Одним из наиболее частых новообразований детского возраста является опухоль забрюшинного пространства. Она занимает 4-е место в структуре злокачественных опухолей у детей, уступая гемобластозам (лейкоз, лимфома), опухолям ЦНС и саркомам мягких тканей. Среди опухолей забрюшинного пространства чаще других встречается нефробластома, как ее еще называют опухолью Вилмса.
Факторы риска развития нефробластомы, являются:
• факторы окружающей среды
• генетические и наследственные факторы риска. У 1-3% детей с нефробластомой имеется один и более родственников, которые перенесли такое же заболевание
• наличие врожденных дефектов - так у 15% детей с нефробластомой выявляютя врожденные пороки развития: аниридия (полное и частичное отсутствие радужной оболочки); наличие крупных внутренних органов, особенно языка; гемигипертрофия (увеличение в размерах одной руки или ноги с одной стороны тела); недоразвитие половых органов, чаще у мальчиков).
Дети, имеющие врожденные пороки развития, связанные с возможностью возникновения нефробластомы, должны находиться под наблюдением врача и проходить специальное обследование - УЗИ живота ежегодно, до достижения 7-летнего возраста. Необходимо сообщить врачу о наличии в семье случаев нефробластомы.
Нефробластому трудно выявить на ранних стадиях развития. Обычно родители замечают у ребенка деформацию живота или опухоль в нем при купании и одевания ребенка. Иногда при нефробластоме могут появиться боли в животе, повышение температуры тела, появление крови в моче, повышение артериального давления.
Современное обследование ребенка с подозрением на нефробластому комплексное. УЗИ брюшной полости выполняется в первую очередь, так как эта безболезненная процедура позволяет исследовать весь живот; компьютерная томография с внутривенным введением контрастного вещества наиболее эффективный метом обнаружения опухоли внутри почки, а также ее распространение за пределы органа.
Легкие наиболее часто являются местом метастазированием нефробластомы, для чего необходимо, помимо исследования живота, проводить томографию грудной клетки. Радиоизотопное исследование позволяет оценить функция, как здоровой почки, так и пораженной опухолью.
Кроме инструментальных методов обследования, проводят лабораторные исследование крови и мочи.
Стадирование нефробластомы определяется степенью распространения опухолевого процесса. Выделяют 5 стадий нефробластомы (от I до V). Лечение и прогноз заболевания напрямую зависят от правильной установки стадии болезни. К сожалению, сегодня, в связи с отсутствием онкологической настороженности у врачей общего профиля, пациенты поступают в специализированные медицинские учреждения в 30-40% уже распространенным опухолевым процессам (III-IV стадией). Помимо, односторонней нефробластомы, в 5-10%, встречается и двустороннее поражения почек (V стадия).
После установления стадии опухолевого процесса, вырабатывается план лечения, который включает предоперационную химиотерапию, операцию, послеоперационную химиотерапию, иногда - лучевую терапию. Целью химиотерапии является уменьшение размеров опухоли перед операцией и уничтожение метастатических опухолевых клеток.
При раннем установлением диагноза и правильно начатом лечении, при I стадии болезни, выздоравливает 95-98% больных; при II стадии - не менее 90-95%; при III стадии - более 70%; при IV стадии – не менее 60% детей, при V стадии- 80% пациентов.
После окончания специального лечения, пациенты в течение 2-х последующих лет, находятся под наблюдением онколога по месту жительства. Проводятся УЗИ живота и рентгеновское исследования грудной клетки, с целью раннего выявления рецидива заболевания и появления метастазов.
