Мезотелиома — злокачественная (чаще) опухоль, растущая из мезотелиальной ткани, с участками из веретеновидных саркомоподобных клеток и аденоматозной ткани. Как правило, опухоль обнаруживают в плевре и брюшине, реже — в яичке и суставах. Растёт как толстый пласт, покрывающий внутренние органы, и состоит из веретенообразных клеток и фиброзной ткани.
Причины
Факторы риска. длительный контакт с асбестом, курение.
Классификация • Мезотелиома доброкачественная — неметастазирующая мезотелиома в виде узла на ножке или широком основании • Мезотелиома злокачественная (рак целомический, эндотелиома саркоматозная) характеризуется инфильтрирующим ростом и склонностью к раннему метастазированию.
Мезотелиома плевры (МКБ-10. C45.0 Мезотелиома плевры)
• Клиническая картина: одышка (связанная с экссудативным плевритом), боли в грудной клетке (вследствие прорастания опухоли в межреберья), кашель и кровохарканье, снижение массы тела. Диагностика: обзорная рентгенография органов грудной клетки; плевральная пункция, эвакуация выпота и его цитологическое исследование; торакоскопия и биопсия опухоли.
• TNM - классификация (применяется только к опухолям плевральной полости, см. также Опухоль, стадии) •• Тx — недостаточно данных для оценки первичной опухоли •• Т0 — первичная опухоль не определяется •• Т1 — опухоль ограничена париетальной и/или висцеральной плеврой с одной стороны •• Т2 — опухоль прорастает на стороне поражения: лёгкое, внутригрудную фасцию, диафрагму, перикард •• Т3 — опухоль прорастает на стороне поражения: мышцы грудной стенки, рёбра, средостение •• Т4 — опухоль непосредственно прорастает любую из следующих структур: противоположное лёгкое, плевру с противоположной стороны, брюшину, органы брюшной полости, ткани шеи •• N0 — нет метастазов в регионарных лимфатических узлах •• N1 — метастазы в перибронхиальных и/или лимфатических узлах корня лёгкого на стороне поражения, включая прямое прорастание •• N2 — метастазы в лимфатические узлы средостения на стороне поражения и/или бифуркационные (субкаринальные) •• N3 — метастазы в лимфатические узлы: средостения или корня лёгкого с противоположной стороны; прескаленные или надключичные (с любой стороны).
• Группировка по стадиям • Стадия I: T1–2N0M0 • Стадия II: T1–2N1M0 • Стадия III •• T1–3N2M0 •• T3N0–2M0 • Стадия IV •• T1–3N3M0 •• T4N0–3M0 •• T1–4N0 - 3M1.
• Лечение • Радикальное лечение возможно только при оперативном удалении ограниченных форм мезотелиомы, которое удаётся выполнить редко • Объём операции может варьировать от иссечения опухоли плевры с подлежащими тканями до плевропульмонэктомии, которая, однако, не улучшает отдалённых результатов • Основной метод лечения для большинства больных — полихимиотерапия различными комбинациями препаратов с использованием платины (не выработано стандартных схем), включая внутриплевральное введение препаратов. Плевральные пункции или установка микродренажа • Тиотепа по 20 мг в 6–8 мл 0,9% р - ра натрия хлорида интраплеврально 1–2 р/нед • • Плевродез: торакоскопия с распылением талька или обработкой тетрациклином с целью облитерации плевральной полости • Лучевая терапия отличается малой эффективностью.
• Прогноз неблагоприятный; опухоль растёт быстро, рано метастазирует в лимфатические узлы средостения.
Мезотелиома фиброзная локализованная (солитарная фиброзная опухоль) формируется преимущественно из висцеральной плевры. Большинство подобных опухолей доброкачественные, что определяет вполне благоприятный прогноз • Клиническая картина: дискомфорт в грудной клетке, выраженная одышка, синдром гипертрофической лёгочной остеоартропатии с артралгией кистей рук, локтей и колен, «барабанными палочками» (развиваются позднее) • Лечение: резекция опухоли, симптоматическое лечение гипертрофической лёгочной артропатии.
Мезотелиома брюшины возникает чаще у мужчин старше 50 лет и обычно связана с воздействием асбеста и проявляется увеличением живота, болью в животе, тошнотой, рвотой и похуданием • Диагноз устанавливают обнаружением злокачественных клеток в экссудате и биоптатах, полученных при парацентезе, биопсии или лапаротомии • Лечение локализованных форм мезотелиомы заключается в её радикальном хирургическом удалении, при диффузных формах хирургическое лечение не показано, применяют лучевую или химиотерапию, либо их сочетание; терапия редко оказывается эффективной.
Мезотелиома яичка (аденома яичка, аденофиброма яичка, опухоль яичка аденоматозная) — мезотелиома, исходящая из серозной оболочки яичка, его придатка и семенного канатика, характеризуется доброкачественным ростом с возникновением железистоподобных полостей.
Мезотелиома сустава (синовиома, эндотелиома синовиальная) — опухоль, исходящая из клеток сухожильных влагалищ или синовиальных слизистых сумок • Синовиома доброкачественная (опухоль гигантоклеточная сухожильных влагалищ, гигантома сухожилия, синовиома гигантоклеточная, синовиома ксантоматозная, синовиоэндотелиома, тендосиновит узловатый) — доброкачественная опухоль сухожильного влагалища (обычно пальца кисти), состоящая из фибробластов и гигантских клеток •
Синовиома злокачественная (саркома синовиальная, саркоэндотелиома синовиальная, синовиалома злокачественная) исходит из элементов сухожильных влагалищ, суставных и слизистых сумок.
МКБ-10 • C45 Мезотелиома • D19 Доброкачественное новообразование мезотелиальной ткани
