Частью полости живота, расположенной в глубине поясничной области, между fascia endoabdominalis и брюшиной, является забрюшинное пространство. По протяжению оно значительно превосходит поясничную область, так как удлиняется за счет клетчаточных пространств, находящихся за брюшиной в подреберьях и подвздошных ямках. Fascia retroperitonealis делит забрюшинное пространство на два отдела: передний, в котором расположены почки, надпочечники и мочеточники с окружающей их клетчаткой, и задний, в клетчаточной массе которого находятся аорта, нижняя полая вена, нервные сплетения, лимфатические узлы и начальный отдел грудного лимфатического протока. Непокрытые брюшиной отделы поджелудочной железы, двенадцатиперстной, восходящей и нисходящей кишок также располагаются забрюшинно. С учетом строения задней брюшной стенки, очевидно, что в процессе эмбриогенеза забрюшинное пространство оказалось областью, где представлены все виды тканей человека, любая из них может стать источником новообразования.
Опухоли, локализующиеся в собственно забрюшинном пространстве, между брюшинными листками брыжеек кишечника, подбрюшинно в полости таза и не имеющие органной принадлежности, объединяются в понятие неорганных забрюшинных опухолей (НЗО).
Считается, что первое описание НЗО дано Benivieni в 1507 г. а в 1829 г.Lobstein предложил термин «забрюшинная саркома». В России впервые о НЗО сообщили Филиппов Н.Н. и Кузнецов М.М. в 1890 г.
НЗО составляют не более 1,0% всех новообразований человека, поэтому только ряд медицинских учреждений располагает убедительным многолетним клиническим материалом, среди них – ГУ РОНЦ им. Н. Н. Блохина РАМН.
НЗО являются чрезвычайно разнообразной по своему морфологическому строению группой новообразований. Наиболее часто встречаются опухоли мезодермального происхождения – более, чем у половины больных, и на первом месте среди них – НЗО жировой природы, затем – опухоли из соединительной ткани, а также нейрогенные новообразования.
По данным различных исследователей, 60 - 85% НЗО являются злокачественными. Характерная особенность неорганных забрюшинных сарком (НЗС) в следующем: при невысокой склонности к метастазированию, не превышающей 30%, они способны рецидивировать. Приблизительно в 50% случаев рецидивы возникают в течение первых 12 – 18 месяцев после радикального хирургического лечения.
Тот факт, что НЗС поражают главным образом лиц трудоспособного возраста, придает этой проблеме особую социально – экономическую значимость.
По мере накопления собственного клинического опыта, совершенствования диагностических возможностей, анализа данных научной литературы нами были выработаны те принципы диагностической и лечебной тактики, которыми мы руководствуемся в настоящее время, исходя из главного постулата, единственно радикальным методом лечения данной патологии был и остается хирургический.
У каждого больного с наличием забрюшинно расположенного новообразования необходимо ответить на следующие вопросы :
- истинная ли это неорганная опухоль
- возможно ли ее оперативное удаление
- каким должен быть характер предполагаемой операции.
При рецидиве НЗС первый вопрос, казалось – бы ясен, однако, хотя и крайне редко, наблюдается злокачественная трансформация первично доброкачественных опухолей, а спустя большие сроки после удаления опухоли, возможно развитие вторых, отличных по гистологической структуре новообразований.
Выстраивая дифференциально диагностический ряд, следует помнить, что в забрюшинном пространстве могут локализоваться истинные, паразитарные и псевдокисты, редкие пороки развития. Имеющиеся изменения могут являться локальными проявлениями системных заболеваний, метастатического поражения. Симулировать НЗС могут опухоли матки и яичников, особенно при их больших размерах. Очевидно, что лечебная тактика в этих случаях может кардинальным образом отличаться от таковой при НЗС.
Возможность хирургического удаления НЗС определяется, во – первых, особенностями самой опухоли, степенью ее распространенности на соседние органы и структуры, наличием или отсутствием отдаленных метастазов, во – вторых, состоянием соматического статуса больного (в смысле переносимости им оперативного вмешательства), в – третьих, реально или нет адекватное реанимационно – анестезиологическое и техническое обеспечение операции.
По сути дела, на дооперационном этапе необходима информация такого объема, анализ которой позволяет не только установить диагноз НЗО, но и максимально объективно оценить конкретную клиническую ситуацию. Данная задача выполнима при условии совместной работы целого коллектива разнопрофильных специалистов. Методология ее такова: хирург – клиницист определяет необходимый ему спектр информации, а специалисты по диагностике – способы ее получения.
