Паростальная остеосаркома (син. юкстакортикальная остеосаркома) представляет собой высокодифференцированную опухоль, трактуемую как фиброзно-костный вариант остеосаркомы. Частота находок этой опухоли не превышает 5 % от общего числа остеосарком. В клинико-рентгенологическом отношении паростальная остеосаркома — медленно растущее на конечности, как правило, безболезненное новообразование. Симптоматика появляется обычно в течение 1 года от начала заболевания, а у некоторых больных на протяжении десятилетия и более. Заболевание часто называют «рецидивирующей остеохондромой». Возраст и пол больных значения не имеют. Излюбленная локализация этой опухоли — дистальная часть бедренной кости, главным образом, ее задняя поверхность.
Далее по частоте следуют большеберцовая кость, кости предплечья и малоберцовая кость. Опухоль развивается в юкстакортикальной зоне указанных костей. Рентгенологическое исследование показывает, что паростальная остеосаркома представляет собой плотное грибовидное образование, прилежащее своим широким основанием к наружной части метафиза пораженной кости. От кортикального слоя опухоль отделяется узкой прозрачной зоной (симптом струны). Периостальный остеогенез в таких случаях не определяется, Хотя паростальная остеосаркома преимущественно рентгеноконтрастное образование, в ней могут встречаться и просветления, особенно заметные при компьютерной томографии и состоящие из незрелой хрящевой ткани или вкраплений фиброзной или жировой ткани, реже участков анаплазии. Разрушение кортикального слоя отмечается у 71 % больных, а интрамедуллярный рост, который является плохим прогностическим признаком, составляет исключение.
Высокодифференцированная паростальная остеосаркома с интрамедуллярным распространением метастазирует редко, а с понижением степени дифференцировки вероятность метастазирования увеличивается, опухоль приобретает способность к интрамедуллярному распространению и прогноз ухудшается.
Под микроскопом паростальная остеосаркома резко отличается от обыкновенной остеосаркомы. Она состоит из длинных узких балок или же четко отграниченных островков остеоида и волокнистой кости, разделенных фиброзной стромой. Нередко костные балки не отличаются от нормальных балок. В ряде случаев края балок обрамлены остеобластами. В пространстве между балками располагаются фибробласты без признаков атипии. Число фигур митоза невелико. На периферии опухоли располагаются участки высокоднфферениированной хрящевой ткани типа энхондромы или высокоднфферениированной хондросаркомы. Паростальная остеосаркома может включать в себя также очаги высоко злокачественной саркомы. Такая опухоль получила название дедифференцированной паростальной остеосаркомы.
При дифференциальной диагностике необходимо иметь в виду как опухоли, например интрамедуллярную остеосаркому с экстраоссальным распространением, периостальную остеосаркому» высоко злокачественную поверхностную остеосаркому, остеохондрому, так и реактивные процессы — оссифицируюший миозит и реактивный периостит. Диагностика паростальной остеосаркомы сопряжена с трудностями в двух случаях, когда ее приходится отличать от высоко злокачественной интрамедуллярной остеосаркомы с резко выраженным поверхностным компонентом и от высоко злокачественной поверхностной саркомы. В медиально-задней части дистального метафиза бедра у детей на рентгенограммах бывают заметны дефекты кортикального слоя в месте прикрепления большой отводящей мышцы к медиальному налмы шелковому краю. По мере закрытия эпифизарной ростковой зоны эти дефекты, дающие повод думать о паростальной остео-саркоме, исчезают.
Высокозлокачественная поверхностная остеосаркома
Высоко злокачественная поверхностная остеосаркома (син. юкстакортикальная остеосаркома) — редкая опухоль, которая происходит из наружных отделов кортикального слоя трубчатой кости и не распространяется по костномозговому каналу (изредка проникает в него на незначительном протяжении). Лица мужского пола поражаются чаще женщин. Как правило, опухоль возникает в диафизарно-метафизарной зоне бедренной, плечевой, малоберцовой и локтевой костей. Внешне сходна с периостальной или паростальной остеосаркомами. Является также гистологическим аналогом обыкновенной остеосаркомы.
