В литературе, особенно в последние десятилетия, широко обсуждают вопрос о созревании опухолей из симпатических ганглиев. что диктует необходимость рассматривать все опухоли симпатических ганглиев как единую опухоль, находящуюся на различной стадии вызревания составляющих ее клеток.
Тем не менее в большинстве руководств, включая и Международную классификацию опухолей мягких тканей. различные разновидности нейробластомы описывают как отдельные нозологические формы. В соответствии с этим в настоящее время выделяют собственно нейробластому, ганглионейробластому, ганглионефрому и так называемую комбинированную ганглионейробластому.
Около 20% этих опухолей носит наследственный характер. Помимо наличия опухоли, могут наблюдаться явления лейкоэритробластической анемии, гипогликемии, гипертонии, диарея и др. При исследовании мочи определяют повышенное содержание катехоламинов более чем в 90% случаев. Около 70% больных поступает в клинику уже при наличии метастазов (в лимфоузлы, кожу, печень, плевру, головной мозг, селезенку, тимус или его ложе, диафрагму, легкие, перикард, среднее ухо, костный мозг и кости).
Лечение большинства этих опухолей носит комбинированный характер (хирургическое, лучевая и химиотерапия). На хирургическом этапе существенно, важным представляется удаление первичной опухоли, даже при наличии метастазов.
Ганглионеврома (неврогаиглиома, ганглионариая неврома). Доброкачественная опухоль, локализующаяся в ретроперитоиеальном пространстве, в заднем средостении, на шее, в клетчатке таза, в надпочечниках, реже в других местах (в том числе и в головном мозге). Представляет собою плотный, нередко дольчатый узел, четко отграниченный от окружающих тканей. Микроскопически характерны клетки типа ганглиозных, располагающиеся поодиночке или группами и окруженные рыхлыми пучками соединительной ткани и нервных волокон, главным образом иемиелииовых, с наличием шванновских элементов и фиброцитов. Местами формируются ритмичные палисадные структуры и завихрения. Именно в них скапливаются клетки типа леммоцитов. Иногда обнаруживают группы мелких клеток с иитенснвио окрашенными ядрами и небольшим ободком цитоплазмы типа симпатобластов. Волокнистые структуры окрашиваются по Ван-Гизоиу в желтые или розовые тона. Встречаются участки миксоматоза стромы, мелкие кисты. Расценивают как дизонтогенетическую опухоль. При микроскопическом исследовании могут выявляться незрелые элементы типа нейробластов, что заставляет относиться к прогнозу поражения более осторожно.
Нейробластома (симпатическая нейробластома, эмбриональная симпатома) — злокачественная опухоль, состоящая из клеток, напоминающих симпатогонии. Локализуется в забрюшинном пространстве, мягких тканях конечностей, брыжейке, надпочечниках, легких, средостении Иногда бывает множественной. Встречается главным образом у детей, редко — у взрослых. Растет быстро, рано метастазирует в лимфатические узлы, печень, кости. Микроскопически состоит в основном из мелких круглых клеток с узким ободком цитоплазмы (голые ядра) и небольшим круглым или овальным ядром, нередко со своеобразным расположением хроматина в виде зерен. Среди таких клеток встречают более крупные со светлым ядром и обильной цитоплазмой, напоминающие симпатобласты, а иногда и клетки типа леммобластов. Клетки располагаются беспорядочно, компактно или рыхло в зависимости от количества стромы. Местами обнаруживают характерные для нейробластомы псевдорозетки в виде венчика из клеток, в центре которого определяется нежно-фибриллярная субстанция. Осевых цилиндров в опухоли обычно обнаружить не удается.
Нейробластому следует дифференцировать от саркомы из круглых клеток неясного генеза, злокачественной лимфомы. Метастазы нейробластом в кости нередко ошибочно расценивают как саркому Юинга. Выделяют более зрелый вариант нейробластомы симпатобластому, в которой преобладают клетки типа симпатобластов - более дифференцированные по сравнению с симпатогониями.
Симпатобласты - клетки различной формы со светлыми ядрами и обильной цитоплазмой. Хроматин ядер пылевидный, но иногда группируется в виде крупных глыбок и тогда клетки несколько напоминают плазматические. Встречаются также отдельные многоядерные клетки с эксцентрическим расположением ядер, напоминающие ганглиозные. В некоторых участках клетки приобретают вытянутую форму и группируются в виде пучков и завитков, псевдорозеток или истинных розеток. В опухоли, как правило, выявляют немногочисленные тонкие осевые цилиндры.
Нейробластома является самой частой из опухолей этой группы. В большинстве случаев (около 75%) поражает детей в возрасте до 4 лет. В возрастной группе от 10 до 15 лет нейробластомы редки, хотя могут встречаться у взрослых. Среди больных преобладают девочки.
Самой частой локализацией нейробластомы является забрюшинное пространство, включая надпочечники (свыше 60% наблюдений), значительно реже она встречается в заднем средостении (около 17%), в области головы и шея (около 9%). Локализация нейробластомы может быть самой разнообразной: кожа и подкожная клетчатка различных областей, переднее средостение, пресакральная область и др.
К нейробластомам принято относить опухоли, в гистологическом строении которых наблюдают и недифференцированные нейробласты (ранее называемые симпатогониями), и нейробласты с признаками дифференцировки (увеличение ядер, появление нуклеол, расширение цитоплазмы и др ) ранее называемые симпатобластами, вплоть до так называемых созревающих ганглиозных клеток. Клетки могут образовывать как истинные розетки так и розетковидные структуры (псевдорозетки). Строма обычно скудная, нежно-волокнистая, богата сосудами.
Средний показатель 2-летией выживаемости при нейробластоме около 26%. Больше половины больных умирают в первые полгода после установления диагноза.
Проведенные клинико-морфологические сопоставления позволяют выделить несколько весьма существенных прогностических признаков.
Важно отметить, что дети, заболевшие в возрасте до 1 года, имеют показатель 2-летней выживаемости (около 67%), 1—2 года — около 31%, а 2— 4 года —только 18%, 4 —10 лет— 12%.
Изучение влияния локализации на прогноз показывает, что расположение нейробластомы в забрюшинном пространстве является самым неблагоприятным (2-летняя выживаемость около 21%), в то же время при других локализациях показатель 2-летией выживаемости колеблется от 45 до 50%.
Достаточно убедительно показано влияние на прогноз клинической стадии заболевания прежде всего наличия или отсутствия метастазов к моменту начала лечения, а также радикальности оперативного вмешательства.
