Лейкоз - опухоли, берущие начало в кроветворных клетках с последующим поражением костного мозга. Лейкозы делятся на две основные группы - острые и хронические и определяются строением опухолевых клеток. Средняя продолжительность жизни больных вдвое меньше, чем при миелобластном лейкозе. Причиной смерти обычно являются инфекционные осложнения.
Острый лейкоз - лейкоз, при котором клеточный субстрат представлен бластами. В зависимости от морфологии и цитохимических показателей клеток в группе острых лейкозов выделяют: острый миелобластный лейкоз. острый монобластный лейкоз, острый миеломонобластный лейкоз, острый промиелоцитарный лейкоз, острый эритромиелоз, острый мегакариобластный лейкоз, острый недифференцируемый лейкоз, острый лимфообластный лейкоз .
Острый миелобластный лейкоз характеризуется прогрессирующим течением, выраженной интоксикацией и лихорадкой, рано наступающей клинико-гематологической декомпенсацией процесса в виде тяжелой анемии, умеренной интенсивностью геморрагических проявлений, частных язвенно-некротических поражений слизистых и кожи. В периферической крови и костном мозге преобладают миелобласты. При цитохимическом исследовании выявляется активность пероксидазы, повышение содержания липидов, низкая активность неспецифической эстеразы.
Острый лимфомонобластный лейкоз является субвариантом острого миелобластного лейкоза. По клинической картине они почти идентичны, однако миеломонобластная форма протекает злокачественней, с более выраженной интоксикацией, глубокой анемией, тромбоцитопенией, более выраженным геморрагическим синдромом, частыми некрозами слизистых и кожи, гиперплазией десен и миндалин. В крови выявляются бластные клетки - крупные, неправильной формы, с молодым ядром, напоминающим по форме ядро моноцита. При цитохимическом исследовании в клетках определяется положительная реакция на пероксидазу, гликоген и липиды. Характерным признаком является положительная реакция на неспецифическую эстеразу в клетках и лизоцим в сыворотке и моче.
Хронический лейкоз - лейкоз, при которых основная масса опухолевых клеток дифференцирована и состоит в основном из зрелых элементов. Одно из самых частых в группе лейкозов, встречается у лиц в возрасте 20--60 лет редко, у стариков и детей и длится годами.
Продолжительность заболевания не определяет отнесения того или иного лейкоза к группе острых или хронических.
Иногда лейкоз крови так же называют "рак крови ", но это не совсем верный термин. К группе раков относятся только новообразования, возникающие из эпителия, поэтому к лейкемии это понятие неприменимо.
Симптомы лейкоза
Заболевание развивается исподволь. Часто больные жалуются на повышенную утомляемость, общую слабость, недомогание, боли в левом подреберье после приема пищи, в суставах, костях, на боли невралгического характера, возникающие в результате специфической инфильтрации по ходу нервных стволов. В далеко зашедших случаях отмечаются слабость, головокружение, повышение температуры, кровоточивость, боли в области селезенки, нижний полюс которой находится в полости малого таза.
Симптомы лейкоза зависят от его типа. Его общие признаки:
- Лихорадка или озноб;
- Постоянная усталость, слабость;
- Частые инфекции;
- Беспричинное снижение веса;
- Воспаление лимфатических узлов, увеличение печени и селезенки;
- Частые кровотечения и образование кровоподтеков;
- Появление маленьких красных пятен на коже (петехии);
- Чрезмерное потоотделение, особенно в ночное время;
- Боли в костях.
Лейкоз у детей
Лейкозы составляют 25-30% всех онкологических заболеваний у детей. Острый лимфобластный лейкоз - самая распространенная онкологическая патология в детском возрасте. Острый лейкоз впервые описан Вирховым в 1845 г. но до сих пор продолжает оставаться тяжелым и во многих случаях смертельным заболеванием.
Пик заболеваемости приходится на 3,5 - 4 года. При этом наиболее распространён острый лимфобластный лейкоз (70%). Только в США ежегодно регистрируется 2500 новых случаев острого лимфобластного лейкоза. В Европейских странах частота лейкоза 3 - 4 случая на 100 тысяч детского населения.
