Доброкачественные новообразования наружного уха. т. е. ушной раковины и наружного слухового прохода, не являются редкостью. Из эпителиальных доброкачественных опухолей следует выделить папиллому и церуминому.
Папилломы чаще возникают на коже ушной раковины (рис. 211). Если же они располагаются в наружном слуховом проходе, то нередко заполняют его просвет, напоминая полипы, исходящие из среднего уха.
Церуминома (аденома) наружного слухового прохода — очень редкая и длительно растущая опухоль, возникающая из сальных (серных) желез. Мы наблюдали лишь одного больного 35 лет. В литературе к 1979 г. описано около 60 больных. Микроскопическое строение церуминомы разнообразное, описаны случаи ее превращения в аденокарциному.
Церуминома наблюдается обычно у людей старше 20 лет. Больные жалуются чаще на заложенность уха. При распространенной опухоли предъявляют жалобы на понижение слуха, боли и выделения из уха. В начальном периоде опухоль располагается на стенке наружного слухового прохода и имеет розовый цвет, по мере увеличения она заполняет проход и внешне напоминает полип. Рентгенологически в этот период определяется хорошая пневматизация сосцевидного отростка. Постепенно опухоль распространяется в среднее ухо и его стенки, разрушая их. Эти изменения определяются рентгенологически.
Смешанные опухоли наружного слухового прохода, описываемые многими авторами, в большинстве случаев не являются первичными. Чаще они исходят из околоушной слюнной железы и проникают в наружный слуховой проход. Возможно, что в этих случаях в действительности были не смешанные опухоли, а другие — злокачественные, например, цилиндромы.
Доброкачественные пигментные опухоли ушной раковины (рис. 212) и наружного слухового прохода — невусы по клиническому течению не отличаются от невусов других локализаций кожи области головы и шеи. Мягкотканные доброкачественные опухоли наружного уха могут возникнуть из различных тканей: фиброзной, жировой, мышечной, сосудистой и других (фиброма, гемангиома и др.).
Фиброма . располагаясь чаще на мочке ушной раковины, на местах прокола иглой для ношения серег, имеет размеры от 5 мм до 4 см. Реже она локализуется у входа в наружный слуховой проход и у восходящей ветви завитка ушной раковины.
Гемангиомы развиваются во всех отделах уха и среди всех доброкачественных опухолей составляют около 7%. Чаще наблюдаются капиллярные и кавернозные формы гемангиом. Первые из них в детстве очень часто исчезают. Кавернозные гемангиомы обычно располагаются в толще ушной раковины. Встречаются гемангиомы в виде отдельных или множественных новообразований. Чаще они мягкой консистенции и имеют синюшный оттенок. Гемангиомы ушной раковины, поражая ее край и другие отделы, часто распространяются в сторону наружного слухового прохода. Его просвет может быть полностью закрыт. Нередко наблюдается кровоточивость гемангиом при травме.
Хондрома встречается очень редко. Если она возникает из хряща наружного слухового прохода, то постепенно закрывает его просвет.
Остеобластокластома также наблюдается редко. Описаны больные, у которых эти опухоли росли медленно и локализовались в сосцевидном отростке и наружном слуховом проходе. Проявляются они в 8—45 лет в виде безболезненной припухлости каменистой плотности позади ушной раковины или над ней. Рентгенографическое исследование выявляет костные изменения в виде округлых затемнений, вокруг которых формируется плотный вал. При деструктивной форме остеобластокластомы рентгенологически могут отсутствовать реактивные процессы в окружающей кости и выявляться разрушения пирамиды височной кости. Следует иметь в виду, что остеобластокластома развивается в виде одиночного узла височной кости, который имеет большое сходство с одним из очагов остеофиброзной дисплазии Реклингхаузена, являющейся системным поражением.
