Согласно франко-американско-британской классификации выделяют 8 основных вариантов острого миелоидного лейкоза. ОМЛ с минимальной дифференцировкой (М0) составляет менее 5% всех случаев острого миелоидного лейкоза; ОМЛ без созревания (М1) — 15-20%; ОМЛ с признаками созревания (М2) — 20-30%. Острый промиелоцитарный лейкоз (М3) составляет 10-15% случаев ОМЛ, острый миеломоноцитарный лейкоз (М4) — 20-25%, острый моноцитарный лейкоз (М5) — 5-10%, острый эритроидный лейкоз (М6)— менее 5%, острый мегакариоцитарный лейкоз — 3-10%.
Бластные клетки при остром миелоидном лейкозе представлены преимущественно предшественниками моноцитов. Хотя доля этого заболевания в общей статистике довольно мала, среди детей она заметно выше (достигает 20%). Это один из самых распространенных вариантов ОМЛ в возрасте до 2 лет. Для детей в целом более характерны острые лейкозы. Хронические формы, к примеру, ювенильный миеломоноцитарный лейкоз встречаются крайне редко.
Признаки острого моноцитарного лейкоза
Болезнь обычно сопровождается анемией, из-за чего возникают слабость, утомляемость, одышка, бледность. Из-за тромбоцитопении, то есть недостаточного количества тромбоцитов возможны синяки, кровоподтеки, повышенная кровоточивость. Иногда развивается синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания.
Другие характеризующие острый моноцитарный лейкоз симптомы — повышение температуры, сыпь на коже, признаки поражения ЦНС, опухоли из лейкемических клеток вне костного мозга (хлорома, миелосаркома). Могут поражаться десны, селезенка, печень. Человек страдает инфекциями, плохо поддающимися лечению.
Диагностика
Для постановки диагноза нужно провести морфологический и цитохимический анализ образцов костного мозга. При этом обнаруживается большое количество монобластов и, возможно, промоноцитов. Также используют метод иммунофенотипирования.
Цитогенетический анализ позволяет определить характерные транслокации. Для подтверждения или исключения нейролейкемии нужен анализ спинномозговой жидкости. При остром моноцитарном лейкозе нейролейкемия возникает чаще, чем при других вариантах острого нелимфобластного лейкоза.
Лечение
Основа химиотерапии — цитарабин и препараты из группы антрациклинов. Используются и другие средства, к примеру, этопозид.
Когда достигнута ремиссия, больному могут рекомендовать аллогенную трансплантацию костного мозга. Врач принимает это решение, исходя из ответа на химиотерапию, наличия донора, общего состояния больного и других факторов.
Многие специалисты склонны считать, что прогноз при остром моноцитарном лейкозе несколько хуже, чем при других формах острого миелоидного лейкоза. К примеру, при остром миеломоноцитарном лейкозе продолжительность жизни может быть достаточно большой, а 60% детей даже выздоравливают. В случае острого моноцитарного лейкоза вероятность излечения ниже. Но современные методы полиохимиотерапии и трансплантация костного мозга все же позволяют постоянно увеличивать количество выздоравливающих пациентов.
Хронический моноцитарный лейкоз
Эта патология характеризуется увеличением числа моноцитарных клеточных элементов на фоне незначительного лейкоцитоза или нормального количества лейкоцитов. Чаще поражает людей после 50 лет. Крайне редко возникает у детей на первых годах жизни.
Болезнь прогрессирует медленно. Этот процесс может растянуться на годы. В симптоматике выраженные особенности долго отсутствуют. При таком лейкозе содержание моноцитов увеличивается задолго до того, как человек начинает чувствовать себя хуже. Иногда изменения в самочувствии наступают через 3-4 года. Некоторые гематологи полагают, что хронические миелоцитарный лейкоз является гораздо более распространенным заболеванием, чем принято считать, но выявляется редко из-за безсимптомности.
Костномозговое кроветворение тоже долго практически не нарушается. Отклонения в формуле крови отсутствуют, но в большинстве случаев отмечается существенное ускорение СОЭ, которое нередко оказывается единственным симптомом патологии. В моче значительно повышен уровень лизоцима. В трепанате костного мозга можно обнаружить моноцитарную гиперплазию.
Нужно дифференцировать данную болезнь с другими патологиями, при которых увеличивается содержание моноцитов в крови. В их числе макроглобулинемия Вальденстрема, туберкулез, некоторые другие виды рака.
В доброкачественной стадии хронический моноцитарный лейкоз специального лечения не требует. При анемии нужны повторные переливания эритроцитарной массы. Если нарастает цитопения или появляется геморрагический синдром, используются глюкокортикоиды. Когда болезнь переходит в терминальную стадию, используется тот же комплекс цитостатической терапии, что и при острых лейкозах. Средняя продолжительность жизни при данной патологии может превышать 10 лет.
