Долго существовавшее мнение о редкости новообразований у детей было не только поколеблено, но и опровергнуто жизнью в последнее столетие. Выявление различных опухолей у детей стало обычным явлением. Это особенно заметно в наше время, так как широкие оздоровительные и профилактические мероприятия и новые мощные лечебные средства способствуют снижению заболеваемости и смертности среди детей от острых и хронических инфекционных заболеваний, и внимание педиатров, естественно, все больше привлекают более редкие заболевания, в том числе и опухоли.
Детская онкология существенно отличается от онкологии взрослых: у детей опухолями поражаются одни органы, у взрослых - другие. Так, опухоли легких, желудочно-кишечного тракта, рак молочной железы. мочевого пузыря, предстательной железы, женских половых органов чрезвычайно редки у детей. Редко встречаются у детей раковые опухоли.
В настоящее время еще трудно определить истинную частоту опухолей у детей, так как она может быть достоверной лишь при полном учете всего населения отдельных стран или континентов. В наше же время такого учета во всех странах не существует, поэтому данные различных авторов о количестве опухолей у детей, о смертности при опухолях разноречивы и часто несравнимы. Так, статистические данные о смертности детей от опухолей в Индии не могут быть сравнимы с такими же данными во Франции, так как детская летальность в Индии только от острых инфекций чрезмерно высока. В силу этого невозможно иметь достоверные данные о смертности от опухолей, так как нередко последние не диагностируются при жизни ребенка. Важное значение в этом отношении имеют также недостатки медицинского обслуживания в Индии.
Несмотря на это важное обстоятельство и независимо от него, уровень выявления опухолей у детей по годам во всех странах нарастает. Об этом свидетельствуют данные отдельных авторов и статистические отчеты по больницам.
Географические особенности распространения опухолей у детей еще не могут быть освещены исчерпывающе в данном руководстве, так как имеющиеся в литературе сведения по этому вопросу недостаточны.
Является ли этот факт увеличения числа опухолей особенностью последних лет? Изучение статистических данных за прежние годы, начиная с 1939 по 1951 г. показывает, что нарастание количества онкологических больных среди детей было явным и до 40-х годов нашего столетия, но оно увеличилось в период с 1940 по 1960 г. почти вдвое по отдельным группам, например для лейкемий.
Регистрация опухолей в те годы была более редкой, и тем не менее эти цифры за 1920-1922 гг. отражают основные закономерности последующих лет: частота опухолей соответственно различным возрастным группам детей и количество больных детей с опухолями в возрасте от 1 года до 14 лет возросли в 7-10 раз. Рост числа опухолей у детей и смертность от них, так явно выраженные по статистическим данным в США, имеют такую же тенденцию и по другим странам.
Частота опухолей у детей в последнее десятилетие изучается более тщательно. Во Франции, например, проводится анализ летальности от злокачественных опухолей у детей с учетом возраста и пола на 100 000 населения за период 1951-1957 гг. Так, по данным N. Godin. летальность равнялась в 1936 г. 1,1%, в 1949 г.-5,4%, а в 1955 г.- 7,1%.
В Англии и Уэльсе в 1949 г. смертность от опухолей у детей на 100 000 населения составила 7,6%. В Шотландии она увеличилась за 1934-1954 гг. с 4 до 7%.
В США в 1955 г. процент смертности детей от опухолей оказался еще выше.
Интерес к заболеваниям детей опухолями стал особенно заметно возрастать в связи со снижением смертности от других болезней. Так, в 1942-1944 гг. в Нью-Йорке выяснилось, что смертность от опухолей среди детей оказалась выше, чем от всех форм туберкулеза (по данным статистического бюро департамента здравоохранения).
Итак, тревожными являются не только данные о частоте встречающихся у детей новообразований, но и тот факт, что опухоли являются одной из наиболее частых причин смерти. Среди хирургических заболеваний после болезней новорожденных опухоли дают наибольшую смертность среди детского населения. По данным Arey, в Массачусетском детском госпитале злокачественные опухоли у детей до 14 лет занимали в 1939 г. второе место в списке причин детской смертности и превышали смертность от коклюша. туберкулеза легких. кори. менингита и скарлатины. В Нью-Йорке смертность детей от злокачественных опухолей в 1955 г. занимала третье место (после болезней новорожденных и несчастных случаев).
