Ганглионейробластома характеризуется опухолевым узлом серого или серо-розового оттенка, лишенного оболочки, имеет некротические участки и кровоизлияния. Она считается результатом недоброкачественной модификации ганглионевромы и находится в промежуточном положении между злокачественной нейробластомой и доброкачественной опухолью. Современная медицина и неврология не имеют точной информации о причинах, что приводят к появлению ганглионейробластомы. Значительная численность заболеваемости наблюдается у детей 4-10 лет. Отдельно различают комбинированную ганглионейробластому, которая имеет структуру ганглионевромы с пространствами из нейробластов, что встречается у детей взрослее 10 лет.
С учетом степени поражения органов и локализации, выделяют такие стадии ганглионейробластомы:
- І стадия — новообразование не пересекает границы органа, в котором оно образовалось;
- ІІ стадия — опухоль выходит за границы первичного органа поражения, однако не распространяется на лимфоузлы;
- ІІІ стадия — новообразование пересекает среднюю линию и расширяется на лимфоузлы обеих сторон позвоночника;
- ІV стадия — опухоль значительно повреждает организм, что проявляется метастазами в печени, костях и других органах.
Симптомы ганглионейробластомы
Ганглионейробластома чаще всего поражает средостение, головной мозг и забрюшинное пространство. Потому у пациентов с данной патологией будут развиваться различные симптомы.
Симптомы ганглионейробластомы забрюшинного пространства
Ганглионейробластома забрюшинного пространства не имеет специфических признаков и проявляется общими симптомами — анорексия, снижение массы тела, лихорадка, анемия, также может замечаться периорбитальный отек. Так как ганглионейробластома сопровождается повышением в крови катехоламинов, их избыточное количество приводит к образованию таких клинических проявлений, как артериальная гипертензия, покраснение лица, повышенное потоотделение и тахикардия.
Симптомы ганглионейробластомы органов средостения
Ганглионейробластома органов средостения отличается нарушением дыхательной системы, что проявляется кашлем, одышкой, приступом асфиксии, стридором или стенотическим дыханием. Перечисленные симптомы вызваны рефлексным механизмом и нейропатическим ослаблением гортани, что возникает при сжимании опухолью нерва или его ответвлений. Эти признаки проявляются неожиданнои стремительно развиваютсяв течение нескольких дней. Новообразование при этом не провоцирует смещение строения органов средостения, имеет небольшой размер и не распространяется на легкие. В случае давления ганглионейробластомы на верхнегрудные узлы, могут проявиться такие клинические признаки:
- разный размер зрачков (анизокория);
- птоз верхнего века (симптом Горнера);
- нарушение потоотделения;
- миоз (расширение зрачка);
- глубокое положение в орбите глазного яблока.
Симптомы ганглионейробластомы головного мозга
Ганглионейробластома головного мозга проявляется нарушением тех функций, что контролируются поврежденным участком. Это могут быть нарушение слуха, зрения, внимания, памяти, обоняния, осязательных и двигательных функций тела различного уровня выраженности. Невзирая на расположение, ганглионейробластома способствует ухудшению состояния всего организма, что сопровождается потливостью, лихорадкой, похудением, болью в костях и потерей аппетита. Ганглионейробластома часто метастазирует. При расположении опухоли в головном мозге, метастазы расширяются в границах нервной ткани, при внемозговом повреждении переходят в лимфоузлы, кости и другие органы.
Диагностика ганглионейробластомы
В первую очередь используется лабораторный метод — установление содержания в крови катехоламинов и продуктов их расщепления в моче. Рентгенологические способы обследования дают возможность получить только косвенную информацию об опухоли, поэтому для визуализации новообразования проводится КТ грудной клетки, УЗИ брюшной полости, МРТ головного мозга, пневмомедиастинография или мультисрезовая спиральная томография, которые дают возможность не только выявить ганглионейробластому, но и определить ее размер, расположение и характер влияния на другие ткани и органы.
Вследствие динамичного метастазирования новообразования необходимо исследовать окружающие органы для выявления метастазов опухоли. Для этого применяются сцинтиграфия и рентгенография костей, биопсия лимфатического узла и УЗИ печени.
Окончательным диагностическим методом при определении ганглионейробластомы будет микроскопическое изучение образца новообразования, полученного в ходе биопсии или интраоперационно. При определении ганглионейробластомы головного мозга применяют стереотаксическую биопсию. Во время гистологического обследования в препарате выявляются мелкие и крупные нейроциты разной дифференциации, мелкие кисты и участки некроза. Комбинированная ганглионейробластома отличается сходной с ганглионевромой структурой и характеризуется наличием очагов, что состоят из нейробластов. Ганглионейробластому нужно разграничить от таких недоброкачественных новообразований, имеющих мелкоклеточную структуру, как метастатические опухоли, глиобластома, и лимфома.
Лечение ганглионейробластомы
Лечение ганглионейробластомы заключается в хирургическом иссечении новообразования. Устранение ганглионейробластомы головного мозга выполняется нейрохирургом согласно правил операции при новообразованиях головного мозга. Операционное вмешательство при опухоли забрюшинного пространства и средостения осуществляет хирург. В случае распространения ганглионейробластомы на окружающие ткани производят ее радикальное удаление. Чаще всего проводится расширенное удаление, что включает в себя иссечение лимфатических регионарных узлов и жировой клетчатки. При невозможности полного удаления ганглионейробластомы, с целью декомпрессии ее анатомического строения, выполняют частичную резекцию (паллиативное удаление).
Оперативное лечение ганглионейробластомы комбинируют с индивидуально подобранным сочетанием химиопрепаратов. Курс химиотерапии каждому пациенту назначается различной длительности и дозы, что обусловлено степенью выраженности опухоли.
Прогноз ганглионейробластомы
Как показывают клинические исследования, выживаемость пациентов с опухолью в течении двух лет составляет 70%. Опухоль, которая находится в средостении имеет благоприятный прогноз, выживаемость при которой близится к 80%, а при ганглионейробластоме забрюшинного пространства — на уровне 60%. После проведения радикального операционного вмешательства и с нераспространенной опухолью пациенты живут более двух лет в 95% случаях. При наличии метастазов и распространенном характере ганглионейробластомы выживаемость на протяжении нескольких лет составляет всего 50%. Поскольку причины образования данной патологии не установлены, специальные профилактические меры, которые могли бы предотвратить ее появление отсутствуют. Самым главным будет своевременная диагностика и терапия патологии.
