Определение. Опухоли из плазмоцитов - клеток, секретирующих иммуноглобулины. К эхой группе относятся: миеломная болезнь, болезнь тяжелых цепей, м акр опт обул инемия Вальденстрема и некоторые редкие формы.
Статистика. Самая частая форма - миеломная болезнь. Заболеваемость составляет 1:100000 населения в год. Достоверных описаний миеломы у детей нет. Пик заболеваемости приходится на 40-70 лет. Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Этиология, патогенез. Опухолевые клетки сохраняют способность к синтезу и секреции иммуноглобулинов. Опухоль возникает на уровне В-клеток-предшественниц и не зависит от антигенного стимула. Патогенез включает следующие звенья:
• очаговый опухолевый рост, приводящий к остеодеструкции;
• синдром белковой патологии (выработка парапротеина), высоко патогенный в отношении почек, печени, системы гемостаза;
• вытеснение нормальной секреции антител опухолевой, что приводит к тяжелым иммунологическим нарушениям.
Клиника, диагностика. Первая жалоба - на боли в ребрах, позвоночнике, тазовых костях. Здесь кроется главная опасность диагностической ошибки: без исследования крови, рентгенографии костей диагностируется остеохондроз позвоночника с корешковым синдромом и назначается интенсивная физиотерапия, влекущая за собой быстрое прогрес-сирование опухолевого процесса! Патогномонич-ных признаков заболевания нет, выявляется лишь болезненность костей при пальпации. Синдром недостаточности антител проявляется частыми упорными инфекциями, трудно поддающимися терапии.
Синдром повышенной вязкости обусловлен большим количеством сывороточного белка: повышенная кровоточивость слизистых оболочек, нарушение периферического кровотока, в тяжелых случаях - изъязвления и даже гангрена дистальных отделов конечностей. На рентгенограммах плоских костей дефекты костной ткани правильной округлой формы с четкими краями, явления остеопороза.
Кровь: в общем анализе умеренная нормохромная анемия и резчайшее увеличение СОЭ (до 90 мм/ч); опухолевые плазматические клетки редко и лишь в терминальной стадии выходят за пределы костного мозга, поэтому в лейкограмме изменения отсутствуют даже в развернутой стадии болезни; в биохимическом анализе - очень высокие (более 100 г/л) цифры общего белка, диспротеинемия со значительным преобладанием ?-глобулинов, М-градиент. В моче: белок от следов до значительных цифр, в 15% случаев находят белок Бенс-Джонса. Редко встречается так называемая несекретирующая миелома, когда белка в моче нет, в крови цифры общего белка и белковых фракций в норме, но все остальные клинические и рентгенологические признаки имеются.
Классификация. По иммунохимическим вариантам различают миелому G, M, A, D, соответственно классам иммуноглобулинов. Различий по клинике, морфологии и лечению между ними нет. По наличию очагового опухолевого роста выделяют формы: диф-фузно-узловую (наиболее частую) и, при отсутствии узлов, диффузную (встречается намного реже).
Пример формулировки предварительного диагноза. Миеломная болезнь.
Пример формулировки клинического диагноза. Миеломная болезнь, миелома G, диффузно-узловая форма.
Чтобы исключить метастазирующий рак, проводится скрининг 1-го уровня и рентгенография плоских костей. При метастазах рака костные дефекты имеют неправильную форму и «изъеденные» края.
Для исключения миеломы у больных с тяжелым, резистентным к терапии остеохондрозом позвоночника с корешковым синдромом во всех случаях жалоб накостные боли следует проводить клинический анализ крови, выявляющий при миеломе резкое увеличение СОЭ, исследовать мочу на белок Бене-Джонса, проводить рентгенографию плоских костей, электрофорез белков крови и мочи (парапротеин!).
Цель лечения: создание устойчивой клинико
гематологической ремиссии. Задачи:
• элиминация или существенное подавление опухолевого клона;
• борьба с гиперпротеинемией, инфекционными осложнениями, геморрагическим синдромом, нарастающей почечной недостаточностью;
• в терминальной стадии - обезболивание. Организация лечения. При выявлении болезни
- госпитализация в гематологический стационар. Объем достационарного обследования: клинический анализ крови, общий анализ мочи, белок и белковые фракции крови, рентгенография плоских костей (обязательно - черепа в двух проекциях), для женщин -осмотр гинеколога.
В развернутой стадии - лечение у гематолога по стандартным схемам для миеломной болезни; лей-кераном - при макроглобулинемии Вальденстрема.
В терминальную фазу - ведение пациента совместно с гематологом, симптоматическая терапия.
Информация для пациента и его семьи:
• Та же, что и при хронических миелопролиферативных заболеваниях.
Советы пациенту и его семье:
• Режим жизни, исключающий травматизацию,инсоляцию, экстремальные температурные воздействия, физиопроцедуры.
• «Щадящий режим» для иммунной системы:исключить или свести к минимуму контакты с инфекционными больными, возможность «простуд»,длительный прием сульфаниламидов и др.
• Диета гипоаллергенная, богатая белками и витаминами.
Прерывистая терапия алкераном и преднизоло-ном. Назначается алкеран (мельфалан) по 0,2 мг на 1 кг массы тела больного в сутки, преднизолон 50-100 мг/сут в течение 4 дней. Курсы повторяют 1 раз в 4-6 нед. При количестве лейкоцитов менее 4,О х 107л или тромбоцитов менее 100х109/л алкеран не применяют.
Имеются данные о хорошем эффекте лечения интерферонами (вэллферон).
В случае выявления парапротеинемического гемобластоза у беременной беременность следует прервать!
Гомеопатическая и фитотерапия неэффективны!
В терминальной стадии на первый план выходит обезболивание, которое следует выполнять по принятой в онкологии трехступенчатой схеме (анальгин и его производные - трамадол - наркотические анальгетики).
Частым осложнением миеломной болезни являются переломы костей. Лечение их проводится по общим принципам. Больные должны носить корсеты и другие специальные приспособления для предотвращения переломов.
Санаторно-курортное лечение противопоказано!
Всем больным парапротеинемическими гемоб-ластозами устанавливается 2-я, а при значительном нарушении способности передвигаться - 1-я группа инвалидности.
Прогноз. Средний срок жизни больных миеломной болезнью 5-7 лет, смерть наступает, как правило, от инфекционных осложнений. При адекватной терапии и соблюдении режима возможно значительное продление срока жизни. Этому способствует внедрение новых методов лечения (плазмаферез и др.).
