Опухоли слюнных желез занимают 1-5% в статистике онкозаболеваемости. На протяжении многих лет эти цифры довольно-таки стабильны и не имеют тен-денции к снижению. Этиологические факторы до настоящего времени остаются невыясненными, хотя можно предположить определенное влияние воспалитель-ных изменений в железе, алиментарных факторов, гормональных нарушений. Имеется определенная ассоциация между воздействием ионизирующей радиации на область головы и шеи и развитием опухолей слюнных желез. Использование табака может играть роль в возникновении эпидермоидного рака.
Различают следующие опухоли слюнных желез:
1. АДЕНОМЫ (различают 13 гистологических вариантов аденом, но самой час-той является смешанная опухоль, которая в 90% случаев развивается в около-ушной железе)
2. КАРЦИНОМЫ (18 гистологических вариантов. Об основных из них будет ска-зано ниже)
3. НЕЭПИТЕЛИАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ
4. ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЛИМФОМЫ
5. ВТОРИЧНЫЕ ОПУХОЛИ
6. НЕКЛАССИФИЦИРУЕМЫЕ ОПУХОЛИ
7. ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ, к которым относятся:
1) Сиалоаденоз
2) Онкоцитоз
3) Некротическая слюнная метаплазия
4) Доброкачественное лифоэпителиальное поражение
5) Киста слюнной железы
6) Хронический склерозирующий сиалоаденит подчелюстной слюнной железы (опухоль Кютнера)
7) Кистозная лимфоидная гиперплазия в AIDS.
(чаще других встречаются кисты, хронический сиалоаденит и доброкачественное лимфоэпителиальное поражение)
ОБЩАЯ ИНФОРМАЦИЯ
Опухоли слюнных желез встречаются как в главных слюнных железах (око-лоушной, подчелюстной, и подъязычной), так и в малых слюнных железах (слизи-стой полости рта, неба, язычка, дна полости рта, корня языка, ретромолярной об-ласти, ретротонзилярной области, глотки, гортани и околоносовых пазух). Околоушная слюнная железа чаще всего среди главных желез поражается опухо-левым процессом, а нёбо – место, где чаще всего возникают опухоли малых слюн-ных желез. Приблизительно от 20 % до 25 % опухолей околоушной слюнной же-лезы, от 35 % до 40 % опухолей подчелюстной слюнной железы, 50 % опухолей малых слюнных желез твердого неба, и от 95 % до 100 % опухолей подъязычной слюнной железы злокачественны.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Больные обычно обнаруживают опухоль, когда она достигает размеров 1,5-2,0 см. Новообразования развиваются безболезненно и медленно, иногда в тече-нии десятков лет. Наиболее часто встречаемая смешанная опухоль при физикаль-ном обследовании определяется как смещаемое или ограниченно смещаемое, с гладкой или крупнобугристой поверхностью образование. Кожа в опухолевый процесс, как правило, не вовлекается. То же можно сказать и о лицевом нерве.
В большинстве случаев обращение к врачу откладывается. Больных застав-ляют обращаться за медицинской помощью боли или другие ощущения в области опухоли, а также ускорение ее роста.
На начальных стадиях клиника злокачественных опухолей мало отличается от клиники доброкачественных новообразований. В большинстве случаев сме-щаемость опухоли в начальном периоде не нарушена, видимо, из-за сохранившей-ся смещаемости самой слюнной железы. Однако иногда, почти одновременно с появлением опухоли отмечаются краснота кожи и инфильтрация подкожной клет-чатки, ушной раковины, быстро распространяющаяся на нижнюю челюсть и под основание черепа. По мере роста опухоли смещаемость ее начинает ограничивать-ся; присоединение болей в области слюнной железы, а также инфильтрация кожи и поражение лицевого нерва (при опухолях околоушной железы) свидетельствуют о злокачественности новообразования. Появление увеличенных, плотных лимфа-тических узлов на шее свидетельствует о наличии лимфогенного метастазирова-ния.
Отдельную группу составляют опухоли локализующиеся в глоточном отро-стке околоушной опухолей обычно медленное. Лицевой нерв в процесс не вовле-кается. Появляется неловкость или затруднение при глотании. Снаружи опухоль не определяется, может быть лишь припухлость в околоушной области. Со сторо-ны полости рта обнаруживается характерный признак – деформация глоточной стенки за счет выбухания опухоли. Слизистая оболочка обычно не изменена. Зло-качественные опухоли глоточного отростка сопровождаются болями. Опухоль, несмотря на медленное течение, довольно быстро инфильтрирует слизистую обо-лочку глотки – образуется распадающаяся язва со зловонным запахом. Затем опу-холь прорастает окружающие ткани, лицевой нерв. Обычно такие больные обра-щаются к врачу, когда опухоли уже неоперабельны.
