Светлоклеточная саркома (син. злокачественная меланома мягких тканей) — довольно медленно растущая опухоль мягких тканей верхних конечностей, реже головы, шеи, туловища, обычно у молодых взрослых лиц. Она нередко располагается внутри или вокруг сухожилий. Макроскопически представляет собой дольчатый, беловато-серый узел диаметром 3—4 см, реже больше, имеющий на разрезе отложения коричневого и/или черного пигмента, очаги некроза и кровоизлияний. Опухоль склонна к рецидивам и в течение 5—8 лет способна давать метастазы в регионарные лимфатические узлы, легкие и кости.
Под микроскопом солидные поля, пласты и гнезда из тесно лежащих округлых или веретеновидных клеток со светлой, иногда оптически пустой цитоплазмой, содержащей гликоген, и относительно мономорфными ядрами разделены то узкими, то широкими фиброзными прослойками. Реже клетки могут обладать более эозинофильной цитоплазмой, но ядра с отчетливыми ядрышками не достигают выраженной базофилии. У 75—80 % больных отмечаются положительные реакции на S1OO-протсин и НМВ45, а также аберрации t(12; 22) (q13-I4; q12-13). Фигуры митоза редки. В некоторых случаях попадаются гигантские многоядерные опухолевые элементы. Внутри и вне клеток обнаруживается меланин, который дает специфические реакции лишь в 50—75 % наблюдений. Кроме того, определяется гемосидерин, легко окрашиваемый с помошью реакции берлинской лазури. Опухоль следует дифференцировать от первичной злокачественной меланомы. десмопластической меланомы. саркомоподобной (веретеноклеточной) меланомы (во всех этих ситуациях помогает характерная локализация светлоклеточной саркомы, труднее приходится в случае метастаза меланомы).
Альвеолярная мягкотканная саркома
Альвеолярная мягкотканная саркома — относительно редкая, медленно прогрессирующая злокачественная опухоль, поражающая, главным образом, молодых взрослых лиц и подростков. Лица женского пола болеют чаще. Локализация: бедро, ягодица, другие места. Макроскопически представляет собой мягкий, нечетко отграниченный, желтовато-серый узел разной величины, содержащий очаги кровоизлияний и некроза. Альвеолярная саркома склонна к раннему метастазированию, особенно в головной мозг или легкие. Болезнь нередко проявляется впервые именно с метастаза. Однако метастатические очаги, как и первичный узел, склонны к долгой, иногда 2—5-летней, прогрессии. Под микроскопом фиброзные прослойки разной толщины и вытянутые синусоиды разделяют ткань опухоли на ряд узелков солидного или альвеолярного строения.
Опухолевые клетки. лежащие более или менее разрозненно, относительно мономорфны. Они имеют четкие границы, а также округлые, местами полигональные и везикулярные ядра с крупными ядрышками. Цитоплазма этих клеток оксифильна, часто вакуолизирована и/или зерниста, содержит гликоген, а также кристаллы из диастазорезистентного материала. Встречаются многоядерные клеточные элементы. Фигуры митоза редки. Клетки опухоли дают положительную реакцию на десмин, мышечные актины, MyoDl, S1OO-протеин. Опухоль следует дифференцировать от параган глиомы, альвеолярной рабдомиосаркомы, зернистоклеточной опухоли, метастаза почечно-клеточного рака.
Синовиальная саркома
Синовиальная саркома (син. синовиома, бифазная синовиома, монофазная синовиома) — встречается, как и предыдущая опухоль, главным образом у молодых взрослых лиц и подростков. Лица мужского пола болеют чаще. Локализация: конечности, особенно вблизи крупных суставов, шея, реже другие места. Макроскопический вид опухоли варьирует. Узел разной величины, то мягкой, то плотной консистенции, сероватого или желтоватого цвета, может содержать кальцификаты, кисты и зоны некроза. При наличии узла диаметром более 5 см часто встречаются метастазы в регионарных лимфатических узлах и внутренних органах. Под микроскопом различают два варианта опухоли.
Бифазная синовиальная саркома
Бифазная синовиальная саркома построена из двух чередующихся компонентов: веретеноклеточного саркоматозного и эпителиального псевдоракового. Оба они могут быть четко отграничены, но могут и почти сливаться. Саркоматозный компонент представлен мелкими мономорфными веретеновидными виментин-положительными клетками с крупными базофильными ядрами. Среди них встречаются очаги миксоматоза, фиброза и остеоидоподобной трансформации коллагена. Эти клетки могут образовывать палисадные фигуры и псевдорозетки. Встречаются тучные клетки, кальцификаты и очаги некроза. Сосудистая сеть в этом компоненте бывает сильно развита. Эпителиальный компонент, представленный то лучше, то хуже, формирует солидные железистые, тубулярные, реже сосочковые структуры Клетки этих структур относительно крупные и более бледные, нежели стромальные, саркомные элементы. Их форма колеблется от уплощенной до цилиндрической. Ядра обычно округлые и везикулярные, относительно мономорфны и имеют средние размеры.
Железистые структуры способны вырабатывать ШИК (РА5)-положительную слизь. Кроме того, отмечается положительная реакция эпителиального компонента на цитокератины и эпителиальный мембранный антиген.
Монофазная синовиальная саркома
Монофазная синовиальная саркома представлена лишь первым из двух описаных компонентов. Иногда из-за развитой сосудистой сети она напоминает гемангиоперицитому. Синовиальную саркому нужно дифференцировать от опухоли оболочки периферического нерва, рака из придатков кожи, фибросаркомы, лейомиосаркомы, гемангиоперицитомы и периферической примитивной нейроэктодермальной опухоли.
