическими исследованиями, что дает возможность обсудить тот или иной случай с рентгенологом и клиницистом. Такое обсуждение дает не только предварительную информацию по диагнозу, но и обеспечивает проведение предбиопсийных мероприятий и позволяет хирургу выбрать наиболее подходящий участок для биопсии.
Выявляем симптомы
Первым симптомом болезни обычно является боль, которую больные нередко пытаются связать с травмированием соответствующей области в недавнем прошлом. К сожалению, в начале заболевания врачи поликлиники очень часто (до 30% наблюдений) ошибочно назначают абсолютно противопоказанную физиотерапию, не производя предварительно рентгенографии. Применение обезболивающих средств и тепловых процедур не приносит облегчения. Напротив, боль усиливается и становится постоянной. Через две-три недели при глубокой пальпации определяется локальная болезненность, которая свидетельствует о связи опухоли с надкостницей. Может быть субфебрильная температура тела. Рак костей быстро прогрессирует и через два-три месяца появляется припухлость и гиперемия кожных покровов. Если данное новообразование локализуется вблизи сустава, возникает нарушение функции сустава. При отсутствии радикального лечения через 5—7 месяцев появляются выраженные явления интоксикации (слабость, резкое похудение, повышение температуры тела, лейкоцитоз, увеличенная СОЭ), которые нарастают, и больные раком костей погибают от генерализации процесса.
Диагностируем рак костей
Чтобы подтвердить диагноз, пациенту назначают сцинтиграфию костей всего скелета, благодаря которой врач получает подробную информацию о болезни. Окончательный диагноз устанавливается на основании трепан биопсии. которая предполагает забор материала из кости под местной анестезией для дальнейшего исследования и определения вида опухолевого образования и стадии развития рака. Также задачей диагностики считается выявление присутствия метастазов в позвоночнике или прочих органах. Главная трудность в микроскопической диагностике опухолей и опухолеподобных процессов костей заключается в том, что многие из этих заболеваний имеют сходную микроскопическую структуру. Важным диагностическим признаком заболевания является локализация опухолей в костях скелета. Это связано с тем, что некоторые новообразования предпочтительно возникают в одних, а другие опухоли или опухолеподобные заболевания — в иных костях. Так, например, остеосаркома и фибросаркома чаще развиваются в длинных трубчатых костях, в то время как хондросаркома, миелома и опухоль Юинга, преимущественно, возникают в костях таза и туловища. Адамантинома обычно выявляется у взрослых пациентов и избирательно локализуется в большеберцовой или малоберцовой костях.
Методы лечения
В настоящее время во многих медицинских и научных центрах проводится работа по созданию новых методов лечения заболевания. При многих исследованиях устанавливается возможность сочетания различных методов: хирургического, химиотерапии, радиотерапии. Одним из основных методов является Радионуклидная терапия изотопами 153Sm и 186Re. Проводятся разработки тестов по определению генетических изменений, исследования антиангиогенных препаратов, антител к рецепторам инсулиноподобного фактора роста 1 (IGF-1R), которые дают возможность блокировать активные процессы внутри клетки опухоли. Благодаря таким разработкам появилась прицельная терапия, позволяющая не задевать здоровые ткани при лечении злокачественных опухолей, в том числе и рака кости. Информация об изменениях ДНК позволяет разрабатывать специальную генную терапию с целью восстановления ДНК. Подробная информация представлена в разделе Отделение экспериментальной химиотерапии .
Важность гистологического анализа
Особенно наглядно это положение проявляется при анализе материала, полученного при биопсии. не имея дополнительных клинических данных, практически невозможно только по микроскопическим критериям дифференцировать в материале биопсии такие различные по клиническим проявлениям и прогнозу поражения, как гигантоклеточную опухоль (остеобластокластому), аневризмальную костную кисту, хондробластому или «коричневую опухоль» гиперпаратиреоидизма. Не менее трудно без данных клиники только по результату микроскопического исследования отличить саркому Юинга, злокачественную лимфому кости (лимфосаркому), примитивную нейроэктодермальную опухоль.
Тем не менее, несмотря на отмеченные сложности, микроскопическое исследование материала биопсии позволяет оценить общий план диагностики заболевания — преобладающий клеточный состав, наличие или отсутствие костеобразования, характер костеобразования (опухолевое, реактивное), наличие или отсутствие хрящеобразования, сочетание различных клеточных элементов, степень выраженности клеточного и ядерного полиморфизма, митотический режим, особенности межуточного вещества и многие другие морфологические признаки. Анализ и синтез микроскопических признаков, выявленных при исследовании биопсийного материала, позволяют ограничить рамки поиска и определить перечень патологических процессов, среди которых следует проводить дифференциальную диагностику рака костей. При изучении морфологического материала костной ткани гистологические находки должны быть сопоставлены с клиническими данными.
Виды опухолей рака костей
Остеогенная саркома является наиболее частой злокачественной опухолью костей. Она затрагивает кости конечностей, тазовые кости. Ее рост начинается в клетках костной ткани. В большей части случаев остеосаркома отмечается у детей и молодежи 10-30 лет, но в некоторых случаях она возникает и в 60-70 лет. Чаще эта опухоль встречается у мужчин.
Хондросаркома отличается от остеосаркомы тем, что она образуется из хрящевых клеток. Рак костей (хондросаркома) считается вторым по степени распространенности после остеосаркомы. Она поражает кости конечностей, таза, иногда может появляться в хрящах гортани, грудной клетки, трахеи. Чаще опухоль развивается у людей старше 20 лет, а риск ее появления повышается от 20 до 75 лет.
В медицине имеется классификация хондросаркомы по степени ее роста. Если опухоль растет быстро, то считается, что это 3 (высокая) степень. Степень роста определяет патоморфолог после изучения фрагмента опухолевой ткани с помощью микроскопа. При медленном росте опухоли вероятность ее разрастания мала, что благоприятно сказывается на прогнозе выживаемости. Чаще всего выявляют хондросаркомы на 1 или 2 стадии заболевания.
Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) обычно начинает расти в мышечной и жировой тканях. При образовании в костной ткани она может быстро поражать кости конечностей, ткани вокруг коленного сустава. ЗФГ, как правило, появляется у пожилых людей, у детей наблюдается очень редко. Эта опухоль может давать метастазы в кости и прочие органы, например, лимфоузлы и метастазы в легкие .
Фибросаркома обычно появляется в мягких тканях, реже в костной ткани. Отмечается чаще у людей в среднем и пожилом возрасте. Она поражает кости конечностей, кости челюсти.
Гигантоклеточная опухоль костизлокачественная чаще встречается у людей в молодом и среднем возрасте. Она поражает кости конечностей (как правило, в зоне коленного сустава). Возможно неоднократное возникновение рецидивов после лечения с помощью хирургического вмешательства. При каждом последующем рецидиве опухоль стремится к захвату прилегающих отделов организма больного.
Хордома представляет собой вид опухоли, способный поражать позвоночник и кости черепа. Появляется у людей старше 30 лет. У мужчин хордома отмечается в 2 раза чаще, чем у женщин. Для нее характерен медленный рост, она не разрастается на расположенные рядом органы. При удалении хордомы хирургическим методом вероятен местный рецидив, но только тогда, когда она была не до конца удалена.