Клиническое течение опухолей малых слюнных желез крайне разнообразно и зависит, прежде всего, от их локализации.
ДИАГНОСТИКА
В основе диагностики опухолей слюнных желез лежат сбор анемнестиче-ских данных и результаты физикального обследования (о чем говорилось выше). Однако основываться только на характере клинического течения недостаточно, так как различные опухоли и опухолеподобные процессы имеют сходное клини-ческое течение. Необходимы дополнительные исследования.
Ведущим из них является пункция опухоли и увеличенных шейных лимфа-тических узлов с последующим цитологическим исследованием полученного ма-териала, что является обязательной диагностической процедурой.
Для дифференциальной диагностики и уточнения степени распространенно-сти опухолевого процесса выполняются рентгенография черепа, контрастная сиа-лография, компьютерная или магнитно-резонансная томография, ультразвуковое исследование. Последнее позволяет, помимо оценки первичной опухоли, выявить неопределяемые пальпаторно шейные лимфатические узлы. Контрастная сиало-графия может оказать помощь в дифференциальной диагностике опухолевой и не-опухолевой патологии слюнных желез. Рентгенография черепа, компьютерная или магнитно-резонансная томография особенно ценны при определения инвазии опу-холи в соседние структуры. Нельзя забывать о рентгеновском исследовании орга-нов грудной клетки, которая может выявить метастатическое поражение органов грудной клетки.
РАК СЛЮННЫХ ЖЕЛЕЗ
ГИСТОЛОГЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ
Злокачественные опухоли слюнных желез разделены гистологически на низко-злокачественные и высокозлокачественные.
Низкозлокачественные:
Ацинозноклеточная карцинома
Мукоэпидермоидная карцинома 1 и 2 степени злокачественности
Высокозлокачественные:
Мукоэпидермоидная карцинома 3 степени злокачественности
Аденокарцинома; плохо дифференцированная carcinoma; anaplastic carcinoma
Чешуйчатоклеточная карцинома
Злокачественные смешанные опухоли
Аденокистозная карцинома
Мукоэпидермоидная карцинома и аденокарцинома встречаются наиболее часто, за ними следует аденокистозная карцинома.
ИНФОРМАЦИЯ О СТАДИИ
Опухоли главных слюнных гланд стадируются согласно размеру; подвижно-сти; и, в околоушных опухолях, в зависимости от вовлечения лицевого нерва. [1-4] Диагностических визуализирующие процедуры могут использоваться в стадиро-вании. Магнитно-резонансная томография (MRI) имеет преимущество по сравне-нию с компьютерной томографией (CT) в обнаружении и локализации головы и опухолей шеи и различия лимфатических узлов от кровеносных сосудов. Вовле-чение костей лучше визуализируемое CT. MRI может давать дополнительную ин-формацию относительно мягкотканного распространения, особенно глубокого до-ли.
Американский Объединенный Комитет по Раку (AJCC) обозначил организа-цию в соответствии с TNM классификацией. [1997 г.]
Первичная опухоль (T)
TX: Первичная опухоль не может быть оценена
T0: Нет данных о первичной опухоли
T1: Опухоль 2 cm или меньше в самом большом измерении без распростране-ния за пределы железы
T2: Опухоль больше чем 2 cm но не больше чем 4 cm в самом большом измере-нии без распространения за пределы железы
T3: Опухоль, имеющая распространение за пределы железы, вовлечения лице-вого нерва и-или больше чем 4 cm но не больше чем 6 cm в самом большом из-мерении
T4: Опухоль распространяется на основание черепа, лицевой нерв, и-или пре-вышает 6 cm в самом большом измерении
Региональные узлы лимфы (N)
NX: Региональные узлы лимфы не могут быть оценены
N0: нет метастазов в регионарные лимфатические узлы
N1: Метастаз в единственном ipsilateral узле лимфы, 3 cm или меньше в самом большом измерении
N2: Метастаз в единственном ipsilateral узле лимфы, больше чем 3 cm но не больше чем 6 cm в самом большом измерении, или в множественных ipsilateral лимфатических узлах, каждый из которых не более 6 cm в самом большом из-мерении, или в двусторонних или contralateral узлах лимфы, каждый из кото-рых не более 6 cm в самом большом измерении
N2a: Метастаз в единственном(отдельном) ipsilateral узле лимфы больше чем 3 cm но не больше чем 6 cm в самом большом измерении
N2b: Метастаз в многократных ipsilateral узлах лимфы, каждый из которых не более 6 cm в самом большом измерении
N2c: Метастаз в двусторонних или contralateral узлах лимфы, ни один больше чем 6 cm в самом большом измерении
N3: Метастаз в узле лимфы больше чем 6 cm в самом большом измерении
Отдаленный метастаз (M)
MX: Отдаленный метастаз не может быть оценен
M0: нет данных за отдаленные метастазы
M1: Отдаленный метастаз
КРАТКИЙ ОБЗОР МЕТОДОВ ЛЕЧЕНИЯ
Лечение доброкачественных опухолей слюнных желез – хирургическое. Опу-холи небольших размеров, поверхностные, являются показанием к выполнению резекции околоушной железы; при больших размерах или рецидивных опухолях выполняется субтотальная резекция околоушной железы в плоскости расположе-ния ветвей лицевого нерва или тотальная паротидэктомия с сохранением нерва. При опухоли глоточного отростка – его резекция. Доброкачественные опухоли подчелюстной и малых слюнных желез как правило удаляются вместе с соответ-ствующей железой. Доброкачественные опухоли подъязычной слюнной железы в нашей практике не встречались.
