Синонимы: перицитома, перителиома, гемангиоперицитома, лимфангиоперицитома, периваскулярная гемангиоэндотелиома.
Редкое заболевание из группы злокачественных сосудистых опухолей, которое впервые описали Stout и Murray в 1942 г. и предложили название «гемангиоперицитома». К настоящему времени опубликованы сообщения о 700 больных.
Этиология и патогенез
Согласно данным литературы, источником роста гемангиоперицитомы могут быть все элементы сосудистой стенки: эндотелий, перициты, гломусные клетки, ангиобласты сосудистой мезенхимы.
Однако многие дерматологи придерживаются взгляда, что источником роста гемангиоперицитомы являются перициты, описанные бернским анатомом Zimmermann (1928), которые представляют модифицированные гладкомышечные клетки, прилегающие к стенкам капилляров и регулирующие размеры капилляров. Некоторые дерматологи рассматривают перициты как источники таких опухолей, как гемангиоперицитома и гломангиома. Как показывают ультраструктурные исследования, перициты обнаружены в стенках капилляров и венул. Они имеют длинные выросты, окружающие сосуд и образующие прерывистый слой между эндотелием и адвентициальной соединительной тканью. Обычно только базальная мембрана отделяет эндотелий от перицитов.
Некоторые дерматологи разделяют гемангиоперицитомы на доброкачественные и злокачественные. Однако до сих пор не установлены точные границы между ними. Первые - морфологически зрелые (дифференцированные), вторые - с признаками анаплазии (недифференцированные).
Большинство же дерматологов считают гемангиоперицитомы злокачественными или потенциально злокачественными, так как они рецидивируют и метастазируют. Отдаленные метастазы развиваются у 1/3 больных. Наиболее часто опухоль метастазирует в лёгкие, лимфатические узлы и печень.
Опухоль развивается у людей обоего пола, чаще у лиц среднего и пожилого возраста. Более 3/4 описанных больных были в возрасте от 40 до 70 лет. Самому старому из зарегистрированных больных было 92 года. Описаны гемангиоперицитомы у детей. Отмечено, что гемангиоперицитома у детей протекает агрессивно.
Наиболее частая локализация гемангиоперицитомы - кожа, подкожная жировая клетчатка и скелетные мышцы. Но опухоль может локализоваться всюду, где имеются капилляры, включая ротовую полость, медиастинум, ретроперитонеальные области. Из 188 случаев гемангиоперицитомы, описанных в английской литературе, у 103 (54,7%) больных очаги поражения локализовались в коже и подкожной клетчатке и у 85 - во внутренних органах. Suzuki et al. сообщили, что среди 88 опубликованных в Японии случаев гемангиоперицитомы в 52% опухоль поражала кожу и подкожные ткани, в 11% - забрюшинное пространство, в 10% - желудок.
Опухоли могут возникать на любом участке кожи, но чаще локализуются на конечностях, особенно на нижних, несколько реже на туловище и голове. Клинически гемангиоперицитома проявляется чётко отграниченным бугристым опухолевидным образованием, выступающим над уровнем окружающей кожи. Опухоль имеет овальные или округлые очертания, состоит из отдельных узлов плотноэластической консистенции, серовато-белого или насыщенно-синюшного цвета (в зависимости от степени васкуляризации), безболезненная при пальпации; размеры её от 0,5 до 5-8 см в диаметре.
С течением времени опухоли могут изъязвляться и легко кровоточить. Обычно гемангиоперицитома - солитарная опухоль, хотя изредка она может быть множественной, группируясь, как правило, на сравнительно небольшом участке тела. Saunders и Fitzpatrick описали больную 21 года с 15 очагами поражения на коже нижних и верхних конечностей. Следует подчеркнуть, что множественные опухоли, особенно синюшного цвета, могут представлять затруднения как для клинициста, так и для морфолога. Они могут быть легко приняты клиницистами за саркому Капоши .
Растут опухоли сравнительно медленно, хотя в части случаев отмечается довольно быстрое увеличение их размеров. В одном из наших наблюдений опухоль достигла диаметра 8 см за шестимесячный период. Болезненность в части случаев развивается в результате сдавления нервов.
Течение болезни, как правило, медленное (5-12 лет), но встречаются случаи с быстрым смертельным исходом. Весьма часто опухоли рецидивируют, иногда неоднократно. Рецидивы могут возникать через много лет после удаления опухоли. Довольно часто наблюдаются метастазы. В литературе процент метастазов при гемангиоперицитоме колеблется от 11,7% до 56,5%. От начала постановки диагноза и до обнаружения метастазов проходило от 1 до 14 лет, в среднем 4,5 года. По данным ряда дерматологов, летальный исход от гемангиоперицитомы колеблется от 23 до 47,8% в сроки от 3-5 до 15-20 лет, в среднем через 10 лет. Недифференцированные формы гемангиоперицитомы дают более высокую летальность.
Опухоль состоит из большого количества капилляров различной формы и размеров. Под эндотелием расположен слой удлиненных клеток с многочисленными тонкими цитоплазматическими выростами. Эти клетки, имеющие свойства типичных перицитов, окружены непрерывной базальной мембраной, кроме зон непосредственного контакта с эндотелием. В некоторых случаях (преимущественно в недифференцированных гемангиоперицитомах) в перицитах имеется много митотических фигур и они проникают в просвет сосудов, поэтому такие опухоли следует рассматривать как злокачественные или потенциально злокачественные (Lever).
Его следует проводить с саркомой Капоши. ангиолейомиобластомой, фибросаркомой, ангиосаркомой, гломус-ангиомой Барре-Массона, сосудистой лейомиомой. саркомой Юинга.
Более эффективно хирургическое лечение с последующим облучением очагов поражения; применяют также цитостатики (проспидин, винкристин, циклофосфамид, метотрексат и др.).