Остеома чаще развивается в кортикальном слое сосцевидного отростка или наружного слухового прохода. В других отделах височной кости встречается редко. Рост остеомы крайне медленный, часто создается впечатление, что она, достигнув определенного размера, не увеличивается. В наружном слуховом проходе остеомы характеризуются своеобразным течением и напоминают больше костные утолщения. На этом основании многие авторы называют их экзостозами, другие — отрицают их опухолевую природу и расценивают как реактивные изменения кости. Наблюдаются латеральные остеомы наружного слухового прохода — одиночные, компактные, на ножке — и медиальные, расположенные у барабанной перепонки в медиальной части наружного слухового прохода. Последние обычно множественные, двусторонние, на широком основании и некомпактные — они имеют спонгиозное строение. В обоих случаях остеомы покрыты несколько утолщенным эпителием серовато-белого или серовато-желтого цвета. Обычно остеомы наружного слухового прохода не вызывают функциональных нарушений. В тех случаях, когда экзостозы закрывают просвет прохода, развивается тугоухость. Некоторые авторы отмечают, что в этих случаях больные иногда жалуются на шум в ушах. В области сосцевидного отростка остеомы наблюдаются в виде одиночного узла, который распознается чаще случайно при рентгенологическом исследовании. В этих случаях иногда остеома диагностируется также в лобной пазухе, как мы наблюдали у 4 больных.
В дифференциальной диагностике опухолей наружного уха нужно иметь в виду кисты и истинные холестеатомы. Кисты ушной раковины могут быть серозные и эпидермоидные. Первые возникают чаще после перенесенных травм. Истинные холестеатомы развиваются из эмбриональных тканей. Локализуются они в височной кости и напоминают дермоидную кисту, достигая иногда больших размеров.
Местнодеструирующие и злокачественные опухоли наружного уха. К местнодеструирующим новообразованиям мы относим базалиому, к злокачественным — рак, меланому, саркому. Наиболее часто наблюдаются базалиомы и рак, значительно реже — меланома, крайне редко — саркома. Перечисленные опухоли наружного уха, поражая кожу и распространяясь на хрящевой и костные отделы уха, прорастают кожу головы, кости лица и черепа, околоушную слюнную железу. Растут они либо медленно, либо очень быстро.
Базалиома и рак наружного уха обычно описываются вместе. Однако течение и прогноз их различный и это необходимо учитывать.
По данным многих авторов, базалиома и рак чаще развиваются в ушной раковине — 85%, реже — в наружном слуховом проходе — 10% и еще реже в среднем ухе — 5%. Базалиома обычно возникает на коже ушной раковины и хрящевого отдела наружного слухового прохода.
Раковые опухоли встречаются во всех отделах наружного уха. Однако в среднем ухе и костном отделе наружного слухового прохода наблюдается преимущественно рак. Возникают опухоли чаще в возрасте 50—70 лет, одинаково часто у мужчин и женщин. Однако некоторые авторы отмечают, что рак наружного уха у мужчин наблюдается в 5—7 раз чаще.
Рак наружного уха нередко возникает на месте длительно протекавших воспалительных процессов, травм и возрастных изменений кожи. Предрасполагающими факторами могут быть ожоги, обморожения, бытовые и профессиональные вредности.
Патологическая анатомия и клиническое течение базалиомы и рака наружного уха в принципе мало отличаются от таких же опухолей кожи других локализаций. Рак наружного уха может быть экзофитным (бородавчатые узелки с широким основанием) или эндофитным (плоская язва с инфильтрированными краями). Раковая опухоль, возникнув в той или иной части ушной раковины, инфильтрирует и разрушает постепенно всю раковину, а затем распространяется на прилежащие ткани и органы. Рак наружного слухового прохода, в зависимости от локализации, может прорасти в ушную раковину, сосцевидный отросток, околоушную слюнную железу, среднее ухо, кости черепа и вызвать паралич мимической мускулатуры на стороне опухоли.
