В середине наших полых костей расположено мягкое губчатое вещество – костный мозг. Костный мозг состоит из недифференцированных стволовых клеток – предшественниц дифференцированных клеток крови.
Стволовые клетки постоянно делятся и образуют новые клетки крови (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты). Процесс образования новых кровяных клеток регулируется некоторыми гормонами и особыми химическими веществами – факторами роста. Между процессом образования и разрушения клеток крови существует тонкий баланс – новые клетки никогда не образуются в избыточном количестве.
Для защиты организма от инфекций и различных чужеродных агентов в костном мозге образуются белые кровяные клетки – лейкоциты. Существует несколько видов лейкоцитов, одним из которых являются В – лимфоциты. При попадании в организм инфекции эти клетки созревают и превращаются в плазматические клетки. Основной функцией плазматических клеток является синтез антител – белков – иммуноглобулинов, которые уничтожают проникающие в наш организм микробы.
Когда образование плазматических клеток по каким-либо причинам выходит из-под контроля, они начинают образовываться в аномально большом количестве, вытесняя другие ростки кроветворения.
Это состояние называется злокачественной опухолью, состоящей из плазматических клеток, или миеломной болезнью. Злокачественные плазматические клетки производят слишком много аномального белка – моноклонального парапротеина, который не может бороться с инфекцией.
Моноклональный парапротеин является патологическим белком. Он накапливается во внутренних органах и нарушает их функцию. Из-за вытеснения злокачественными плазматическими клетками других ростков кроветворения костного мозга, у людей с миеломной болезнью происходит снижение уровня эритроцитов (развивается анемия), лейкоцитов (нарушается работа иммунной системы) и тромбоцитов (нарушаются процессы свертывания крови). Кроме того, рост количества плазматических клеток в костном мозге вызывает развитие нарушений в самих костях. Плазматические клетки вырабатывают химическое вещество, заставляющее остеокласты (костные клетки, разрушающие кость) ускорять разрушение костей. В результате кости становятся слабыми и легко ломаются.
Переломы костей становятся, таким образом, серьезной проблемой для пациентов с миеломной болезнью костей. В результате резорбции костей в крови пациентов происходит выраженное повышение уровня кальция.
Причины миеломной болезни
Причины миеломной болезни костей до сих пор не известны
Точные причины развития миеломной болезни не известны. Считается, что причинами злокачественной трансформации плазматических клеток могут быть неблагоприятная экология, работа с пестицидами, бензолом и другими химическими канцерогенами. В качестве причин заболевания исследователи рассматривали применение краски для окрашивания волос, некоторые перенесенные инфекционные заболевания. Однако, ни один из этих факторов не нашел достоверного подтверждения. Поиски причин развития недуга продолжаются.
Факторами риска миеломной болезни костей являются:
- Возраст старше 65 лет
- Мужской пол
- Принадлежность к негроидной расе
- Миеломная болезнь в семейном анамнезе
Симптомы миеломной болезни
Симптомами миеломной болезни является боль в костях, кровотечения, переломы
В дебюте миеломной болезни какие-либо симптомы заболевания, как правило, отсутствуют. По мере прогрессирования болезни, плазменные клетки накапливаются в костях, вызывая следующие симптомы:
- Боли в костях из-за литических процессов в них
- Патологические переломы костей, возникающие даже при отсутствии травм
- Компрессия спинного мозга и повреждение спинномозговых нервов из-за патологических переломов тел позвонков
- Общая слабость и быстрая утомляемость из-за анемии
- Кровотечения из-за падения содержания тромбоцитов
- Инфекции из-за снижения количества лейкоцитов и нарушения продукции антител
- Спутанность сознания, чрезмерная жажда и запоры из-за гиперкальциемии
- Нарушение работы почек из-за скопления в них патологического белка
Лабораторная диагностика миеломной болезни
Лабораторная диагностика миеломной болезни применяется для выявления причин и постановки диагноза
Чаще всего обследование с целью исключения миеломной болезни начинается после обнаружения в лабораторных анализах следующих признаков:
- Анемии (сниженного количества эритроцитов)
- Гиперкальциемии (высокого содержания кальция в плазме крови)
- Высокого уровня белка в крови в сочетании с низким уровнем альбумина
- Повышения уровня креатинина в плазме, что указывает на нарушение функции почек
- Обнаружения белка в моче
Наличие этих признаков в лабораторных исследованиях позволяет предположить наличие у пациента миеломной болезни. Основная роль в диагностике миеломной болезни принадлежит лабораторной диагностике. Наиболее важными диагностическими тестами в лабораторной диагностике миеломной болезни являются:
- Электрофорез сывороточных белков – высокий уровень моноклонального парапротеина является лабораторным признаком миеломной болезни
- Иммуноэлектрофорез сыворотки крови – позволяет уточнить тип аномальных иммуноглобулинов в сыворотки крови
- Иммуноэлектрофорез мочи – позволяет уточнить тип аномального белка в моче
- Помимо этих тестов, для диагностикимиеломной болезни применяют:
- Определение бета -2 – микроглобулина – является показателем степени заболевания
- Определение уровня С – реактивного белка – отражает уровень интерлейкина – 6 –фактора, роста, участвующего в развитии клеток опухоли
- Количественное определение уровня иммуноглобулина в крови
- Оценку биоптата костного мозга – позволяет установить количество плазматических клеток в образце костного мозга
- Цитогенетический анализ – оценивается тип хромосомных аномалий в плазматических клетках
- Индекс мечения плазменных клеток – определяет процент активно растущих плазменных клеток
Из инструментальных методов в диагностике миеломной болезни применяют: рентгенографию костей, МРТ позвоночника.
