Опухоли у детей отличаются выраженными особенностями происхождения, клинического проявления и патоморфологической структуры.
У детей, как и у взрослых, опухоли делятся на доброкачественные и злокачественные. Опухоли отличаются рядом свойств в зависимости от индивидуальных особенностей ребенка, факторов, вызвавших ее и определивших ее развитие.
Доброкачественные опухоли чаще всего имеют капсулу, после радикального удаления не дают метастазов и рецидивов. В клиническом проявлении они могут расти агрессивно и быстро. Этот клинический признак может быть ошибочно оценен как злокачественный рост. Быстрота роста опухолей у детей может приводить к значительному распространению, в том числе и на жизненно важные области, что угрожает жизни больного.
Злокачественные опухоли характеризуются выраженным автономным ростом, утратой способности к формированию морфологически зрелых тканевых структур, инфильтративным ростом и метастазированием по кровеносной и лимфатической системам. При злокачественных опухолях наблюдаются иммунологические, гормональные и другие нарушения, угрожающие жизни ребенка.
В группе больных с новообразованиями ЧЛО дети составляют 25,5 %. У 95 % из них выявляются доброкачественные опухоли и у 5 % - злокачественные. Опухоли у детей большей частью являются дизонтогенетическими, т.е. возникают в результате нарушений эмбриогенеза, внутриклеточного деления или процесса развития и дифференциации зародышевого сегмента. Это подтверждается наблюдениями, указывающими, что большинство опухолей клинически проявляется в раннем возрасте - от рождения до 5 лет. Нередко опухоли сочетаются с пороками развития других органов. У детей преобладают мезенхимальные новообразования и почти не встречаются эпителиальные. Чаще всего наблюдаются соединительнотканные доброкачественные опухоли мягких тканей лица (сосудистые образования), второе место по частоте обнаружения занимают новообразования костей лица. Среди новообразований тканей и органов рта наблюдается обратная картина: преобладают новообразования эпителиальные (из покровного и зубообразовательного эпителия и эпителия слюнных желез), реже - соединительнотканные (из кровеносных сосудов), крайне редки нейрогенные опухоли.
Опухоли и опухолеподобные образования челюстных костей чаще выявляются у детей 7-12 и 12-16 лет и очень редко до 1 года.
Самая высокая частота новообразований в полости рта наблюдается у детей до 1 года и в 12-16 лет. Новообразования дизонтогенетической природы выявляются при рождении ребенка или в первые 5 лет жизни и редко позже. Это зависит от локализации новообразования: чем глубже оно располагается и чем сложнее анатомо-топографическое строение области расположения новообразования дизонтогенетической природы, тем позднее по времени оно проявляется и визуализируется клинически.
В 7-12-летнем возрасте учащение новообразований объясняется периодом наиболее активного роста костей лица, а в 12-16 лет - повышенной эндокринной деятельностью (интенсивный рост организма, половое созревание). Частота выявления отдельных видов опухолей также зависит от возраста ребенка. Так, гемангиома, лимфангиома, дермоид, миобластома, меланоти-ческая нейроэктодермальная опухоль младенца чаще обнаруживаются в первые 5 лет жизни, ретикулярные саркомы - в возрасте от 2 до 5 лет. У детей старшего возраста чаще бывают доброкачественные опухоли челюстных костей. Прослеживается связь биологической акселерации с учащением развития некоторых видов опухолей.
Имеется гормональная зависимость некоторых видов опухолей и диспластических процессов. У мальчиков чаще встречаются шытиклеточные опухоли, лимфангиомы, ангиофибромы, злокачественные опухоли лимфатического аппарата, у девочек - гемангиомы, тератомы, папилломы слизистой оболочки рта, синдром Олбрайта.
Одна из особенностей опухолей детского возраста - семейное предрасположение к некоторым из них: фиброматозу десен, нейрофиброматозу, херувизму, гемангио-ме. Установление у родителей такого типа наследственности облегчает своевременное распознавание этих опухолей у ребенка и помогает наметить пути их раннего лечения.
