Рак Пищевода - Среди других локализаций злокачественных новообразований рак пищевода занимает пятое место у мужчин (6,2%) и седьмое у женщин (4,8%). В большинстве стран мира смертность от рака пищевода у мужчин в 2 - 3 раза, а во Франции - в 8 раз выше, чем у женщин.
Заболевают раком пищевода обычно лица старше 50 лет, что характерно для всех стран. В возрасте 40 - 49 лет на 100 ООО населения заболевает 6,6 человека, а старше 70 лет - 97,1 человека.
Среди причин, способствующих возникновению рака пищевода. называют целый ряд факторов. К ним, прежде всего, следует отнести неблагоприятное влияние курения табака, применение чрезмерно горячей пищи, крепких напитков, наличие в пище канцерогенных веществ, образующихся в процессе ее обработки. Перечисленные неблагоприятные факторы могут быть причиной возникновения хронических эзофагитов, лейкоплакий, которые в свою очередь являются фоном для развития злокачественной опухоли.
Подвергаться процессу малигнизации могут полипы и папилломы пищевода; липомы, лейомиомы и дивертикулы имеют меньше значение.
Патологическая анатомия. Обычно пользуются делением пищевода на 3 отдела: верхняя треть - до дуги аорты, средняя - от верхнего края дуги аорты до нижней легочной вены, и нижняя - от последней до кардии. Если исключить рак, распространяющийся на пищевод из кардиального отдела желудка (аденокарциномы), то наиболее частой локализацией опухоли является средняя треть пищевода, реже - нижняя и еще реже - верхняя треть. Эти соотношения выражаются приблизительно как 9:3:1.
По размеру раковая опухоль может быть различной и занимать по длиннику пищевода от 1 до 15 см. Направление роста опухоли идет не только вдоль стенки пищевода, но и за ее пределы, в прилежащие к пищеводу ткани и органы. Операбельность, прежде всего, зависит от поперечного размера опухоли.
По гистологической структуре рак пищевода в подавляющем большинстве плоскоклеточный (93 - 95%): неороговевающие и ороговевающие формы. Аденокарциномы составляют 3 - 5% и развиваются из слизистых желез пищевода. Чрезвычайно редко встречаются смешанные формы, состоящие из железистых и плоскоклеточных структур, такой рак называют акантомой. Плоскоклеточный ороговевающий рак пищевода локализуется, как правило, в верхней и средней трети, неороговевающий - в средней и нижней трети, аденогенный - чаще в нижней трети.
Общепризнанной макроскопической классификации рака пищевода не существует. Описывают экзофитный или узловой рак, при котором узлы опухоли, различные по размеру, вдаются в просвет пищевода и растягивают его. Эндофитный - в виде плоской, быстро изъязвляющейся опухоли. Инфильтрация распространяется на всю толщу стенки пищевода и далеко вдоль пищевода по подслизистому слою, инфильтрат плотный. Склерозирующая форма в виде плотных, быстро изъязвляющихся узелков, инфильтрирует подслизистый и часто мышечный слой и распространяется по периметру пищевода. Складки слизистой оболочки при склерозирующем раке конвергируют к язве. Пораженный опухолью пищевод резко суживается, вплоть до полной непроходимости даже при небольшом размере опухоли.
О форме опухоли можно судить в начале заболевания. По мере ее роста и вовлечения в процесс прилежащих тканей и органов, метастазирования в лимфатические узлы возникает конгломерат, не позволяющий сделать вывод о макроскопической форме исходного процесса.
При поражении верхней трети пищевода в опухолевый инфильтрат обычно вовлекается трахея, средней трети - бифуркация трахеи, непарная и верхняя полая вена, корень легкого, аорта. Часто поражается возвратный нерв. В нижней трети пищевод более подвижен, окружен клетчаткой, в связи с чем опухоль прорастает в прилежащие органы реже.
Метастазирование рака пищевода идет как лимфогенным, так и гематогенным путем. По лимфатическим сосудам опухолевые клетки метастазируют как по длиннику пищевода, так и в регионарные лимфатические узлы. Выделяют 2 этапа регионарного метастазирования: I - параэзофагеальные лимфатические узлы, II - бифуркационные, паратрахеальные, паракардиальные и надключичные лимфатические узлы. Метастазы в различных группах лимфатических узлов обнаруживаются более чем у 50% радикально оперированных больных.