Лечение миеломной болезни
Лечение миеломной болезни производится с помощью химио и радиотерапии
Целями лечения миеломной болезни являются: контроль над течением заболевания, облегчение симптомов заболевания, лечение осложнений заболевания. Лечение обычно не назначают при отсутствии симптомов заболевания. В этом случае пациент находится под пристальным наблюдением специалиста, который, в случае необходимости, принимает решение о начале лечения. Если у пациента присутствуют симптомы миеломной болезни или уже есть ее осложнения, то лечение заболевания начинается незамедлительно. Существует несколько вариантов лечения заболевания: химиотерапия, радиотерапия и хирургическое лечение.
Химиотерапия предусматривает применение противоопухолевых препаратов для уничтожения и прекращения размножения опухолевых (плазматических) клеток. С этой целью применяют талидомид (мирин), доксорубицин, циклофосфамид, винкристин, бортезомиб (велкейд) в качестве монотерапии и в комбинации между собой. Для уменьшения выраженности побочных эффектов химиотерапии к лечению химиопрепаратами добавляют кортикостероиды (преднизолон, дексаметазон). Химиотерапевтическое лечение позволяет добиться ремиссии заболевания.
Радиотерапия – используют радиоактивное излучение высокой энергии, которым облучают ткани опухоли. Клетки миеломы чувствительны к радиоизлучению. Лечение убивает злокачественные клетки, уменьшает боль и стабилизируют ослабленную кость.
Трансплантация стволовых клеток – один из вариантов лечения миеломной болезни, который часто дает хорошие результаты. Для трансплантации обычно используют аутоклетки пациента. Перед трансплантацией пациенты с миеломной болезнью подвергаются высокодозной химиотерапии, уничтожающей практически все клетки костного мозга. Затем пациенту «здоровые» стволовые клетки, которые мигрируют в костный мозг и становятся источником гемопоэза.
Некоторым пациентам необходима повторная трансплантация стволовых клеток спустя полгода. Решение о лечебной тактике принимается врачом на основании течения заболевания пациента. После трансплантации костного мозга назначается поддерживающая химиотерапия (талидомид) на срок до 2 лет. Трансплантация костного мозга не лечит миеломную болезнь, но приводит к более длительной выживаемости пациентов с миеломной болезнью. Ее недостатком является уязвимость пациента к инфекциям после проведения трансплантации.
Симптоматическая терапия миеломной болезни включает в себя:
- Обезболивающие препараты
- Бифосфонаты – применяются для укрепления костей
- Эритропоэтин – для лечения анемии
- Переливание крови — для лечения анемии
- Плазмаферез – для снижения уровня парапротеина в крови и уменьшения вязкости крови
- Антибиотики – при присоединении инфекций
- Гемодиализ – при развитии почечной недостаточности
Пациентам с миеломной болезнью рекомендуют увеличить употребление жидкости до 3 литров в день для снижения высокого уровня кальция в крови.
Прогноз при миеломной болезни
Если пациент принимает назначенное ему лечение, прогноз выживаемости при миеломной болезни в ближайшие три года после установления диагноза составляет 50%. Тем не менее, это усредненные данные. В некоторых случаях болезнь хорошо поддается лечению и продолжительность жизни пациентов существенно выше.
У некоторых пациентов заболевание плохо поддается терапии, и пациенты погибают от почечной недостаточности.