Диагностический комплекс включает в себя физикальные, лабораторные, общеклинические инструментальные и специальные методы исследования. Обследование для оценки общего состояния больного хорошо известно и не нуждается в подробном изложении. Конечным итогом его должно быть уточнение степени анестезиологического и операционного риска. Последнее возможно только при знании предполагаемого объема операции, то есть на завершающем этапе диагностического процесса.
Характеристика НЗС заключается в ответе на следующие вопросы: первичная опухоль или ее рецидив (какой по счету), локализация и число опухолевых узлов, размеры, четкость контуров (говорит о выраженности капсулы), консистенция, плотность, форма, взаимоотношения с окружающими органами, магистральными сосудами и другими структурами (сдавление, смещение, прорастание), отношение к костным образованиям (особенно при НЗО паравертебральной и тазовой локализации), оценка зон возможного метастазирования, морфологическая принадлежность.
Не останавливаясь детально на физикальных методах. особо подчеркиваем, что ими ни в коем случае нельзя пренебрегать. Методически грамотно проведенная пальпация позволяет более, чем в половине случаев высказать правильное или предположительно правильное суждение о наличии именно забрюшинной опухоли. Пальпаторные данные могут внести существенную коррекцию в намеченный план обследования.
Общеклинические инструментальные методы (рентгеноконтрастное и эндоскопическое исследование) мало значимы для получения информации о самом новообразовании. Их применение целесообразно только для уточнения степени вовлечения в опухолевый процесс предлежащих органов и структур.
Главную роль в уточняющей диагностике НЗС играют специальные, так называемые прямые, методы обследования:
- различные модификации ультразвукового исследования (УЗИ) – серошкальное сканирование в реальном масштабе времени, дуплексное сканирование с цветовым доплеровским картированием;
- рентгеновская компьютерная томография (РКТ) – нативное сканирование, сканирование с контрастным усилением;
- спиральная компьютерная томография с болюсным усилением и трехмерной реконструкцией изображения;
- магнито – резонансная томография (МРТ);
- ангиография (АГ) – аортоартериография, кавафлебография.
Гистологическая структура опухоли уточняется на дооперационном этапе с помощью чрезкожной тонкоигольной биопсии под контролем РКТ или УЗИ (по нашему мнению, последнее предпочтительнее), дающих возможность произвести взятие материала из разных, отличающихся по плотности участков опухоли. Точность цитологической диагностики равняется 79,1% - 87,7% при различных по строению опухолях. Считаем, что цитологическое заключение необходимо для ответа на основной вопрос – доброкачественная или злокачественная опухоль. Даже без детального уточнения гистогенеза опухоли это может явиться ключевым моментом в выборе объема операции.
Специальные методы диагностики НЗС столь сложны и разнообразны, что в подавляющем большинстве случаев лишь совместное обсуждение с участием всех задействованных в диагностическом процессе врачей позволяет правильно интерпретировать выявленные изменения.
Анализ полученной на дооперационном этапе информация должен позволять максимально объективно оценить клиническую ситуацию в каждом конкретном случае НЗС с учетом всех интра – и послеоперационных рисков. Он является базовым при принятии окончательного решения о возможности операции.
В сомнительных случаях вопрос о возможности операции должен решаться в пользу лапаротомии как заключительного диагностического этапа.
План хирургического вмешательства при НЗС предусматривает четкое представление о наиболее рациональном хирургическом доступе, последовательности отдельных этапов операции, вероятности выполнения комбинированного вмешательства.
Следует подчеркнуть, что при НЗС не существует стандартных оперативных вмешательств. Хирургическая бригада, выполняющая подобную операцию, должна в равной мере владеть навыками работы на всех органах брюшной полости и забрюшинного пространства, на сосудах. Только хирурги высокой квалификации могут позволить себе выполнение этих вмешательств и только при наличии такого же уровня анестезиологов и реаниматологов. По сути, эти операции осуществляться в условиях специализированных лечебных учреждений, имеющих весь набор диагностической техники.
Показатель общей 5 – летней выживаемости больных НЗС после радикального хирургического лечения колеблется в пределах 50%. Подобные отдаленные результаты свидетельствуют о необходимости использования мультимодальных подходов с включением лучевой терапии и химиотерапии.
