Выбухающая дерматофибросаркома (син. опухоль Дарье—Феррана. дерматофибросаркома protuberans) — редкая местноинвазивная злокачественная опухоль из фибробластов и различных клеток соединительной ткани. Возникает на 3-4-м десятилетии жизни, почти в 2 раза чаще у мужчин, чем у женщин. Примерно в 10% случаев развивается у детей, однако в очень редких случаях — у новорожденных.
Этиология выбухающей дерматофибросаркомы не ясна, но, поданным ряда авторов, в 10-20% случаев опухоль развивается на месте травматизации кожи при термических и химических ожогах, лучевой терапии, повторных хирургических вмешательствах. Описано возникновение выбухающей дерматофибросаркомы после контакта с соединением мышьяка. Патогенез связывают с нарушением в хромосомах 17 и 22.
Клиническая картина выбухающей дерматофибросаркомы.
Выбухаюшая дерматофибросаркома обычно локализуется на туловище и плечевом поясе и значительно реже встречается на волосистой части головы, лице, кистях, стопах и половых органах.
Характерной особенностью выбухающей дерматофибросаркомы является тенденция к инфильтрации подкожной жировой клетчатки Выделяют две клинические стадии новообразования. Бляшечная стадия характеризуется твердой келоидо- или склеродермоподобной блюдцеобразной бляшкой, развивающейся в поверхностных отделах дермы и растущей по периферии. Кожа над ней гладкая, напряженная, цвет ее варьируется от красно-коричневого до синюшно-красного, иногда имеются телеангиэктазии. Опухоль сохраняет подвижность по отношению к нижележащим тканям. Опухолевая стадия продолжается несколько лет или десятилетий. В результате на поверхности бляшки формируются безболезненые узлы диаметром от 3 до 15 см. Кожа над многоузловой опухолью с широким основанием напряжена, истончена, цвет ее варьирует от синеватого до коричнево-красного, часты телеангиэктазии. Иногда отмечаются геморрагии, изъязвление и болезненность. Однако чаще даже при длительном существовании и крупных размерах опухоли местные и общие симптомы отсутствуют.
Гистологическое строение выбухающей дерматофибросаркомы аналогично дермагофиброме. Опухоль состоит из компактно расположенных веретенообразных клеток с вытянутыми ядрами и плохо очерченной скудной цитоплазмой. Между клетками расположены соединительнотканные волокна, главным образом типа преколлагеновых и ретикулиновых.Зрелые коллагеновые волокна встречаются по периферии опухоли, здесь же обнаруживаются фокусы фиброзирования. Фибробласты и волокна образуют «ритмичные» структуры в виде завихрений, пучков, идущих в различных направлениях, иногда в виде колец. Подобное расположение придает гистологическому препарату сходство с «муаром». Степень дифференцировки опухолевых клеток в различных участках опухоли не одинакова. Однако клетки с крупными атипичными ядрами и патологическими митозами встречаются редко. Гигантских клеток мало или они отсутствуют. В строме опухоли местами определяются участки ослизнения. Опухоль обычно занимает всю дерму и проникает в подкожно-жировую клетчатку. Типичным диагностическим признаком выбухающей дерматофибромы является возникновение рядом с крупным узлом более мелких сателлитов. Эпидермис атрофичен, иногда с явлениями инвазии клетками опухоли и деструкции.
Специфические иммуногистохимические маркеры для идентификации выбухающей дерматофибросаркомы отсутствуют. Основное значение имеет положительное окрашивание антителами к CD34 — маркеру эндотелиальных клеток. Иммуногистохимическое окрашивание на CD34 используют главным образом при операции по Мohs для оценки краев опухоли. Мышечноспецифический актин, идентифицирующий гладко мышечные (лейомиосаркома и др.) и миофибробластические (миофиброма младенцев и др.) опухоли также может быть позитивен при выбухающей дерматофибросаркоме и атипичной фиброксантоме.
Течение выбухающей дерматофибросаркомы медленное, но неуклонно прогрессирующее, с развитием множественных сател-литных узов и рецидивированием после хирургического вмешательства. В 30-50% случаев от начала роста образования в коже до установления правильного диагноза проходит около 10 лет. Метастазы редки и возникают лишь после многих лет существования и многократных рецидивов опухоли, они поражают регионарные лимфатические узлы, легкие, органы желудочно-кишечного тракта, головной мозг, кости.
