Бронхиолоальвеолярный рак (БАР) — злокачественное новообразование легких, развивающееся из эпителия альвеол или бронхиол и локализующееся, как правило, на периферии легкого и растущее внутриальвеолярно. БАР в отличие от других форм рака легких образует множество опухолевых узлов вследствие распространения, в основном воздушным путем, может поражать всю долю легкого или легкое полностью, а также отличается редким гематогенным и лимфогенным метастазированием и медленным ростом.
Бронхиолоальвеолярный рак является одним из видов высокодифференцированной аденокарциномы легких. БАР составляет от 1,5 до 10% всех форм рака легкого. Мужчины и женщины болеют одинаково часто, поэтому считается, что возникновение БАР не связано с курением, как при других формах рака легких. Болеют люди в возрасте старше 35 лет, в основном, работоспособного возраста.
Причины возникновения БАР до конца не выяснены, считается, что возникновение бронхиолоальвеолярного рака связано с внутренними причинами: он развивается в месте пневмосклероза (рубец легкого) вследствие пневмонии, тромбоэмболии легочной артерии, туберкулеза легких и других болезней.
Классификация бронхиолоальвеолярного рака
- Локализованные формы
- Узловая
- Пневмониеподобная
- Распространенные формы
- Многоузловая
- Диссеминированная
Симптомы бронхиолоальвеолярного рака
Проявления бронхиолоальвеолярного рака на начальных этапах развития опухоли отсутствуют или они незначительны. Специфический симптом заболевания — это отхаркивание больными водянистой пенистой мокроты в большом количестве, но встречается он редко и на поздних стадиях заболевания. Больные, как правило, жалуются на неспецифические симптомы: сухой или влажный кашель, слабость, одышку, дискомфорт или боли в грудной клетке, повышение температуры тела.
Диагностика бронхиолоальвеолярного рака
Диагностика бронхиолоальвеолярного рака затруднена из-за отсутствия специфических симптомов и рентгенологической картины заболевания, а также труднодоступной локализации. Обычно пациенты долгое время лечатся от других заболеваний легких, таких как туберкулез, пневмония, осумкованный плеврит, пневмофиброз и других или просто динамически наблюдаются.
Рентгенография и компьютерная томография :
Бронхиолоальвеолярный рак на рентгенограмме выявляется в виде узловой, пневмониеподобной (инфильтративной) и диссеминированной форм.
Узловой БАР — опухоль круглой формы, похожая на периферический рак легкого. Опухоль имеет ячеистую структуру, в ней видны просветы бронхов, от нее отходят «тяжи» к корню легкого, а также к плевре.
Пневмониеподобная форма БАР на рентгенограмме выглядит как интенсивное, однородное затенение легочной ткани, похожее на таковое при пневмонии. В нем видны бронхи, в легочной ткани вокруг инфильтрата располагаются очаги разной формы с ровными и четкими контурами. На компьютерной томографии пневмониеподобный БАР имеет ячеистую структуру, а после усиления можно обнаружить сосуды внутри инфильтрата, как при ангиографии, так называемый симптом ангиограммы.
Инфильтративный БАР отличается от пневмонии отсутствием характерных для нее симптомов воспаления, а от пневмофиброза - признаков образования рубца.
У диссеминированного бронхиолоальвеолярного рака есть два проявления:
- В легких обнаруживается множество очагов различной формы с четкими и ровными контурами. На компьютерной томографии в них обнаруживается первичный узел опухоли, как правило, более крупный, чем остальные и похожий рентгенологически на периферический рак. После усиления обнаруживается симптом ангиограммы.
- В легких обнаруживаются интерстициальные патологические процессы, похожие на альвеолит различного происхождения или метастазы опухолей другой локализации.
Бронхоскопия и бронхиолоальвеолярный лаваж.
Сама по себе бронхоскопия не имеет диагностической ценности, так как трубка эндоскопа не достигает бронхиол и альвеол, что не позволяет визуализировать опухоль. Но она позволяет произвести бронхиолоальвеолярный лаваж (промывание воздухоносных путей жидкостью с дальнейшим отсасыванием ее и микроскопическим исследованием лаважной жидкости). В лаважной жидкости определяются опухолевые клетки. Этот метод эффективен при пневмониеподобной и диссеминированной формах БАР.
Трансторакальная пункция (прокол легочной ткани под рентгенологическим контролем специальной иглой) позволяет взять биопсию из подозрительного на опухоль участка и произвести ее морфологическое исследование для определения формы рака легкого.
Лечение бронхиолоальвеолярного рака
Бронхиолоальвеолярный рак лечится оперативно и лучевой терапией, так как в настоящее время не существует эффективных химиотерапевтических препаратов, считается, что БАР — химиорезистентен.
Объем оперативного лечения бронхиолоальвеолярного рака определяется его распространением и метастазированием.
Так как БАР имеет медленный темп роста и редко метастазирует в регионарные лимфатические узлы, он не успевает во многих случаях прорасти за пределы доли легкого, поэтому у большинства пациентов операцией выбора является лобэктомия (удаление доли легкого). Также возможны билобэктомия (удаление двух долей), сублобарная резекция (удаление части доли), удаление добавочной доли, пневмонэктомию (удаление легкого) и другие.
Пневмонэктомия производится, в основном, при поражении всех долей легкого и при метастазах в лимфатические узлы, а также при пересадке легкого или обоих легких в случае сочетанного наличия БАР и другого заболевания легких (например бронхоэктазы, буллезная эмфизема и другие).
При метастазах в лимфатические узлы к основной операции добавляется медиастинальная лимфодиссекция, которая предполагает удаление лимфатических узлов средостения, пораженных опухолью.
В некоторых случаях применяется паллиативная хирургия.
Прогноз бронхиолоальвеолярного рака
Вовремя выявленный узловой БАР и адекватное хирургическое лечение, выполненное на ранних стадиях развития опухоли, обусловливает хороший прогноз. Пятилетняя выживаемость по разным данным от 50 до 70%.
У больных с инфильтративной и диссеминированной формами БАР прогноз неутешителен.