Фиброзная дисплазия кости — системное заболевание скелета, нарушение развития костной ткани, хотя и не является истинной опухолью, но близко стоит к новообразованиям. Среди различных новообразований скелета оно занимает у детей 10%. Впервые его описали Брайцев и Lichtenstein. В участках на стадии неполного обызвествления имеют место скопления остеогенной волокнистой ткани.
Являясь пороком развития кости, как и хрящевая дисплазия, фиброзная дисплазия костей наблюдается чаще у детей и подростков.
Симптомы фиброзной дисплазии кости
При поражении больших участков кости первым симптомом болезни могут быть переломы (в 30% случаев), которые в последующем повторяются. Иногда болезнь обращает на себя внимание вследствие возникающих деформаций, появления вздутия кости, искривления оси конечности, замедления роста кости в длину.
Локализация фиброзной дисплазии костей разнообразна. Практически поражение может быть в любой кости. Поражения и диффузные, и очаговые располагаются в метафизах и диафизах, чаще в длинных трубчатых костях конечностей. При диффузных формах преобладает поражение подвертельной области бедра, при многоочаговой монооссальной — диафиз большеберцовой кости. Возможная симметричность поражения и преобладающее одностороннее поражение всех сегментов конечности говорят в пользу врожденной природы заболевания.
Фиброзная дисплазия кости иногда сочетается с другими заболеваниями. Jaffe к ним причисляет наблюдавшиеся им сочетания с гипертиреоидизмом, рудиментарной почкой, врожденной атрофией зрительного нерва, а также с множественными фибромиксоидными опухолями тканей. Все эти примеры говорят о дизонтогенетической основе с нарушением развития мезенхимы. Так называемый синдром Олбрайта является подтверждением также этой мысли.
Причины сочетания симптомов остаются непонятными, но они говорят в пользу диспластической природы. Факт поступления гонадотропного гормона в кровь заставляет предполагать, что эндокринная система при этом вовлечена вторично: по-видимому, костные изменения диспластического характера затрагивают и кости основания черепа.
Микроскопически очаги заболевания это малодифференцированная остеогенная ткань. Остеобласты, вернее фибробласты, клеточно-волокнистая ткань участвуют в формировании волокон и костных балок, но строение их крайне примитивное и они не дают возможности образования твердого костного вещества.
Большие трудности для дифдиагностики фиброзной дисплазии кости представляют регионарные очаговые формы образования. При краевом расположении дисплазию могут напоминать гигантоклеточные опухоли, очаги эозинофильной гранулемы в стадии репарации и абсцессы кости.
Прогноз при фиброзной дисплазии кости
Прогноз для жизни у детей благоприятен. Вместе с тем возможен переход очага в доброкачественную опухоль — неоссифицирующуюся фиброму или гигантоклеточную опухоль кости. Кроме того, описаны случаи злокачественного перерождения очага в остеогенную саркому у взрослых. Именно поэтому дети должны находиться под непосредственным наблюдением врача. Что касается функционального прогноза, то большие поражения костей — диффузные и многоочаговые формы в одной кости, при отсутствии ортопедической профилактики и лечения могут вести к значительному калечеству: искривлениям костей, выбухающим деформациям, многократным патологическим переломам, а при диффузной форме — к длительному их срастанию, вплоть до образования ложных суставов. Небольшие одиночные очаги фиброзной дисплазии не являются опасными. При отсутствии беспокойств их не следует удалять в расчете на самостоятельную оссификацию.
Лечение фиброзной дисплазии кости
Лечение только оперативное. Показана резекция очага поражения в пределах здоровых тканей, как бы велик он ни был, с замещением дефекта гомотрансплантатами.
