Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) — опухолевое лимфопролиферативное заболевание, первично поражающее костный мозг, при котором наблюдается повышенное образование морфологических зрелых лимфоцитов, являющихся субстратом опухоли.
Однако эти лимфоциты функционально неполноценны, что проявляется в нарушении иммунной системы, повышенной склонности к аутоиммунным реакциям и инфекционно-септическим заболеваниям.
ХЛЛ — наиболее часто встречающийся в практике врача лейкоз; он составляет 30 % от числа всех лейкозов человека. В 95 % случаев ХЛЛ имеет В-клеточное происхождение и только в 5 % случаев Т-клеточное. ХЛЛ никогда не встречается у детей, большинство больных — пожилые люди (около 70 % заболевают в возрасте между 50 и 70 годами, средний возраст к началу болезни составляет 55 лет), менее 10 % заболевают в возрасте до 40 лет. Мужчины болеют в 2 раза чаще женщин. Имеется наследственно-конституциональная предрасположенность к заболеванию.
Этиология. В происхождении ХЛЛ большое значение имеют наследственная предрасположенность и нарушения иммунологической реактивно-
сти. Источник опухоли — клетка-предшественница лимфопоэза. В большинстве случаев субстратом опухоли являются В-лимфоциты, однако в ряде случаев — Т-лимфоциты и О-лимфоциты.
Патогенез. Выделяют следующие патогенетические особенности ХЛЛ:
1) отсутствуют признаки опухолевой прогрессии (большая редкость бластного криза в терминальной фазе);
2) нет выраженного морфологического атипизма опухолевых клеток или он встречается крайне редко при так называемом волосатоклеточном лимфолейкозе, протекающем злокачественно;
3) нет хромосомных аномалий — цитогенетического критерия злокачественности;
4) отсутствует связь с мутагенными факторами (в частности, с ионизирующей радиацией);
5) болезнь развивается в определенных этнических группах, имеется наследственно-конституциональная предрасположенность;
6) выявляются нарушения иммунитета (гуморального и клеточного).
Классификация. В основу классификации положен принцип: учет массы опухоли и наличие или отсутствие угнетения здоровых ростков кроветворения. В соответствии с этим выделяют следующие стадии (с учетом категории риска):
О — только лимфоцитоз (лимфоцитов более 15-109/л в крови и более 40 % в костном мозге) без видимого увеличения лимфатических узлов (низкий риск);
I — лимфоцитоз и увеличение лимфатических узлов (промежуточная категория риска);
II — лимфоцитоз и увеличение печени и/или селезенки с наличием лимфаденопатии или без нее (промежуточная степень риска);
III— лимфоцитоз и анемия
