Саркома мягких тканей – группа злокачественных новообразований мезенхимальной природы. От всех встречаемых у взрослых злокачественных опухолей, саркома мягких тканей составляет всего 1%. Опухоль в равной степени поражает женщин и мужчин, обычно между двадцатью и пятидесятью годами. В состав мягких тканей туловища и конечностей входят сухожилия, фасции, межмышечная и подкожная жировая клетчатка, околососудистые и внутримышечные соединительнотканные прослойки, оболочки периферических нервов, поперечнополосатые мышцы и синовиальная ткань.
Выделяют следующие виды сарком мягких тканей: ангиосаркома, альвеолярная мягкотканая саркома, внескелетная хондросаркома, эпителиоидная саркома, лейомиосаркома, фибросаркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома, липосаркома, злокачественная гемангиоперицитома, злокачественная шваннома, злокачественная мезенхимома, синовиальная саркома и рабдомиосаркома.
Подразделение саркомы мягких тканей по степени злокачественности:
• Высокая степень злокачественности. Клетки низко дифференцированы, наблюдается их стремительное активное деление. Саркома обильно снабжена сосудами, присутствует множество очагов некроза, содержит мало стромы и много опухолевых клеток
• Низкая степень злокачественности. При таких саркомах клетки обладают малой митотической активностью и высоко дифференцированы, содержат много стромы и мало опухолевых клеток. Очагов некроза очень мало, кровоснабжение опухоли незначительно
Саркома мягких тканей – причины
Достоверные причины развития саркомы мягких тканей до сих пор не определены, однако достаточно четко очерчен круг факторов, повышающих вероятность развития данной опухоли. К факторам риска относят: воздействие различных химических канцерогенов, генетическая предрасположенность, некоторые вирусы (ВИЧ, вирус герпеса ), воздействие излучений и радиации, нарушение иммунной защиты, вредные факторы окружающей среды, частые травмы.
Помимо это, саркома мягких тканей может развиться вследствие наличия у человека таких заболеваний как болезнь Реклингхаузена (развивается нейрофибросаркома) и болезнь Педжета (развивается остеосаркома)
Саркома мягких тканей – симптомы
Даже не смотря на то, что под определением «саркома мягких тканей» скрывается целая группа новообразований, для них всех все же можно выделить некоторые общие симптомы:
- Наблюдаемое визуально новообразование. По мере прогрессирования, саркома становится видна даже невооруженным глазом. Наблюдается ее влияние на расположенные поблизости органы, что выражается в нарушении их адекватного функционирования
- Болевые ощущения. Боль является достаточно редким первоначальным симптомом и появляется исключительно при задетых опухолью нервных волокнах
- Быстрая утомляемость, общая слабость
- Стремительное снижение массы тела
- Кожные покровы над новообразованиями могут изъязвляться и изменять свой окрас
К сожалению, большинство из вышеописанных симптомов проявляется уже на более поздних стадиях заболевания, когда драгоценное время упущено.
Саркома мягких тканей может развиться на любом участке тела человека. У примерно 50% больных она локализуется на нижних конечностях, причем обычно на бедренной части. На верхних конечностях саркома наблюдается у 25% больных. Остальные случаи приходятся на туловище и очень редко на голову.
Саркома мягких тканей имеет вид гладкого или бугристого желтовато-серого или беловатого округлого узла. Консистенция новообразования напрямую зависит от его гистологического строения. Саркома может быть желеобразной (миксома), мягкой (ангиосаркома, липосаркома) и плотной (фибросаркома). Саркомы мягких тканей истинной капсулы не имеют, однако по мере роста, злокачественное новообразование сдавливает окружающие его ткани, которые вследствие этого уплотняются и образуют четко отграничивающую опухоль ложную капсулу.
Чаще всего саркома возникает в глубинных слоях мускулатуры и по мере роста начинает постепенно продвигаться к поверхности тела. Под влиянием физиотерапевтических процедур и травм ее рост заметно ускоряется. Чаще всего наблюдается одиночная опухоль, однако возможны и множественные поражения. Нередко они возникают на достаточно значительном расстоянии друг от друга (злокачественные невриномы, множественные липосаркомы).
