Острый эритромиелоз
В Центре Заболеваний Крови при клинике «Герцлия Медикал Центр» в Израиле эффективно лечатся все виды лейкоза. Одной из форм острого лейкоза является острый эритромиелоз. Данное заболевание также известно под названием острый эритролейкоз и болезнь Ди Гульельмо. Впервые оно была описано в 1923 году Джованни Гульельмо, поэтому и названа в его честь. Недуг характеризуется наличием в крови большого количества нормо- и эритробластов — так называемых ядерных эритроцитов.
Эпидемиология
Острый эритролейкоз встречается в основном у взрослых, чаще в возрасте старше 30 лет. У детей заболевание развивается довольно редко. Мужчины более предрасположены к болезни Ди Гульельмо, нежели женщины.
На долю заболевания приходится от 3% до 5% всех острых миелоидных лейкозов (ОМЛ) и 20-30% всех вторичных лейкозов.
Факторы риска
Среди основных причин. вызывающих острый эритромиелоз, специалисты выделяют следующие факторы:
• ионизирующее излучение;
• перенесенная химиотерапия;
• генетическая предрасположенность.
Симптомы острого эритролейкоза
В процессе развития заболевания отмечается нарастание тяжелой анемии, лихорадки, а также наблюдаются явления геморрагического диатеза на поздних стадиях. Болезнь характеризуется вторжением патологических эритроидных элементов в селезенку, печень, лимфатические узлы, сердце, кожу, мышцы, пищевод, желудок, надпочечники, почки и половые железы. Вследствие этого часто наблюдается увеличение пораженных внутренних органов.
Болезнь, как правило, начинается постепенно и имеет длительный характер развития. Довольно часто у больных наблюдается высокая температура тела и субиктеричность кожи, что обусловлено гемолизом эритроцитов. На некоторых стадиях лейкоза имеет место увеличение лимфоузлов.
К признакам заболевания относятся также:
• усталость;
• одышка при физической нагрузке;
• умеренное снижение веса;
• боль в суставах;
• бледность кожных покровов;
• частые кровотечения из носа и десен, а также кровоизлияния в сетчатке глаз.
Клиническая картина болезни Ди Гульельмо
При остром эритромиелозе в костном мозге количество клеток красного ряда существенно увеличивается. Подобная картина имеет место при гемолизе эритрокариоцитов, иными словами — при В12-дефицитной анемии и при неэффективном эритропоэзе.
Клетки эритроидного ростка при остром эритролейкозе становятся доминирующими в костном мозге, а их число от общего количества ядерных клеток в костном мозге достигает 90%. С развитием заболевания происходят серьезные изменения эритроидных клеток. Наблюдается преобладание в костном мозге многоядерных и одноядерных клеток гигантских размеров и несоответствие между созреванием ядра и цитоплазмы. Ядра некоторых клеток принимают несвойственную им форму.
Число недифференцированных клеток и миелобластов в костном мозге возрастает до 10%, а количество мегакариоцитов, наоборот, снижается.
Специалисты выделяют три стадии развития болезни:
• эритробластозная;
• смешанноклеточная;
• миелобластная.
На последней стадии развития заболевания обнаруживаются бласты с преобладанием осмиофильных плотных внутриядерных телец округлой или овальной формы. В них присутствуют упорядоченно локализованные гранулы. Такие клетки способствуют процессам, разрушающим цитоплазматическую мембрану.
Диагностика и лечение острого эритролейкоза
Постановка диагноза осуществляется по результатам анализов костного мозга и периферической крови, в которой отмечается выраженная гиперхромная или нормохромная анемия с большим количеством нормобластов и даже малигнизированные эритробласты. Анализ крови обнаруживает также:
• анизоцитоз с тенденцией развития макроцитоза;
• присутствие колец Кебота и телец Жоли;
• пойкилоцитоз эритроцитов;
• количество лейкоцитов увеличено или в пределах нормы (иногда лейкопения имеет даже сдвиг влево);
• количество тромбоцитов ниже нормы.
В типичных случаях исследование костного мозга выявляет выраженную гиперплазию, которая развивается из-за увеличения числа ретикулярных клеток и нормобластов при одновременном уменьшении числа элементов лейкопоэза и мегакариоцитов.
При постановке диагноза проводят также рентген грудной клетки, КТ и МРТ. ЭхоКГ используется для оценки функции сердца перед химиотерапией. Однако решающее значение в диагностике болезни Ди Гульельмо имеет биопсия костного мозга.
Лечение при эритромиелозе не отличается от лечения других форм острого лейкоза. Оно заключается в применении гормональных препаратов, пуриентола и переливании эритроцитной массы.
Прогноз при болезни Ди Гульельмо
Продолжительность жизни у больных острым эритролейкозом в среднем составляет около полугода, и только лишь один пациент из пяти доживает до полутора лет.
Приостановить развитие болезни и получить устойчивую положительную динамику ни с помощью цитостатической терапии, ни с помощью переливания эритроцитной массы, к большому сожалению, невозможно.