По данным S. Farber, в Бостоне злокачественные опухоли занимали также второе место среди причин смертности детей в возрасте до 14 лет. В период между 5 и 9 годами жизни детей опухоли являются основной причиной их смерти.
По данным Всемирной организации здравоохранения, на 100 умерших в возрасте 1-4 лет - 9,8% и 5-14 лет - 14,3% приходится на злокачественные опухоли.
По данным A. Videback, в Дании смертность от злокачественных опухолей у детей в возрасте до 15 лет составляла 3-3,5% по отношению к общей смертности.
В нашей стране развитие специализированной помощи детям, широкая диспансеризация населения, раннее повсеместное выявление новообразований, изучение каждого случая болезни врачами, анализ каждого летального случая в лечебных учреждениях также изменили долго имевшее место представление о казуистической редкости опухолей у детей.
На современном уровне медицинских знаний с усовершенствованием диагностических методов, с развитием широкой сети учреждений здравоохранения, с хорошо организованным учетом больных, а также с организацией специализированной медицинской помощи детям и у нас представления о редкости опухолей у детей не подтверждаются статистическими данными учреждений, специально занимающихся этими вопросами.
Особенности учета частоты опухолей у детей по данным детских больниц. Следует считать, что большинство детей, страдающих опухолевым процессом, на каком-то этапе развития болезни под разными диагнозами попадает в лечебные учреждения, где диагноз уточняется. Чаще всего - это детские больницы или детские отделения районных и городских больниц, отчеты которых представляют большую ценность для суждения о частоте и характере опухолей у детей.
Правда, в больших городах обычно создается специализация каждой больницы по распознаванию и лечению отдельных видов патологии у детей, что дает завышенные цифры частоты заболеваний по отчетам по сравнению с другими детскими больницами. Например, по данным М. В. Волкова, только в одном многопрофильном учреждении - Детской больнице им. Филатова в Москве - с 1947 по 1960 г. находилось на лечении 2206 детей с гистологически подтвержденными истинными новообразованиями. Необходимо отметить, что в той же больнице за 1963 г. на 13 389 детей с опухолями было 375 человек (2,7%), в то время как в предыдущие годы за 14 лет прошло 2206 онкологических больных, что составляет в среднем около 150 детей в год. Правда, обращаемость в эту больницу с предположительным диагнозом опухоли особенно велика, и несколько завышенное количество онкологических больных здесь создается искусственно. В этом смысле интересны данные Е. П. Семеновой, которая на основании анализа и обобщения материала за 50 лет установила увеличение числа детей с опухолевыми заболеваниями наряду с уменьшением количества вскрытий детей, умерших от инфекционных заболеваний. Данные Е. П. Семеновой показывают, что в 1907-1946 гг. от опухолей умер 1% детей, в 1947-1952 гг.-2%, в 1951-1956 гг.- 3% детей.
Учет детей с опухолями по больницам других стран также дает рост их количества: по данным D. Andersen, на материале Нью-Йоркского детского госпиталя с 1935 по 1950 г. зарегистрировано 943 больных с новообразованиями.
Данные Мемориального центра по регистрации опухолей у детей в США свидетельствуют о том, что с 1926 по 1955 г. у детей до 14 лет зарегистрировано 1418 злокачественных опухолей и с 1939 по 1956 г. было отмечено 1866 доброкачественных опухолей у детей этого же возраста. В крупнейшей клинике США - клинике Мейо - в 1931 г. лечилось 750 онкологических больных в возрасте до 15 лет. Однако даже такое большое число наблюдаемых в одном учреждении онкологических больных, естественно, не дает представления о частоте новообразований у детей, так как их необходимо относить к общему числу обратившихся или лечившихся больных в данном учреждении. В то же время эти данные полностью опровергают мнения о казуистической редкости новообразований у детей.
