Син. дерматофибросаркома прогрессирующая и рецидивирующая, дерматофибросаркома выбухающая рецидивирующая Hoffman, болезнь Darier-Ferrand.
Этиология и патогенез
Дерматофибросаркома выбухающая представляет собой соединительнотканную опухоль. Несмотря на обычно доброкачественное течение, она, согласно гистологической классификации опухолей кожи ВОЗ (1980), относится к группе злокачественных новообразований фиброзной ткани. При этом указывается на случаи метастазирования.
Fischer и Undeutsch, рассматривающие дерматофибросаркому выбухающую в группе злокачественных гистиоцитом, напротив, отмечают, что метастазирование не является типичным для этой опухоли, и, если имеется подозрение на таковое, то необходимо исключить фибросаркому, или развитие новой опухоли, которая дала метастазы.
Вопрос о происхождении опухоли неясен. Её рассматривают (Metz) как опухолевый фиброматоз дизонтогенетического происхождения, как промежуточную форму между дерматофибромой и фибросаркомой или как истинную саркому кожи. Предполагалась возможность её развития из эмбриональных структур молочной железы, соединительной ткани сосудов. Данные электронно-микроскопических исследований свидетельствуют о вероятности гистогенеза из эндо- или периневральных клеток (Hashimoto et al.) или фибробластов (Metz).
По мнению Taylor и Helwig, дерматофибросаркома выбухающая - опухоль соединительнотканного происхождения. Апатенко А. К. считает её злокачественным аналогом ангиофиброксантомы и связывает развитие с адвентициальными клетками.
Fletcher указывает, что наиболее признанным является мнение о большей вероятности фибро-гистиоцитарного происхождения опухоли.
Дерматофибросаркома выбухающая возникает обычно у взрослых, наиболее часто между 30 и 40 годами, чаще у мужчин (в 4 раза, по мнению From), но может быть и у детей, по данным Metz, примерно в 10% случаев. По наблюдению этого автора, у ребенка 9 лет плоский очаг существовал с рождения, а с 3-4 лет начал приобретать туморозную форму.
Располагаться может на любом участке кожного покрова, но чаще на туловище. По данным Groetschel и Crame, из 344 случаев, опубликованных в литературе,
- в 45 - опухоль располагалась в области плеч,
- в 63 - на груди (из них 22 в области грудины),
- в 39 - на спине,
- в 42 - на нижних конечностях,
- в 16 - на голове,
- в 13 - на животе,
- в 23 - в паховой области,
значительно реже - на шее, щеках, ягодицах, в люмбо-сакральной области и т. д.
К числу очень редких локализаций относятся щеки, нос, вульва.
Клинически различают обычно 2 фазы:
- плоский очаг поражения, постепенно расширяющийся по периферии с гладкой или слегка бугристой поверхностью, коричневатого или ливидного цвета;
- опухолевая, наступающая через годы или даже десятилетия.
Очаг как правило одиночен, хотя и может состоять из нескольких сливающихся склеродермоподобных или келоидоподобных опухолевидных узловатостей, достигает нескольких сантиметров в диаметре, значительно выступает над уровнем кожи. Безболезнен, обычно медленно увеличивается в размерах, но описаны случаи и с быстрым прогрессированием (Sauter и De Feo). Опухоль расположена на широком основании, вначале не спаяна с подлежащими тканями, но при рецидивах становится отчётливой склонность к инфильтрации окружающей кожи и подкожно-жировой клетчатки, а иногда и мышц, фасций, костей. Кожа в зоне опухоли напряжена, истончена, пронизана телезнгиэктазиями, в поздних стадиях за счет усиленного роста может изъязвляться.
Заболевание течет медленно; метастазирование, если и бывает, то редко, при многолетнем течении и после многочисленных рецидивов. Высокая частота рецидивирования считается характерным признаком этой опухоли. По данным И. Г. Ольховской, рецидивы после удаления наблюдались у 16 из 26 больных. У 3 больных были метастазы в регионарные лимфоузлы, у 5 - рентгенологически выявлялись метастазы в лёгких, у одного подтверждённые на аутопсии. Метастазы развились в сроки от 15 до 23 лет с момента развития опухоли, что, по мнению авторов, может свидетельствовать об относительно благоприятном течении дерматофибросаркомы. Наличие отдаленных метастазов, по мнению Kutintschew и Dogramadjeew, вызывает сомнение в правильной диагностике. Рецидивы возникают или за счет остатков опухоли в клинически неизменённой окружающей коже или за счет врождённой готовности кожи больных к фиброматозным реакциям.
Kahn и его соавторы наблюдали больную 27 лет с метастазами в лимфоузлы и в лёгкие, развившиеся после многократных хирургических операций, через 10 лет после первого удаления. Летальный исход наступил через 16 лет с момента развития опухоли.
Опухоль состоит из переплетающихся пучков соединительнотканных волокон; отмечается пролиферация молодых веретенообразных клеток, встречаются уродливые ядра клеток, атипические митозы. В зависимости от степени дифференцировки может напоминать или фибросаркому, или дерматофиброму (Lever).
Rothlaender и Wolff описали наличие в очаге типичной дерматофибросаркомы выбухающей отложений гемосидерина и липидов, что считается более свойственным гистиоцитоме. Авторы полагают, что в таких случаях приоритет при решении вопроса о лечении и прогнозе должен быть отдан клинике.
Дифференцировать необходимо от опухолевых форм грибовидного микоза, ретикулосаркоматоза, гуммозного сифилиса, фибросаркомы.