Направление метастазирования зависит от локализации опухоли и соответствующего ей пути лимфооттока. При раке нижней трети пищевода метастазы, как правило, обнаруживаются в прилежащих к опухоли параэзофагеальных лимфоузла и лимфоузлах паракардиальной области, а также в лимфоузлах по ходу чревной артерии. При раке средней трети метастазы обычно имеются в параэзофагеальных, бифуркационны прикорневых и паракардиальных лимфатических узлах. При раке верхней трети- пищевода опухоль метастазирует в париэзофагеальные, паратрахеальные и надключичные лимфатические узлы. При блокировании путей лимфооттока раковые клетки могут распространяться ретроградно. Гематогенной метастазирование приводит к возникновению метастазов в легких, печени и других органах.
В зависимости от размера опухоли, как и при других локализациях рака, ее распространения по стенке пищевода, на окружающие ткани и наличия метастазов в различных группах лимфатических узлов различают 4 стадии заболевания. Деление -по стадиям необходим» для выбора оптимального варианта лечения и оценки эффективности.
I стадия: опухоль в пределах слизистой оболочки, метастазы отсутствуют. Клинически рак пищевода I стадии не проявляется, может быть лишь случайной находкой.
II стадия: опухоль прорастает мышечную оболочку, но занимает не более 1/4 периметра пищевода, могут иметь место единичные, прилежащие к опухоли метастазы в лимфатические узлы.
III стадия: опухоль значительных размеров, прорастает все слои пищевода, могут быть единичные или множественные метастазы в регионарные лимфатические узлы.
IV стадия: опухоль врастает в окружающие органы или ткани, или опухоль любых размеров, при которой имеются отдаленные метастазы или обширные метастазы в лимфатические узлы в виде неудалимых конгломератов.
Кроме общепринятого в деления рака пищевода по стадиям существует клиническая классификация опухолей по системе TNM, разработанная и предложенная для апробации комитетом Международного противоракового союза в 1966 г. Согласно международной классификации TNM рак пищевода разделяют по следующим анатомическим областям: 1) шейный отдел (верхняя треть); 2) внутригрудной отдел (средняя треть); 3) дистальная часть (нижняя треть и внутрибрюшной отдел пищевода).
Символы классификации TNM расшифровываются следующим образом:
Т - первичная опухоль.
Т1 опухоль ограничена одной анатомической областью и не вызывает нарушения перистальтики или подвижности пищевода.
Т2 - опухоль ограничена одной анатомической областью и вызывает нарушение перистальтики или подвижности пищевода.
ТЗ - опухоль распространяется более чем на одну анатомическую область или на ближайшие структуры.
N - лимфатические узлы. Поскольку оценить состояние внутригрудных лимфоузлов невозможно, следует использовать символ NX, используемый в дальнейшем при получении соответствующих сведений может быть дополнен данными гистологического исследования лимфатических узлов (+ или - ).
Существенными недостатками приведенной классификации является отсутствие конкретных данных о протяженности поражения пищевода, а также инфильтрации его стенки. Для усовершенствования классификации и лучшего определения индивидуальной особенности поражения раком пищевода у каждого больного сотрудники Института онкологии им. проф. Н. Н. Петрова В. И. Столяров и В. А. Тришкий предложили дополнения, заслуживающие внимания. Так, они считают, что символ Т надо оценивать следующим образом:
Т1 - опухоль до 3 см по длине пищевода.
Т2 - опухоль поражает от 3 до 6 см.
ТЗ - опухоль поражает от 6 до 9 см.
T4 опухоль имеет размеры более 9 см по длине пищевода.
Кроме того, в классификацию следует ввести символ Р, определяющий степень инфильтрации стенки пищевода:
Р1 - рак, инфильтрирующий только слизистую оболочку.
Р2 - рак, инфильтрирующий мышечную оболочку, но не прорастающий всей его стенки.
РЗ - рак, инфильтрирующий все слои стенки пищевода, не без перехода на соседние органы.
Р4 - рак, прорастающий соседние органы (плевру, легкое, трахею, аорту и др.).
Значительное число наблюдений больных раком пищевода свидетельствует о целесообразности данных дополнений.
Клиника. Основным симптомом рака пищевода является дисфагия; обусловливается затруднением прохождения пищи по пищеводу и объясняется сужением или обтурацией пищевода опухолью. К другим «местным» симптомам относятся загрудинная боль или неприятные ощущения за грудиной при глотании, повышенное слюноотделение, срыгивания. Иногда начинающуюся дисфагию больные характеризуют как чувство «прилипания пищи». У некоторых больных однократное проявление симптома дисфагии отмечается задолго до постоянной (обычно при поспешной еде); механизм ее появления, по-видимому, связан с рефлекторным спазмом пищевода.
К симптомам топографического порядка относятся признаки заболевания, зависящие от вовлечения в процесс прилежащих органов. Одышка при сдавлении опухолью трахеи или главных бронхов, кашель и откашливание съеденной пищи, что связано с распадом опухоли, прорастающей в трахеобронхиальное дерево, и возникновением свища между пищеводом и дыхательными путями, постоянная боль, зависящая от прорастания опухоли в окружающие органы.