Лечение злокачественных опухолей слюнных желез
Ранняя стадия низкозлокачественных опухолей слюнных желез обычно изле-чима при помощи одного адекватно выполненного хирургического вмешательст-ва. Прогноз более благоприятен, когда опухоли находятся в главных слюнных же-лезах, особенно в околоушной; менее благоприятен при локализации опухоли в подчелюстной; и наименее благоприятен - в подъязычной или малых слюнных железах. Большие опухоли или высокозлокачественные опухоли имеют более не-благоприятный прогноз, и при них лучшие результаты достигаются при комбина-ции операции с послеоперационной лучевой терапией. Прогноз также зависит от железы, в которой возникают опухоли; гистологического строения; степени злокачественности; стадии; и от того, вовлекает ли опухоль лицевой нерв, имеет ли фиксацию к коже или глубоким структурам, распространилась ли к лимфатиче-ским узлам, имеются ли отдаленные метастазы. Периневральная инвазия мо-жет также иметь место, особенно при высокозлокачественной аденокистозной карциноме, и должна быть распознана и пролечена.
Минимальная объем лечения для низкозлокачественных опухолей поверхно-стной части околоушной слюнной железы (Т1) - поверхностная паротодэктомия (субтотальная резекция околоушной слюнной железы в плоскости лицевого нерва) – рекомендация американских онкологов. Во всех других ситуаций чаще применя-ется тотальная паротидэктомия с сохранением или без сохранения лицевого нерва (некоторые онкологи тотальную паротидэктомию с сохранением лицевого нерва считают минимальным объемом вмешательства при злокачественных опухолях околоушной слюнной железы). Лицевой нерв или его ветви должны быть резеци-рованы, если вовлечены в опухоль; восстановление нерва может быть сделано од-новременно.
Пациентам, имеющим метастазы в регионарные лимфатические узлы, должна быть выполнена лимфаденэктомия, как часть начальной хирургической процеду-ры. Если метастатические лимфатические узлы фиксированы к внутренней ярем-ной вене выполняется операция Крайля (Крайль – американский хирург впервые предложивший эту операцию в 1906 г.). В случае отсутствия такой фиксации воз-можно выполнение шейной фасциально-футлярной лимфаденэктомии (основное отличие данной операции в том, что не удаляются кивательная мышца и внутрен-няя яремная вена). Адъювантная лучевая терапия для опухолей с метастазами в шейные лимфатические узлы может уменьшить вероятность местного рецидива.
Достоверно отмечено, что послеоперационная лучевая терапия улучшает ре-зультаты хирургического лечения, особенно для высокозлокачественных опухо-лей, а также в тех случаях, когда края резекции близко от опухоли или резекция выполнена по ее краю (ряд онкологов отдает предпочтение предоперационной лу-чевой терапии). Клинических испытания проведенные в Соединенных Шта-тах и Англии, указывают, что терапия быстрыми нейтронами улучшает показатели безрецидивной и общей выживаемости у пациентов с нерезектабельными опухо-лями и при рецидивах опухоли. Но даже в США ограничены возможности по использованию быстрых нейтронов в терапевтических целях. Гамма-терапия в режиме ускоренного гиперфракционирования также позволяет обеспечивать дли-тельный локальный контроль.
При IV стадии и рецидивном раке слюнных желез лечение носит паллиативный характер.
В сравнении с традиционной лучевой терапией большей эффективностью об-ладают быстрые нейтроны и гамма-терапия в режиме гиперфракционирования. Несмотря на отсутствие высокоэффективных химиопрепаратов, пациенты дан-ной группы могут быть отзывчивы к агрессивным комбинациям химиотерапии и радиации. При наличии отдаленных метастазов пациенты могут рассматриваться в качестве кандидатов на проведение химиотерпии такими препаратами, как доксо-рубицин, цисплатин, циклофосфамид, и фторурацил, как единственные агенты (монотерапия), так и в различных комбинациях.
