Болезнь Педжета (деформирующий остеит, остеодистрофия) – патологическое состояние, в ходе которого нарушается процесс нормального синтеза или восстановления костей в результате внешних и внутренних воздействий.
Кости при болезни Педжета становятся мозаичными по строению, хрупкими и склонными к переломам.
Костная ткань – это динамическая система, в ней запасаются фосфаты, кальций и магний, а при необходимости эти элементы мобилизуются (вымываются на нужды организма) из костей скелета.
Так как кости в процессе жизни подвергаются постоянной регенерации (клетки разрушаются и заменяются на новые), болезнь Педжета нарушает нормальный процесс обновления костей.
В результате кости становятся дефектными, нарушается их структура, поэтому они подвергаются деформации, искривлениям, становятся хрупкими и перестают полноценно выполнять свои опорные функции.
Причины
Болезнь Педжета встречается после 40-50 лет, прогрессируя по мере возраста. До 3-4% населения Европы и России имеют начальные проявления заболевания. Чаще болеют мужчины.
Точная причина остается неизвестной, выдвигаются следующие версии:
- Нарушения в фосфорно-кальциевом метаболизме из-за различных состояний
- Влияние вирусных заболеваний, в особенности хроническое носительство вирусов в организме. Особую роль отводят вирусу кори
- Наследственность. Всем членам семьи заболевшего рекомендуется динамическое наблюдение с исследованием крови на уровень особого фермента (щелочной фосфатазы) и рентген костей
- Возможно сочетанное влияние обеих причин. В результате возникает дистрофический процесс – нарушение питания кости и своевременного ее обновления, при этом кости становятся размягченными, утолщаются и не выдерживают привычных нагрузок.
Выделяется две формы болезни Педжета: монооссальная (затрагивает одну из костей) и полиоссальная (поражается несколько костей).
Не бывает генерализованных поражений, то есть страдают только отдельные кости, этим болезнь отличается от большинства других похожих заболеваний – хронического остеомиелита. акромегалии. метастазов в костную ткань.
Болезнь Педжета является состоянием, предрасполагающим к дальнейшему формированию саркомы костей.
Изменения в костях
При болезни Педжета процесс изменения кости идет непрерывно, нет связи изменений костей с нагрузками.
В зависимости от преобладания процессов остеолиза (рассасывания кости) и остеогенеза (воссоздания кости) болезнь делят на три фазы:
- Остеолитическая или инициальная, происходит рассасывание участков кости с образованием своеобразных полых ямок
- Активная с сочетанием обоих процессов, происходит одновременное течение процессов образования полых ямок и разрастания кости. На местах соединения старого и нового вещества кости выявляются линии «склеивания». Кости при этом имеют неравномерное ячеистое строение
- Неактивная, в эту стадию происходит остеосклероз – замещение костей соединительной тканью.
- Изменения костей характерные – трубчатые кости искривляются и спиралевидно изгибаются, поверхности кости шероховатые. Кости утолщаются, при этом масса их снижается. Если поражен череп, происходит его утолщение до 3-5 см, что приводит к деформациям лица и головы. При поражении позвоночника позвонки увеличены в объеме или расплющены, формируется искривление позвоночного столба.
Симптомы болезни Педжета
Симптомы болезни Педжета будут зависеть от степени поражения и вида пораженной кости. Прежде всего, возникают
- поражения кости в зонах, близких к суставу и с вовлечением сустава в болезнь,
- боли в костях непрерывного, тупого или ноющего характера, они усиливаются после отдыха или в покое,
- скованность в суставах и ограничение подвижности в них,
- прощупываются утолщенные и неровные края кости, часто возникают переломы от незначительных воздействий,
- искривляются ноги в форме буквы Х или О, хотя могут быть и другие варианты.
- спина становится сутулой, беспокоят боли в спине,
- изменяется форма головы и лицо,
- сдавливаются нервные окончания между шейными или другими позвонками, с типичной картиной неврита,
- могут возникать потеря зрения и слуха из-за проблем с костями черепа.
Иногда процесс остеолиза (разрушения кости) переходит в опухолевую трансформацию.
Диагностика
При подозрении на болезнь Педжета проводится лабораторное исследование крови с определнием уровня кальция, магния, фосфора и особенно щелочной фосфатазы, точно отражающей степень дистрофических процессов в кости.
Необходим рентген пораженных костей с установлением типичных изменений – ячеистости, зон рассасывания кости. Его проводят периодически с целью контроля над процессом.
Дополнительно назначают сцинтиграфию костей - введение радиоизотопов, которые накапливаются в костях, и изучение полученных снимков с уровнем распределения препарата.
Лечение болезни Педжета
Лечением болезни Педжета занимаются врачи-ортопеды. Они контролируют процесс болезни и предотвращают его осложнения.
Основой лечения становятся особые препараты – бифосфонаты – ксидифон, остак, скелид, остеотаб и другие. Они могут существенно замедлить процесс ремоделирования (перестроения) костей, но прием их будет длительным.
Полностью болезнь Педжета не излечивается, но его течение существенно замедляется на многие годы. Курс длится около полугода, повторяется по мере необходимости. Препараты имеют некоторые побочные эффекты. Поэтому доза и длительность применения определяется врачом.
При болевых симптомах применяют нестероидные противовоспалительные средства - ибупрофен, диклофенак, парацетамол, кетопрофен, дозировки определяет врач. Необходим прием кальция и витамина Д, так как они активно расходуются на процессы ремоделирования костей.
В случаях постоянных переломов может потребоваться протезирование суставов или установка особых конструкций для поддержания кости. При поражении слуха применяют слуховые аппараты и протезирование.
Осложнения
К основным осложнениям болезни Педжета относятся:
- патологические переломы с нарушением движения,
- поражение слуха при изменениях костей в зоне внутреннего уха,
- развитие саркомы кости на месте патологического процесса.
Поэтому, необходимо своевременное лечение и наблюдение у ортопеда, которое позволит предотвратить или существенно замедлить формирование осложнений.