Общие симптомы возникают вследствие нарушения глотания, наблюдающегося у 80 - 85% больных раком пищевода, которое приводит их к резкому обезвоживанию, слабости. Зловонный запах изо рта появляется вследствие разложения пищи, скопившейся в пищеводе выше сужения. Повышение температуры, возникновение которой связано с медиастинальными затеками -или аспирационной пневмонией.
Продолжительность анамнеза больных раком пищевода от нескольких месяцев до 1 - 2 лет.
Диагностика. Затрудненное прохождение пищи по пищеводу, боль при глотании, неприятные ощущения за грудиной, общая слабость, исхудание, повышенная саливация - эти жалобы свидетельствуют о возможности рака пищевода и требуют тщательного обследования с применением обязательных методов Диагностики. При малейшем подозрении на рак пищевода обязательными являются рентгеноскопия, рентгенография, эзофагоскопия с гистологическим и цитологическим исследованием материала, полученного при эзофагоскопии.
Применение квалифицированного рентгеноисследования пищевода у большинства больных позволяет обнаружить патологический процесс и уровень его локализации. В зависимости от макроскопической формы опухоли выявляется дефект наполнения (экзофитный рак), ригидность стенки пищевода (эндофитный рак) или концентрическое сужение пищевода (склерозирующий рак). При значительном распространении опухоли рентгенологический диагноз не представляет трудностей. Характерным является сужение пищевода, ригидность стенок; бугристые контуры в области сужения. Может определяться инфильтрат на этом уровне, распространяющийся на средостение. Часто протяженность сужения 5 см и более. Канал сужения извилист. Отсутствует сокращение стенки пищевода даже на ограниченном участке, появляется стойкая деформация рельефа слизистой оболочки в виде локального утолщения или обрыва складок. Особенно четко указанные симптомы определяются на контурных рентгенограммах. Рентгенография и томография также позволяют уточнить локализацию, протяженность поражения, размеры и объем инфильтрата. Целесообразно проводить исследование в условиях пневмомедиастинума.
Эзофагоскопия позволяет обнаружить опухоль в самой ранней его стадии, когда рентгенологические методики еще неэффективны. При эндоскопическом исследовании может определяться ограниченный инфильтрат, язвы или выступающей в просвет пристеночной опухоли. Эзофагоскопия позволяет точно обнаружить верхний уровень поражения пищевода, уточнить протяженность видимой инфильтрации, найти метастазы рака на протяжении слизистой оболочки пищевода, а также взять кусочек опухоли для гистологического исследования. Малоинформативной оказывается эзофагоскопия при циркулярном сужении пищевода. В этих случаях возможна цитологическая верификация опухоли, для чего необходимо произвести смыв со слизистой оболочки пищевода. Проведение эзофагоскопии возможно в любом лечебном учреждении, начиная с районной больницы.
Дифференциальную диагностику рака пищевода следует проводить с доброкачественными новообразованиями, варикозным расширением вен, при сужении вследствие сдавливания конгломератом лимфатических узлов средостения, чаще при раке легкого или их туберкулезном поражении, с кардиоспазмом и Рубцовыми сужениями после ожогов. Следует отметить, что все перечисленные заболевания и вызываемые ими явления дисфагии у мужчин старше 40 - 50 лет встречаются значительно реже, чем рак. Доброкачественные новообразования пищевода: лейомиомы, фибромы, полипы. Клинические проявления при доброкачественных новообразованиях выражены мало. Лишь иногда при опухолях больших размеров имеет место дисфагия. Рентгенологически все доброкачественные опухоли проявляются в виде дефектов наполнения, имеющих четкие, ровные контуры. Даже на уровне дефекта стенка пищевода сохраняет перистальтику. При эзофагоскопии слизистая оболочка, покрывающая лейомиомы и фибромы, не изменена, подвижна. Опухоль выпячивает стенку пищевода в его просвет. При полипах обнаруживается бугристая, подвижная, чаще легко смещаемая опухоль. Решению вопроса о малигнизации способствует биопсия с гистологическим исследованием.
Варикозное расширение вен пищевода редко сопровождается дисфагией. Рентгенологически проявляется в виде множественных округлых дефектов наполнения. Эзофагоскопически обнаруживаются мягкие синюшные узлы. Биопсия при подозрении на наличие варикозных вен противопоказана.
Метастазы в бифуркационные лимфоузлы могут сдавливать пищевод и приводить к дисфагии. В этих случаях рентгенологически обычно диагностируется рак легкого.