Симптомы лейкоза у детей
В начальном периоде острого лейкоза выражены симптомы интоксикации - повышенная утомляемость, слабость, недомогание, снижение аппетита, нарушение сна, незначительный подъем температуры. Кожные покровы и слизистые оболочки становятся бледными, иногда на них появляются незначительные кровоизлияния.
В периоде разгара к ним присоединяются боли в трубчатых костях (бедренных и большеберцовых) и позвоночнике, которые связаны с лейкемической инфильтрацией костного мозга. Наиболее ярким проявлением этого периода являются кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, суставные полости, головной мозг. К ним могут присоединиться кровотечения из десен, носа, желудочно-кишечного тракта и т.д. Увеличиваются все группы лимфатических узлов, а также печень и селезенка. Иногда наблюдается симметричное увеличение слюнных, подчелюстных, околоушных и слезных желез, что придает лицу специфический одутловатый вид. Одним из частых проявлений лейкоза являются язвенно-некротические поражения кожи, слизистых оболочек и кишечника с развитием при этом ряда заболеваний.
Лечение лейкоза
Лечить лейкоз научились сравнительно недавно, в конце прошлого века. Во время лечения больной находится в полной изоляции. Палата его систематически обрабатывается ультрафиолетовыми бактерицидными лампами с целью уничтожения болезнетворных микроорганизмов. Для профилактики инфекций больным назначаются антибиотики и противовирусные средства.
В процессе лечения подавляется развитие бластов и уничтожаются бласты уже попавшие в кровь. Это сложный процесс, так как даже одна оставшаяся незрелая клетка может вызвать повторное заболевание. Для приостановления выработки бластов назначаются лекарственные препараты, которые относятся к группе цитостатиков. Другим методом уничтожения бластов является лучевая терапия. При этих видах лечения возникает много побочных эффектов, так как от них страдают не только бласты, но и здоровые клетки. После лечения у больных появляются общая слабость, тошнота, рвота, облысение и так далее. Для лечения лейкозов применяются также глюкокортикоидные гормоны, которые регулируют иммунные процессы в организме. После правильно проведенного комплексного лечения большая часть больных с острыми лейкозами выздоравливает, а при хронических лейкозах наступает стойкая ремиссия.
Если улучшения не наступает или обострение заболевания началось повторно, проводят пересадку костного мозга от здорового человека, клетки которого активизируют работу костного мозга больного и наступает выздоровление или длительная ремиссия.
Самое главное, что нужно сделать при лейкозе - это вовремя его выявить и направить больного в специализированное отделение на лечение.
Лечение лейкоза у детей
Обязательная госпитализация в гематологический стационар всех больных острым лейкозом и в период рецидива заболевания.
Содержание больных в боксированных палатах.
Максимальное уничтожение лейкозных клеток является основной задачей терапии.
В настоящее время к противолейкозным препаратам относятся 6 фармакологических групп: антиметаболиты, алкилирующие соединения, алкалоиды растений, ферментные препараты, противоопухолевые антибиотики, гормоны, арсенал которых постоянно пополняется. Для каждого варианта лейкоза существуют различные программы лечения, которое требуется не только в период разгара заболевания, но и в период ремиссии.
Лечение нейролейкоза проводится на фоне инфузионной терапии и химиотерапии. Препараты, используемые для проведения химиотерапии, могут вводиться путем люмбальной пункции (непосредственно в спинномозговую жидкость). При отсутствии эффекта проводится курс лучевой терапии.
Иммунотерапия проводится с целью максимальной активизации иммунной системы организма:
- иммунокоррегирующие средства - тимолин, тактивин;
- методы активной иммунизации - интерферон, интерлейкин-2, реаферон и др.;
- методы пассивной иммунизации - использование аугоплазма и аутолейкоциты, полученные у детей в период ремиссии;
- методы адаптивной иммунотерапии - трансплантация костного мозга (введение в организм полноценных иммунных клеток донора).
Переливание препаратов крови показано при выраженной анемии, лейкопении, тромбоцитопении, кровотечениях и массивных кровоизлияниях.