В общих педиатрических клиниках процент онкологических больных, естественно, оказывается меньшим: в клинике Нанси (Франция) в 1943- 1953 гг. он составлял 0,4; в клинике Бостона - 0,6; в клинике Бирмингема - 0,53 и 0,48; в клинике Манчестера - 0,26; в детской клинике Great Ormond Street - 0,55 и 0,6. Эти данные характерны для детских учреждений, специально не занимающихся лечением опухолей у детей. Они дают лишь представление о частоте заболеваемости детей опухолями по сравнению с другими болезнями, составляя в среднем 0,5%.
В онкологических учреждениях процент больных детей также невелик: он составляет 1,1 по данным Манчестерского онкологического госпиталя; 1,8 - Лондонского онкологического госпиталя; до 2 - Кентукки.
Приведенные данные говорят о том, что дети с опухолями не концентрируются в специальных онкологических учреждениях, так как там не уделяется должного внимания вопросам детской онкологии. Следовательно, пока такие больные находятся в клиниках детской или общей хирургии, в радиологических отделениях, общих педиатрических клиниках, а также в нейрохирургических, ортопедических, офтальмологических, гематологических и других специализированных учреждениях. Этим частично объясняются трудности получения более точных данных статистики опухолей у детей; к тому же необходимо добавить отсутствие у ряда больных биопсий, а также то обстоятельство, что не все умершие дети подвергаются вскрытию.
Возраст детей, страдающих опухолями, в графическом изображении дает резкий подъем кривой к 3-6 годам, которые считаются критическими для выявления опухолей.
Существует мнение, что каждому возрасту ребенка свойствен свой тип опухоли. Так, дизонтогенетические опухоли (опухоль Вильмса. ретинобластома) свойственны детям в возрасте до 4 лет. Лейкемии, лимфогранулематоз, опухоли мозга, гонад и костей встречаются у детей во всех возрастах. Опухоли костей чаще проявляются к 13-14 годам.
N. Kiesewetter считает, что детям в возрасте 1-2 лет свойственны опухоли почек и нейробластомы, от 2 до 12 лет - лейкемии, опухоли центральной нервной системы и глаз, позднее выявляются костные и смешанные опухоли. А. П. Шанин отмечает редкое развитие злокачественных опухолей у новорожденных.
По статистическим данным, число мальчиков, страдающих опухолями, преобладает над числом девочек.
По материалам различных авторов встречается деление на опухоли мягких тканей и опухоли скелета.
По данным М. В. Волкова, из 2206 детей, наблюдаемых в больнице им. Н. Ф. Филатова за период 1947-1960 гг. у 85% были опухоли мягких тканей и у 15% - опухоли костей. В. Coley из 1418 детей в возрасте до 14 лет, отмеченных по регистрации Мемориального центра США с 1926 по 1955 г. установил у 87% опухоли мягких тканей и у 13% - опухоли костей. С 1939 по 1956 г. там же было зарегистрировано 1866 детей того же возраста с доброкачественными опухолями, из них 90% относились к больным с опухолями мягких тканей и 10% - с костными новообразованиями.
В клинике Мейо из 750 онкологических больных до 15 лет с опухолями мягких тканей зарегистрировано 84% и с опухолями костей - 16%.
При распознавании опухоли у ребенка прежде всего решается вопрос о ее злокачественности или доброкачественности, так как это определяет тактику в отношении лечебных мероприятий.
По данным М. В. Волкова, доброкачественные опухоли у детей составляют 92,8%, злокачественные - 7,2% (без учета лейкозов и лимфогранулематоза). Среди доброкачественных опухолей у детей на сосудистые новообразования приходится 63 %, костные - 10%, опухоли нервной системы - 2%, дермоиды - 10%, миомы. фибромы, тератомы, гигромы, папилломы - 3%. Причем доброкачественные опухоли у детей имеют излюбленную локализацию: в 42% на лице - гемангиомы; в 22,5% на шее - лимфангиомы; в 72% в крестцово-копчиковой области - тератомы ; в 46% в области надбровных дуг - дермоиды. Таким образом, излюбленная локализация опухоли может служить у детей диагностическим симптомом.