В начальных стадиях базалиомы ушной раковины могут длительное время протекать бессимптомно. Больные в этих случаях обычно отмечают наличие корки, периодически отпадающей. Вокруг корки определяется плотная ткань. Нередко беспокоят зуд и постепенно усиливающиеся боли в опухоли и в ушной раковине, видимо, за счет вторичной инфекции. Метастазирование в регионарные околоушные и шейные лимфатические узлы практически не наблюдается.
Рак ушной раковины обычно развивается на фоне предопухолевых процессов кожи. Это необходимо учитывать в ранних стадиях развития рака, протекающего быстрее, чем базалиома, и более агрессивно. Чаще рак и базалиома развиваются в верхней половине ушной раковины. С течением времени опухоль распространяется и вызывает значительные разрушения ушной раковины (рис. 213), прорастает в наружный слуховой проход, среднее ухо, височную кость. Метастазирование при раке ушной раковины в регионарные лимфатические узлы наблюдается сравнительно часто — по данным различных авторов, в 10—35%. Определение распространенности рака производится согласно единой классификации раковых опухолей кожи .
Рак наружного слухового прохода в ранних стадиях развития обычно не распознается, так как больные обычно не предъявляют жалоб, а внешне процесс напоминает другое заболевание, например, мокнущую экзему (рис. 214) или хронический воспалительный процесс, проявляющийся формированием бледных грануляций. В связи с такими диагнозами назначается лечение, которое, естественно, оказывается неэффективным, опухоль продолжает расти. В этом периоде часто отмечаются характерные симптомы рака слухового прохода — зуд в ухе, к которому присоединяются постепенно усиливающиеся боли. Раковые опухоли наружного слухового прохода растут быстрее, чем новообразования ушной раковины, отличаются они также выраженной кровоточивостью. Дальнейший рост может происходить в сторону ушной раковины вплоть до полного ее разрушения, или в направлении среднего уха, или во все стороны одновременно. С распространением на среднее ухо, окружающие ткани и костные структуры присоединяются мучительные боли, развиваются паралич мимической мускулатуры, глухота и метастазы в регионарных лимфатических узлах. Метастазирование в околоушные и шейные лимфатические узлы, по данным различных авторов, наблюдается в 20—45%.
Для определения распространенности рака наружного слухового прохода по стадиям предложено несколько классификаций. Однако вариант К. И. Плескова (1964), вероятно, является наиболее удачным.
- I стадия — опухоль или язва (небольшая и строго ограниченная), не выходит за пределы наружного слухового прохода; нет поражения хряща и отсутствуют метастазы в регионарных лимфатических узлах.
- II стадия — опухоль или язва, вызвавшая деструкцию хряща, но не распространяющаяся за его пределы; метастазы в регионарных лимфатических узлах не определяются.
- III стадия — опухоль с изъязвлением, распространившаяся за пределы хряща, с отсутствием или наличием метастазов в регионарных лимфатических узлах, которые можно удалить хирургическим путем с опухолью:
- IV стадия — обширная распадающаяся раковая опухоль, без четких границ, распространяющаяся за пределы хряща на мягкие ткани лица, шеи, затылочную область, височную ямку; наличие метастазов в глубоких лимфатических узлах шеи, спаянных с внутренней сонной артерией, позвоночником, или наличие отдаленных метастазов.
Иногда в наружном слуховом проходе развивается цилиндрома, которая обычно обнаруживается случайно гистологическим или цитологическим исследованием пунктата. Дискутируется вопрос ее происхождения: является ли цилиндрома первичной в наружном слуховом проходе, развиваясь из эктопической ткани слюнной железы, или она прорастает из околоушной слюнной железы — т. е. является вторичной. Мы наблюдали 3 больных с цилиндромой наружного слухового прохода, у которых диагноз был подтвержден гистологически. Опухоль растет медленно, годами, прорастает в околоушную слюнную железу или сосцевидный отросток (иногда в кожу заушной области), метастазирует в легкие. Во всех наших наблюдениях невозможно было решить, откуда происходила цилиндрома.
