Показатели заболеваемости меланомой кожи имеют значительные географические колебания: в Японии 0,2, а в Австралии 40 на 100 000 человек. В течение последних 20—30 лет отмечается повсеместное увеличение заболеваемости и смертности от этого новообразования. В основе учения о прогрессии меланомы лежит концепция горизонтального (радиального) и вертикального роста. Первая фаза — горизонтальный рост — это тенденция опухолевых клеток к распространению в толще эпидермиса и поверхностных слоях дермы. Она может длиться годами. При этом клетки меланомы не обнаруживают способности ни к глубокой инвазии, ни к метастазированию. Затем наступает вторая фаза — вертикальный рост, при котором малигнизированные меланоциты проникают в ретикулярный слой дермы и подкожную жировую клетчатку. Выделяют две разновидности меланом, принципиально способных к такому двухфазному росту, вначале горизонтальному, затем вертикальному: злокачественное лентиго и поверхностно распространяющуюся меланому. Что касается узловой меланомы, то с самого начала развития этой опухоли ей присущ только вертикальный рост.
Злокачественное лентиго
Злокачественное лентиго (син. лентиго-меланома, ограниченный предраковый меланоз Дюбрея, лентигинозная меланома) — медленно растущее, коричневое или черное пятно, иногда папула, диаметром 3—20 см, возникает у лиц старше 65 лет. Локализация: лицо, шея, предплечья, тыльная поверхность кистей, голени. Под микроскопом на начальных этапах прогрессии пролиферирующие и атипичные меланоциты распространяются по эпидермису вдоль базального слоя. В вертикальном направлении они достигают рогового слоя эпидермиса, а также проникают в волосяные фолликулы, иногда эккринные железы и сосочковый слой дермы. В последнем слое имеется лимфоидно-макрофагальная инфильтрация с участием плазматических клеток. Выделяют также особую разновидность — акральную лентигинозную меланому, поражающую ладони, подошвы и ногтевые ложа. Она чаще встречается у лиц монголоидной и негроидной рас. Под микроскопом опухоль напоминает десмопластическую меланому благодаря тому, что, наряду с крупными отростчатыми меланоцитами, их веретеновидные аналоги обнаруживаются не только вдоль базального слоя эпидермиса, но и в поверхностных отделах дермы. Все разновидности лентиго следует дифференцировать от других форм меланомы и гемангиомы.
Поверхностно распространяющаяся меланома
Поверхностно распространяющаяся меланома — самая частая меланоцитарная опухоль кожи у лиц европеоидной расы. Факторы риска: предшественники меланомы (диспластический невус, врожденный невус), наличие меланомы у родителей, братьев, сестер, светлая кожа, избыточное солнечное облучение. Развитие опухоли занимает 1—2 года. Возраст больных 30—50 лет, в половине случаев старше 37. Чаще страдают женщины. Макроскопически опухоль представляет собой асимметричную» коричневую или черную, уплощенную папулу или бляшку диаметром 8—25 мм. Локализация: спина (лица обоего пола), голени (женщины), другие участки тела. Под микроскопом видно, как крупные и атипичные меланоциты «педжетоидного» вида, т. с. с пустой цитоплазмой, местами содержащей пылевидный пигмент, располагаются по всей толще эпидермиса, поодиночке или гнездами. В сосочковом слое дермы обнаруживаются признаки хронического воспаления.
В практической работе бывает нелегко проводить дифференциальную диагностику между злокачественным лентиго и поверхностно распространяющейся меланомой. Основные причины: непрофессионально проведенная вырезка операционного материала, недостаточное количество материала, взятого для гистологического изучения, плохое качество препаратов.
Постепенно каждая из вышеуказанных опухолей с горизонтальным ростом способна переходить в фазу вертикального (инвазивного) роста с проникновением опухолевых меланоцитов в сетчатый слой дермы и подкожную клетчатку.
Узловая меланома
Узловая меланома (син. узловатая меланома, нодулярная меланома) занимает второе место по частоте после предыдущей формы. Болеют люди всех рас, в половине случаев—лица старше 50 лет. Факторы риска такие же, как у предыдущей формы. Макроскопически опухоль напоминает ягоду черники, сильно приподнятую над кожей, либо массивную и изъязвленную бляшку. Форма опухоли чаще округлая, ее границы более четкие, чем у других меланом. Локализация та же, что у поверхностно распространяющейся меланомы. Узловая меланома может расти быстро (от 4 мес до 2 лет) на неизмененной коже (de novo) либо из пигментного невуса. Ее развитие начинается сразу с фазы вертикального роста. Под микроскопом выявляется разнообразие клеточного состава узловой меланомы. Издавна и весьма условно выделяют четыре варианта, удобных для диагностического применения,
Карциномоподобная меланома
Карциномоподобная (син. эпителиоподобная) меланома построена из гнезд, состоящих из мелких и/или, наоборот, крупных пластинчатых клеток с довольно массивным и эксцентрично лежащим ядром, в котором выделяется ядрышко. В цитоплазме этих клеток может обнаруживаться меланин. Кроме того, в некоторых меланомах встречаются гигантские одноядерные и иногда многоядерные клетки. Н е воидная меланома содержит гнезда паренхимы из довольно однотипных невусоподобных клеток, либо крупных шаровидных, изредка баллонообразных клеток. Обычно она иммунопозитивна к НМВ-45. Саркомополобная меланома (син. меланома спитцоидного типа) состоит из пучков веретеновидных, реже относительно мономорфных клеток, иногда содержащих то или иное количество меланина. Низкодифференцированная (анапластическая) меланома может включать в себя участки, соответствующие ткани двух предыдущих разновидностей, а также рассеянные меланоциты с резко выраженной атипией и полиморфизмом.
Следует отметить, что, вопреки критериям градации других новообразований, направление и уровень гистологической дифференцировки узловой меланомы мало влияют на прогноз. Гораздо большее прогностическое значение имеют масса и форма роста опухоли, глубина инвазии (стадии роста по Кларку) и уровень метастатического распространения.
Десмопластическая меланома
Десмопластическая меланома — редкая опухоль, поражающая лиц обоего пола, чаще женщин. Возраст больных 30—90 лет, на момент диагностики половина из них переходят 56-летний рубеж. Поскольку опухоль часто развивается из злокачественного лентиго, внешне она может его напоминать и представляет собой неравномерно окрашенное, коричневое или черноватое пятно, иногда бляшку неправильной формы. Локализация: лицо, голова, шея, реже туловище и конечности. Под микроскопом напоминает злокачественное лентиго. Десмопластическая меланома — групповой термин, объединяющий те разновидности меланомы, которым присущи 3 признака: наряду с незначительной гиперплазией атипичных меланоцитов на границе эпидермиса и дермы, имеется выраженная пролиферация фибробластов; определенный нейротропизм, т. е. преимущественный рост опухоли внутри эндоневрия и вокруг мелких нервных волокон; наличие в коллагеновой строме веретеновидных клеток, дающих положительную реакцию на S1OO-протеин, но непостоянно позитивную на НМВ-45. В цитоплазме веретено-видных клеток удается обнаружить меланосомы и премеланосомы. Десмопластическую меланому следует дифференцировать от злокачественного лентиго, голубого невуса, невуса Спитц и базально-клеточного рака.