По данным детского госпиталя в Нью-Йорке, доброкачественные опухоли при гистологическом их исследовании делятся на следующие группы: па первом месте стоят смешанные опухоли - 214, затем идут опухоли эктодермы - 35, опухоли эндодермы - 87, мезодермы - 254 и нервной системы - 178.
Смешанные опухоли встречаются в яичке, яичнике, промежности, средостении, носоглотке, мозгу, шее, а доброкачественные опухоли локализуются, как правило, в коже, в мягких тканях, костях.
Гистологическая оценка доброкачественных и злокачественных опухолей у детей может быть очень трудна. Недаром P. Denoit и О. Schweisguth утверждают, что о злокачественности опухоли у больного ребенка можно судить прежде всего по ее клиническому течению. Правда, и клиника не всегда соответствует гистологической картине опухоли: явно злокачественная опухоль может развиваться медленно. В то же время опухоль носоглотки, например, нередко сопровождается бурным ростом самой опухоли, однако при повторных биопсиях гистологический анализ не выявляет данных, свидетельствующих о злокачественном новообразовании. В таких случаях быстрая реакция опухоли на лучевое воздействие и конечный исход процесса помогают правильно оценить характер бластомы.
Частота поражения отдельными видами злокачественных опухолей у детей также неодинакова. По данным A. Videback, частота и локализация злокачественных опухолей у детей 4 Дании представлена следующим образом: лейкемии и миеломы - 30%; саркомы различных видов, в том числе скелета - 20%; опухоли мозга - 20%; рак кожи - 4%; опухоли почек - 4%; рак пищеварительного тракта - 4%; рак половых органов - 3%; опухоли прочих локализаций - 15%.
В детских терапевтических клиниках на первое место выступает лейкемия, в хирургических стационарах - опухоли костей и почек, в нейрохирургических - внутричерепные опухоли.
Наиболее точные, невыборочные сведения о частоте новообразований у детей можно получить только из педиатрических стационаров, в которых существует госпитализация больных для консервативного и оперативного лечения.
Глубокое изучение вопросов клиники опухолей у детей дает ключ к раннему распознаванию их и дифференциальной диагностике злокачественных и доброкачественных новообразований, а это в свою очередь имеет первостепенное значение для успешного лечения опухолей у детей.
Новый раздел патологии у детей - злокачественные и доброкачественные опухоли - необходимо изучать систематически с привлечением всех методов статистики, используемых уже много лет в онкологии взрослых для организации эффективной борьбы с опухолями.
Статистика должна охарактеризовать количественную сторону заболеваемости определением числа больных с опухолями, установить частоту их в отношении пола и возраста и т. д. В отношении детей большая часть работ касается пока онкологических данных, собранных по отдельным детским лечебным учреждениям, и обобщенных материалов вскрытий и гистологических исследований. Все эти материалы показывают, что проблемы детской онкологии еще очень мало освещены, далеки от тех всесторонне разработанных сведений, какими располагает статистика по онкологии у взрослых больных. Поэтому в настоящее время в отношении детской онкологии назрела необходимость тщательно изучить все ранее собранные статистические материалы, чтобы наметить пути дальнейшего изучения этой проблемы.
Для научного статистического изучения злокачественных новообразований у детей в настоящее время требуется собирать следующие данные.
1. Материалы демографической статистики (численность, возрастно-половой, национальный состав населения, рождаемость, смертность и т. д.).
2. Материалы регистрации опухолевых заболеваний.
3. Материалы о госпитализации опухолевых больных.
4. Материалы по оказанию медицинской помощи опухолевым больным.
5. Патологоанатомические материалы.
6. Материалы массовых и выборочных профилактических осмотров населения.
При регистрации больных с впервые установленными новообразованиями необходимо исключать больных со всеми другими заболеваниями. Однако это не всегда удается сделать, так как в ряде случаев при наличии злокачественной опухоли врачи ставят ошибочные диагнозы. Последующее по существу неправильное отнесение таких ошибочных диагнозов в соответствующие группы заболеваний приводит к занижению показателей заболеваемости и смертности от злокачественных опухолей, если эти больные дети не попадают в больницы, где прежний диагноз их заболевания изменяется и правильно учитывается основное заболевание - опухоль.