Диагностика рака и базалиомы наружного уха не всегда легка, особенно в начальных стадиях, когда процесс часто напоминает мокнущую экзему или имеются бледные грануляции в наружном слуховом проходе на широком основании. Дифференцировать рак и базалиому наружного уха нужно также с волчанкой, туберкулемой. Во всех случаях осуществляется цитологическое исследование отпечатков или пунктатов из опухоли и биопсия.
Меланома наружного уха наблюдается редко. М. Lederman (1965) сообщает, что среди 360 больных злокачественными опухолями наружного и среднего уха он наблюдал только 3 больных меланомой ушной раковины. Мы наблюдали 36 больных меланомой наружного уха, с преимущественной локализацией на ушной раковине, в ВОНЦ АМ. Очень часто меланома возникает на почве пигментной папилломы (рис. 215). Однако нередко больные не связывают возникшую опухоль с предшествующими изменениями кожи. Меланома довольно быстро растет и имеет ярко выраженный черный цвет. У некоторых больных наблюдаются беспигментные меланомы (см. рис. 222, 223). С ростом опухоли происходит ее распад, формируется язвенная поверхность, которая легко кровоточит. Постепенно меланома прорастает хрящ наружного уха и развиваются явления перихондрита.
Метастазирование при меланоме наружного уха происходит часто и рано. Оно идет различными путями: внутрикожно, в околоушные и шейные лимфатические узлы (см. рис. 222а, 223а), во внутренние органы — легкие, мозг и другие ткани.
Мягкотканные злокачественные опухоли наружного уха (саркомы) наблюдаются крайне редко. Развиться они могут из фиброзной, жировой, сосудистой, мышечной тканей и других тканевых источников. Поэтому в клинике они фигурируют под такими диагнозами, как фибросаркома, липосаркома, ангиосаркома, миосаркома и др. Появляются эти опухоли в виде небольших узлов. Рост их часто быстрый, очень рано они инфильтрируют окружающие ткани, в том числе хрящ и кость. Затем начинается распад опухоли, появляется кровоточивость и зловонный запах, особенно когда саркома прорастает наружный слуховой проход и инфильтрирует височную кость и среднее ухо. Регионарное метастазирование, по утверждению многих авторов, наблюдается редко, чаще происходит гематогенное метастазирование (в легкие, печень и другие органы). Обычно окончательный диагноз ставят на основании гистологического исследования.
Лечение. При доброкачественных опухолях наружного уха преимущественно хирургическое. Могут быть использованы различные методы: местное иссечение скальпелем, электроэксцизия и коагуляция, криогенное воздействие. После удаления церуминомы наружного слухового прохода почти в половине случаев возникают рецидивы. Они наблюдаются в тех случаях, когда церуминома разрушает хрящ или кость слухового прохода. Поэтому операция должна быть произведения радикально с учетом возможной эрозии хряща и кости. Иногда при ограниченной опухоли возникает необходимость резекции ушной раковины. Описано много методик указанной операции в зависимости от локализации и размеров поражения. Например, М. Н. Sinclair и соавт. (1967) предлагают свой вариант резекции ушной раковины (рис. 216). Мы в последнее десятилетие почти отказались от резекции ушной раковины при доброкачественных опухолях и предпочитаем криогенное воздействие. Принципы лечения гемангиом кожи нами изложены в главе 3, они полностью относятся и к гемангиомам наружного уха. Остеомы и остеобластокластомы удаляются только в тех случаях, когда они вызывают функциональные нарушения или, что крайне редко, косметические дефекты.
При раке I стадии и базалиоме ушной раковины эффективны хирургические и лучевые методы. Если после проведения близкофокусной лучевой терапии сохраняются остатки опухоли, то после стихания лучевого эпидермита производят электроэксцизию новообразования. Эффективен также криогенный метод лечения (рис. 217).
