Рак внепеченочных желчных протоков встречается реже, чем рак желчного пузыря, чаще у мужчин, обычно в возрасте старше 50 лет. Сочетание его с калькулезом наблюдается реже, чем при раке желчного пузыря. Излюбленной локализацией рака являются ампулярная часть холедоха о место слияния (confluens) пузырного, общего печеночного и общего желчного протоков. Макроскопически опухоль обычно небольших размеров (1,5—2,5 см), белесоватого цвета, растет в просвет протока и инфильтрирует его стенку. При ощупывании создается впечатление плотного узла или ригидной трубки, которые трудно отличить от рубцовой стриктуры протока.
В пользу последнего до некоторой степени говорят воспалительные изменения в окружающих тканях, однако при сомнениях вопрос может быть решен только после гистологического исследования. Как правило, это эпителиальный, чаще цилиндроклеточный рак скиррозного или сосочкового строения. Рак желчных протоков развивается сравнительно медленно, поздно метастазирует, обычно в печень и регионарные лимфатические узлы. В поздней стадии заболевания наблюдаются прорастание опухоли в соседние органы и ткани, асцит вследствие сдавления расположенной по соседству воротной вены.
Наиболее часто встречающимся и самым ранним симптомом является обтурационная желтуха. Раз возникнув, как правило, без предшествующего приступа боли, она быстро прогрессирует. Кал становится обесцвеченным, моча темного цвета, содержание билирубина в сыворотке крови достигает 170—340 мкмоль/л (10—20мг%) и более. Увеличивается количество холестерина и щелочной фосфатазы в сыворотке крови. Желтуха часто сопровождается мучительным зудом; иногда он предшествует появлению желтухи. Наблюдается снижение протромбинового индекса до 30% и альбумин-глобулинового коэффициента (меньше единицы). При холемии появляются подкожные и кишечные кровотечения. Прогрессируют исхудание, общая слабость, потеря аппетита, появляющиеся иногда до возникновения желтухи.
Боли в животе часто отсутствуют или незначительны, тупого характера, локализуются в правом подреберье, эпигастральной области, спине. В отдельных случаях развивается холангит, проявляющийся ознобом и высокой лихорадкой.
Печень несколько увеличена, болезненна при пальпации. Функциональные пробы печени при раке в отличие от острого гепатита в течение 2—3 нед заболевания не изменяются. При длительной обтурации протока опухолью в печени развиваются цирротическне изменения: она становится плотной, иногда бугристой, увеличивается. Если опухоль локализуется ниже (дистальнее) места впадения пузырного протока, то развивающаяся желчная гипертензия способствует растяжению желчного пузыря; в этих случаях он хорошо прощупывается, напряжен, но совершенно безболезнен (симптом Курвуазье). Со временем расширяются и вышележащие желчные протоки, содержащие не желчь, а слизеподобную белую жидкость («белая желчь»).
При локализации опухоли в месте слияния пузырного и общего желчного протоков развивается водянка или хроническая эмпиема желчного пузыря. В тех случаях, когда опухоль обтурирует общий печеночный проток, желчный пузырь находится в спавшемся состоянии, лишен желчи. Следует учитывать, что при поражении одного из долевых печеночных протоков (правого или левого) желтуха может отсутствовать даже при полной окклюзии его новообразованием; при этом соответствующая доля печени атрофируется.
Диагностика трудна нередко даже во время операции. Клинические проявления иногда позволяют заподозрить рак желчных протоков, например наличие симптома Курвуазье. Большие диагностические трудности возникают при холангите, выраженном болевом синдроме, симулирующими холедохолитиаз. Обычные методы рентгеноконтрастного исследования желчных путей неэффективны из-за рано возникающей интенсивной желтухи. Постановке правильного диагноза способствует лапароскопическая холсцястохолангиография или лапароскопическая холангиография, а также чрескожиая — чреспеченочная холагиография. Однако после выполнения последней нередко приходится предпринимать лапаротомию в связи с истечением желчи или крови из пункционного отверстия в печени, что снижает ценность данного исследования.
Диагностические сомнения во время операции (опухоль или рубец) могут быть разрешены с помощью срочной биопсии, однако иногда только последующее плановое гистологическое исследование серийных срезов позволяет правильно судить о характере поражения желчных протоков. При дифференциальной диагностике между раком терминального отдела общего желчного протока и раком фатерова сосочка, протока н головки поджелудочной железы обычно возникают большие затруднения, которые не всегда удается разрешить и при патоморфологическом исследовании.
Лечение злокачественных опухолей желчных протоков только хирургическое, однако операбельность при этом заболевания низкая. Обычно выполняют резекцию протока, заканчивая ее сшиванием протока на дренаже или наложением билиодигестивного анастомоза. При поражении терминального отдела общего желчного протока осуществляют панкреатодуоденальную резекцию. Из паллиативных вмешательств чаще производят наложение холецистодуодено- или холецистоэнтероанастомоза. При локализации опухоли в области общего печеночного протока показаны рекаиализация и интубация протока либо наружное транспеченочное дренирование.
Возможны также операции типа наружной или внутренней холангиостомии с помощью дренажей (образование соустья с виутрипеченочным протоком, расположенным на нижней поверхности печени подкапсулярно, и резко расширенным в результате нарушенного оттока желчи). Летальность после радикальных операций составляет около 30%. Паллиативные операции, ликвидируя желтуху и интоксикацию и нормализуя химизм пищеварения, улучшают состояние больных, но не надолго продлевают жизнь.