Вопросы учета первичной локализации злокачественной опухоли у детей очень трудны, так как рано и с несомненностью новообразования выявляются лишь при выраженных формах; это прежде всего относится к опухолям периферических узлов, мягких тканей и костей. Скрытые локализации опухолей внутренних органов у детей выявляются нередко поздно и могут идти под диагнозами других заболеваний. Часто правильное их распознавание доступно лишь при патологоанатомическом исследовании, но оно проводится у меньшей части детей. Правда, материалы вскрытий не могут служить для изучения распространенности опухолей у детей, но на данном этапе развития детской онкологии они очень ценны и должны быть использованы для сравнительной оценки распространения опухолей у взрослых и детей (для оценки возрастных особенностей строения и течения опухолевых процессов у человека и т. д.).
Если у взрослых при анализе материалов регистрации смертных случаев от опухолей установлено, что в действительности от опухолей больных умирает на 10-15% больше, чем распознается прижизненно, то в отношении детей никаких сведений в этом направлении еще не имеется. Однако остается несомненным, что среди умерших детей вскрытий производится меньше и распознавание опухолей при патологоанатомическом исследовании по гистологическому анализу не везде еще проводится. Между тем для детской онкологии достоверны только эти данные.
Важная роль патологической анатомии, особенно в начальном периоде исследования краевой патологии опухолей, несомненна. Учитывая все данные, симпозиум 1950 г. в Оксфорде предложил разрабатывать вопросы онкологии (что важно и для детей) с учетом следующих основных направлений.
1. Географическое распределение злокачественных опухолей представляет собой один из научно-исследовательских разделов изучения канцерогенеза у человека.
2. Работы этого рода должны основываться на строго продуманном и тесном сотрудничестве между учеными различных стран и различных специальностей: онкологов, патологов, статистиков, специалистов по питанию и т. п.
3. Патологическая анатомия должна играть очень важную роль, особенно в начальном периоде исследований.
4. Сравнительное патологоанатомическое исследование материала биопсий и вскрытий, полученных из определенных географических областей, должно быть важным методом в географическом изучении злокачественных опухолей.
5. Пересылка гистологического материала и обмен им среди участников исследования в различных географических областях должны быть легкодоступны и не должны сопровождаться большими расходами.
6. Тесное содружество между участниками исследования в процессе работы должно дать ценные результаты для окончательных выводов.
7. Проблемы, возникшие в результате исследований, должны подвергаться экспериментальному изучению.
Необходимо учитывать, что больничная статистика, на которую нам приходится опираться в вопросах изучения частоты опухолей у детей как на основной источник сведений по детской онкологии, часто имеет следующие недостатки.
1. Не все больные злокачественными опухолями и предопухолевыми заболеваниями госпитализируются: части больным лечение проводится только в амбулаторных условиях.
2. Некоторые больные поступают в стационар повторно в связи с возникновением рецидивов и метастазов, если имеются показания к специальному или паллиативному лечению; выделить эту группу больных среди всех госпитализированных, по материалам больничной статистики, практически невозможно.
3. Больные с поздними стадиями злокачественных опухолей (до 70%) большей частью находятся в последние месяцы своей жизни дома, где и умирают. Это делает материалы больничной статистики неполными.
Таким образом, результаты наблюдений, сделанные по материалам госпитализированных больных, нельзя распространить на всю массу больных злокачественными опухолями. Статистика детской онкологии требует еще углубленной разработки многих вопросов.
Пока смертность от опухолей у детей в отдельных странах оказывается выше, чем от всех других болезней, вместе взятых. Это объясняется большой злокачественностью их течения, быстрым распространением опухоли и метастазов у детей. Однако современная диагностика и терапия опухолей позволяют считать, что прогноз у детей не может считаться безнадежным. Клиническая практика показывает, что треть онкологических больных детей со злокачественными опухолями может быть спасена (ретикулобластомы, опухоли почек, нейробластомы. опухоли головного мозга ). Поиски терапии нужно расширять и одновременно необходимо изучать социальные, семейные, географические факторы этой проблемы, чтобы лечение опухолей в детском возрасте подкрепить обоснованными мерами профилактики.