Раковые опухоли ушной раковины II стадии и базалиомы тех же размеров подвергаются хирургическому и комбинированному лечению. Сначала проводят предоперационную лучевую терапию. Спустя 2 нед осуществляют электрохирургическую резекцию пораженного участка ушной раковины с подлежащим хрящом, отступя на 1,5 см от края опухоли. У пожилых пациентов с хорошим результатом может быть использована криохирургия (рис. 218). При раке ушной раковины III стадии и базалиоме обычно проводят комбинированное лечение: спустя две недели после окончания предоперационной лучевой терапии выполняют широкую радикальную операцию в зависимости от распространенности раковой инфильтрации до облучения. Нередко приходится иссекать наружный слуховой проход. Образовавшийся дефект иногда закрывают местными тканями или свободной кожной пластикой (рис. 219).
Затем после заживления раны решается вопрос об изготовлении протеза ушной раковины (рис. 220). При подозрении на метастазы или наличии метастазов в шейных лимфатических узлах производят фасциально-футлярное иссечение шейной клетчатки. В случаях прорастания метастазами внутренней яремной вены или наличия множественных метастазов в шейных лимфатических узлах производят операцию Крайла.
Результаты лечения рака наружного слухового прохода исключительно плохие. Из анализа литературы, проведенного в 1962 г. А. П. Шаниным и в 1979 г. В. О. Калиной, а также других сообщений и собственных наблюдений видно, что почти все современные методы лучевой терапии, хирургических вмешательств, комбинированного лечения, а также системной и регионарной химиотерапии малоэффективны — выживают лишь единичные больные. Лишь при раке I стадии, т. е. когда нет поражения хряща, комбинированным методом (широким иссечением опухоли и послеоперационным облучением) можно добиться хороших результатов. В остальных случаях (II и III стадии) операция должна быть радикальной, т. е. наружный слуховой проход с опухолью должны быть иссечены в пределах здоровых тканей. Такой операцией в настоящее время могут считаться только методика Конлея и ее модификации. Сначала производят разрез кожи вокруг наружного слухового прохода (рис. 221) и широко мобилизуют здоровые ткани в стороны от слухового прохода. Выделяют сверху чешую височной кости, снизу — сосцевидный отросток, спереди — скуловую дугу и околоушную слюнную железу. Затем производят разрез кожи сзади ушной раковины (см. рис. 226), оттягивают ее кпереди и осуществляют трепанацию сосцевидного отростка до лицевого нерва. Последний приподнимают и таким образом обнажают его канал. Через этот канал в сторону барабанной полости пробуравливают несколько тонких отверстий. Такие же отверстия делают со стороны передней стенки наружного слухового прохода и в направлении среднего уха. Эти отверстия соединяют долотом. В результате хрящевая и костная части отходят к наружному слуховому проходу. После этого в едином блоке удаляют все стенки наружного слухового прохода, в котором располагается опухоль, вместе с барабанной перепонкой. Вскрывают среднее ухо и тогда окончательно решают вопрос о распространенности опухоли. Спустя 2—4 нед после операции назначают послеоперационную лучевую терапию. После внедрения такого комбинированного лечения пятилетняя выживаемость достигла 20—28%.
Лечение меланомы наружного уха осуществляется в основном хирургическими способами. Применявшиеся ранее лучевые методы и разрабатываемые в последние десятилетия попытки химиотерапевтического воздействия на меланому наружного уха оказались малоэффективными. Хирургическое удаление опухоли или криовоздействие зависит от локализации и размеров меланомы. Однако во всех случаях вмешательство должно быть широким и радикальным, поэтому чаще всего используют различного объема резекции ушной раковины и наружного слухового прохода или полное их иссечение. Объем операции значительно увеличивается, если определяются регионарные метастазы или имеются подозрения на их существование. В этих случаях первичную меланому следует иссечь в едином блоке с шейной клетчаткой соответствующей стороны (рис. 222, 223). Профилактическое удаление регионарных лимфатических узлов, как это установлено в последнее время, производить не следует.