Основным путем для метастазирования саркомы мягких тканей является кровеносная система, а излюбленная локализация метастазов – легкие (реже кости и печень). В 8% случаев наблюдается метастазирование в лимфатическую систему. Особенностью злокачественных опухолей мягких тканей считается существование целой группы опухолей, которые являются как бы промежуточным звеном между злокачественными и доброкачественными. Эти опухоли нередко рецидивируют, обладают инфильтрирующим местнорецидивирующим ростом, крайне редко метастазируют (дифференцированные фибросаркомы, эмбриональные или межмышечные фибромы и липомы, десмоидные опухоли брюшной стенки), или не дают метастазов вообще.
Ведущим признаком саркомы мягких тканей является появление небольшой припухлости или узла овальной или округлой формы. Размеры новообразования могут колебаться от двух до тридцати сантиметров. При явно выраженной ложной капсуле границы опухоли четкие, в случае глубокого залегания новообразования, контуры трудноопределимы и нечетки. Кожные покровы обычно не изменяются, однако при быстро растущих массивных достигших поверхности новообразованиях появляется сеточка расширенных подкожных вен, присутствует местное повышение температуры, может наблюдаться изъязвление или инфильтрация кожи. При пальпации опухоль малоподвижна. Иногда саркома мягких тканей приводит к заметной деформации конечности, при движениях вызывает ощущение неловкости и тяжести, однако полностью функция конечности практически никогда не нарушается.
Диагностика саркомы мягких тканей на ранних стадиях крайне затруднена, однако существуют так называемые «сигналы тревоги», благодаря знанию которых человек может своевременно обратиться за квалифицированной помощью. Итак, подозрение на наличие саркомы может быть если:
- Появляется постепенно увеличивающееся опухолевое новообразование
- Опухоль практически неподвижна
- Появляется опухоль, исходящая из глубинных слоев мягких тканей
- После травмы на протяжении от нескольких недель до двух-трех лет возникает припухлость
После обращения к врачу, специалист опрашивает, проводит общий осмотр и назначает определенный круг исследований: УЗИ (позволяет оценить размеры опухоли и степень вовлечения в патологический процесс соседних тканей), рентгенография (выявляет новообразование, а также определяет его очертания и размеры), КТ (позволяет отображать послойные срезы опухоли и моделирует трехмерную модель новообразования), МРТ, сцинтиграфия, Позитронно-эмиссионная томография
Саркома мягких тканей – лечение
Лечение саркомы мягких тканей всегда комплексное, заключается в широком иссечении злокачественного новообразования совместно с проведением химиотерапии и лучевой терапии. Ведущим элементом радикального лечения является оперативное вмешательство, глубина и объем которого напрямую зависит от локализации и степени распространения опухоли. При выполнении стандартной операции проводится широкое иссечение образования в пределах анатомической зоны. При опухолях межмышечного пространства, вместе с образованием удаляют участки прилежащих мышц. В случае прорастания опухолью магистральных сосудов, костей или нервных стволов, а также в случае безуспешного многократного проведения сохранных операций, проводится ампутация конечности. Помимо этого к ампутации прибегают в случаях запущенных форм опухолей, которые сопровождаются нестерпимой болью или осложнены кровотечением и распадом.
Как дополнение оперативного лечения применяется лучевая терапия. При небольших по размеру образованиях, показано снижающее риск рецидива послеоперационное облучение. Также хорошо зарекомендовало себя предоперационное облучение, которое применяется при значительных по размеру новообразованиях, что значительно облегчает процесс удаления. Брахитерапия является разновидностью лучевой терапии и применяется для облучения непосредственно самой опухоли путем перемещения источника с радиоактивным материалом внутрь ее. Благодаря этому методу поражение соседних тканей, наблюдаемое при проведении дистанционного облучения, в разы уменьшается.
Химиотерапия в лечении саркомы мягких тканей стала широко применяться только в последние годы. Благодаря проведению после операции адъювантной химиотерапии риск развития метастазов и рецидивов значительно уменьшается. Наиболее эффективным препаратом считают Адриамицин (у 30% пациентов вызывает ремиссию).
В случае если саркома мягких тканей была выявлена на ранних стадиях, прогноз лечения благоприятный. Проведение комплексного лечения позволяет у 75% больных добиться пятилетней выживаемости. В случае обширного распространения злокачественного процесса и применении по этому поводу агрессивной комплексной терапии, пятилетняя выживаемость не превышает 35%.