Кардиоспазм, как правило, встречается у более молодых людей. Проявляется вначале периодической, а позже постоянной дисфагией. При эзофагоскопии определяется расширение пищевода, грубые складки слизистой оболочки и сужение в дистальном его отделе, которое не всегда пропускает эзофагоскоп, обычно имеются выраженные признаки эзофагита. Правильной диагностике помогают рентгенологические исследования пищевода.
При рубцовом сужении пищевода с жалобами на дисфагию в анамнезе имеются указания на прием кислот или щелочей. Рентгенологически определяется сужение пищевода на значительном протяжении. Контуры сужения могут быть неравные. Наиболее сложно дифференцировать язвы пищевода встречающиеся в наддиафрагмальном и поддиафрагмальном участке пищевода. Клинически они проявляют себя выраженными болевыми ощущениями, рентгенологически определяете депо бария, ниша при отсутствии значительного периэзофагеального компонента. Окончательный диагноз ставят на основании эзофагоскопии и гистологического исследования биопсийного материала.
Лечение. Радикальным может быть только хирургическое удаление пораженного отдела пищевода или комбинированное лечение, когда радикальное вмешательство сочетается с облучением.
При раке пищевода применяют 2 основных вида радикальных операций: экстирпация, когда удаляют весь или большую; часть пищевода с наложением эзофагостомы и гастростомы, и резекция, когда после удаления пораженного отдела пищевода сразу восстанавливается непрерывность путем наложения пищеводно-желудочного или пищеводно-кишечного анастомоза.
При раке среднегрудного отдела пищевода обычно применяют экстирпацию, то есть удаляют весь грудной отдел пищевода, а пластику осуществляют на II этапе.
При раке нижнегрудного отдела пищевода удается выполнить резекцию с пищеводно-желудочным анастомозом. Эти операции сложны и их следует производить в торакальных отделениях, в которых могут быть надежно осуществлены подготовка больных к операции, обеспечение операции и послеоперационного периода.
Для улучшения результатов лечения с целью уменьшения размеров опухоли, понижения жизнеспособности раковых клеток и улучшения условий абластики применяют предоперационное облучение. В последние годы облучение проводят на гамма-установках типа «Луч», «Рокус», «Агат», на бетатроне, линейных ускорителях. Применяют статическое и подвижное облучение. Один из используемых в последнее время методов - интенсивно концентрационное облучение - позволяет подвести к опухоли за 5 - 6 дней дозу до 3000 - 3500 рад (разовая доза - 500 рад), что эквивалентно 6000 рад в случаях облучения мелкофракционированным способом (по 200 - 250 рад ежедневно). Операцию проводят через 24 - 48 ч после окончания облучения. Более позднее проведение операции нежелательно во избежание-развития лучевых реакций в раннем послеоперационном периоде. Однако при опухолях больших размеров между окончанием облучения и операцией необходимо большее время (около 20 дней), за которое может быть получена реализация эффекта облучения.
К сожалению, радикальные операции удается выполнить лишь небольшому количеству больных раком пищевода. Противопоказанием к их проведению является распространение процесса, престарелый возраст больных (старше 60 - 65 лет), сопутствующие заболевания.
При наличии противопоказаний к радикальному оперативному вмешательству для предотвращения голодной смерти больным производят паллиативные вмешательства, к которым относятся наложения гастростомы, обходные пищеводно-желудочные и пищеводно-кишечные анастомозы, реканализация пищевода путем проведения аллопластического протеза через опухоль.
Лучевую терапию рака пищевода как самостоятельный метод применяют при противопоказаниях к операции. Общая доза на очаг 6000 - 7000 рад (при разовой 200 - 300 рад); она подводится с 4 полей - 2 паравертебральных и 2 парастернальных. На подвижных аппаратах применяют ротационное облучение. В некоторых клиниках наружное облучение дополняют внутриполостным облучением (сочетанная лучевая терапия). Для его проведения линейные источники кобальта закладывают в зонд и проводят в пищевод на уровень поражения. Более чем у 50% больных, леченных облучением, наступает временный положительный эффект. Большинство больных погибают от рецидивов и метастазов через 1 - 2 года. Только 1 - 2% больных живут более 5 лет.
Основными причинами запущенности рака пищевода является позднее проявление заболевания, недостаточное обследование больных, когда по поводу кардиоспазма в лучшем случае производится лишь рентгеноскопия пищевода.
Улучшения ранней диагностики возможно достичь при условии более широкой пропаганды медицинских знаний среди населения,и применения обязательных методов обследования; рентгеноскопии, рентгенографии пищевода и эзофагоскопии.
Прогноз у больных, леченных хирургически и особенно комбинированно в I - II стадиях болезни, удовлетворительный. При удачном восстановлении непрерывности пищеварительного тракта больные могут быть трудоспособными, если их работа не связана с тяжелым физическим трудом.