Опухолью Клатскина называется злокачественная опухоль желчных протоков, локализация которой находится в месте слияния правого и левого долевых желчных протоков в общий печеночный проток.
Расположение в воротах печени, где в тесном контакте с общим желчным протоком желчными протока проходят магистральные сосуды печени – воротная вена и печеночная артерия, приводит в процессе прогрессии опухоли к распространению на эти структуры, что обуславливает чрезвычайную сложность в хирургическом лечении этого заболевания. Другие названия этой опухоли – воротная холангиокарцинома, рак проксимальных печеночных протоков, гилюсная опухоль. Наиболее употребимое во всем мире название, связано с американским патоморфологом GeraldKlatskin, который в 1965 г. опубликовал первое крупное подробное исследование нескольких наблюдений этого заболевания.
Опухоль Клатскина относится к довольно редким заболеваниям: 0.74-1.05. 100000 жителей, что составляет 3 % от всех опухолей желудочно-кишечного тракта. [ 1,2 ]. Однако в последнее время отмечается рост заболеваемости этой патологией. На его долю приходится 2/3 опухолей всех желчных путей [1].
Самое характерное проявление опухоли Клатскина - это механическая желтуха. Хотя опухоль небольших размеров, но еще до прогрессии и метастазирования, она вызывает это грозное осложнение в связи со своей локализацией. Характерно появление желтухи без болевого синдрома.
Желтуха быстро нарастает, и, как правило, к моменту исключения ее вирусной этиологии и определения ее механического характера, достигает высоких значений билирубина, что соответствует тяжелому состоянию больного.
Необходимы срочные действия по восстановлению оттока желчи, так как нарастают грозные осложнения тяжелой механической желтухи, самое главное из которых – печеночная недостаточность, которая запускает и ряд других патологических процессов приводящих к полиорганной недостаточности и в итоге к летальному исходу. Без лечения большинство больных раком Клатскина умирают в течение 4-6 мес. после установления диагноза.
Диагностика
Для того, что бы диагностировать опухоль Клатскина, нужен комплекс инструментальных обследований, включающих УЗИ, МРТ с реконструкцией протоковой системы печени, онкомаркеры, биохимический анализ крови, холангиография при дренировании желчных протоков. Прежде всего, это довольно сложная дифференциальная диагностика. Установление механического характера желтухи, ее уровня и причины, а также дифференциальной диагностики с доброкачественными стриктурами (рубцовыми), холедохолитиазом, раком панкреатодуоденальной зоны, желчного пузыря, сдавлением общего печеночного протока метастатическими лимфоузлами в воротах печени. Все это приводит к тому, что чрезвычайно затягивается госпитализация этих тяжелых больных в специализированные гепатологические хирургические стационары, где имеется в наличии весь необходимый комплекс для диагностики и лечения этих больных.
Прежде чем лечить пациента от опухоли, необходимо, прежде всего, избавить его от механической желтухи, так как ей сопутствует нарушение свертываемости крови, нарушение функции печени, что делает риск операции и осложнений крайне высоким. Выполнить же это можно, только выполнив дренирование или стентирование желчного дерева.
Наиболее часто применяемым во всем мире способом декомпрессии желчного дерева при опухоли Клатскина является чрескожная чреспеченочная холангиостомия – установка дренажа через кожу в печеночный проток под контролем УЗИ и рентгена, и отведение желчи наружу. Это, вкупе с интенсивной дезинтоксикационной терапией, позволяет разрешить желтуху, восстановить функцию печени и показатели свертываемости крови и подготовить больного к операции. В связи с наличием опухолевого блока в области слияния (конфлюенса) печеночных протоков, чаще всего требуется дренирование протоков обеих долей печени. В среднем срок разрешения желтухи после дренирования составляет 10-14 дней. В это время больной находится в клинике, где получает внутривенные вливания, контроль показателей крови, контроль УЗИ за снижением гипертензии желчных протоков. Вторым этапом выполняется хирургическое лечение больного с опухолью Класткина.
В чем же состоит сложность радикального лечения?
Опухоль Клатскина часто инфильтрирует и прорастает клетчатку, сосуды и печеночную паренхиму. Периневральная инфильтрация обнаруживается в 80,7 – 86,3% случаев. Это диктует необходимость резекции не только пораженных печеночных протоков, но паренхимы печени.
В настоящее время единственным радикальным лечением опухоли в развитых странах является резекция печени с резекцией области развилки печеночных протоков. Резекция печени выполняется, так как опухолевые клетки практически всегда распространяются на долевые протоки печени дальше видимой границы самой опухоли. Распространение опухоли больше на правый и левый печеночные протоки определяет выбор операции: удалять правую или левую долю печени с развилкой печеночных протоков. От стандартной резекции печени эта операция отличается необходимостью дополнительно создания желчеотводящего соустья (анастомоза) с тонкой кишкой для оттока желчи. Несмотря на сложность хирургического лечения, только оно способно обеспечить длительную выживаемость таким больным. Эффективного химиотерапевтического и лучевого лечения опухоли Класткина не существует.
Расположение в воротах печени, в непосредственной близости к воротной вене, ветвям печеночной артерии, делает исключительно сложными радикальные операции и формирование желчеотводящих анастомозов в воротах печени.