Течение некоторых опухолей чрезвычайно своеобразно: гемангиомы и лимфангиомы обладают инфильтрирующим ростом, могут прорастать в соседние органы, разрушая их; такие опухоли трудно удалить. То же можно отметить в клиническом проявлении гамартом, рабдомиом. Клинико-рентгенологическая картина, темпы и характер роста десмопластических фибром нижней челюсти схожи с таковыми остеогенных сарком. Следовательно, интенсивность проявления роста опухолей у детей не совпадает с типичными признаками доброкачественности или злокачественности. Специфической особенностью некоторых новообразований (гемангиома, лимфангиома, папилломатоз слизистой оболочки полости рта) является способность их к спонтанной регрессии, которую объясняют тем, что эти опухоли являются последней стадией пренатальных нарушений.
Диагностика доброкачественных и злокачественных опухолей у детей проводится с большим опозданием, ибо время от начала заболевания и время его проявления не совпадают. Обнаружение опухоли может произойти через недели, месяцы, иногда годы от истинного начала заболевания.
Особенности диагностики доброкачественных и особенно злокачественных опухолей:
- относительная редкость многих видов новообразований ЧЛО у детей;
- отсутствие патогномоничных (обязательных) признаков опухоли и наличие других патологических генетических процессов, имитирующих опухоли. На ранних этапах развития опухоли возможны постановка неонкологического диагноза и соответственно назначение неадекватного лечения;
- несвоевременное и неадекватное лечение, которое нередко проводят детям в неспециализированных отделениях.
Начальные этапы развития опухолей в большинстве случаев клинически не проявляются, поэтому раннюю диагностику новообразований мягких тканей лица и челюстных костей у детей нужно проводить с онкологической настороженностью!
Основные положения, которые должны быть учтены:
- внимание к нетипичным и необъяснимым признакам течения любого заболевания;
- знание ранних симптомов проявления опухолей;
- помнить, что в разных возрастных группах могут быть различия в проявлении опухоли;
- есть преобладание той или иной нозологической формы у детей в разных возрастных группах;
скорейшее направление ребенка в специализированное
- учреждение и отказ от периода "наблюдения";
- независимо от того, к какому специалисту обратился ребенок (терапевт-стоматолог, ортодонт), его обследование должно быть тщательным с целью поиска возможного проявления признаков новообразования;
- отдельные патологические процессы не верифицируются в первые годы жизни (нейрофиброматоз при наличии начальных клинических симптомов заболевания не выявляется патоморфологом, что приводит к ошибочным диагностике и лечению);
- рациональное использование периодов диспансеризации организованного и неорганизованного детского населения (детский сад, школа, интернат), выявление новообразований при проведении санации полости рта;
- обнаружение новообразования требует его немедленной верификации и лечения в специализированном детском челюстно-лицевом стационаре, а при подозрении на злокачественное новообразование - в специализированном онкологическом детском отделении.
Наиболее часто в детском возрасте встречаются поражения губ, языка, твердого и мягкого неба, альвеолярного отростка, челюстных костей, подъязычной области, слюнных желез. При диспансерном наблюдении стоматолог и участковый педиатр могут выявить врожденные кисты и свищи шеи, дермоиды, миобластомы языка, лимфангиомы и гемангиомы лица, нейрофиброматоз и др. Совместное обследование ребенка до 1 года следует проводить ежемесячно, затем 3-4 раза в год до 5-летнего возраста, а в последующем ежегодно. При подозрении на опухоль следует направить ребенка в специализированное детское стоматологическое учреждение.
Диагноз опухоли у детей четко может быть поставлен на основании клинико-рентгенологической картины и морфологического исследования биоптата. В большинстве случаев такой подход должен быть обязательным.
Меры профилактики опухолей у детей: 1) выявление семейной предрасположенности к некоторым формам опухолей; 2) антенатальная охрана плода.
Диагностика опухолей у детей тесно связана с вопросами деонтологии: с одной стороны, родители должны быть осведомлены о состоянии ребенка и опасности промедления с лечением, с другой - они не должны терять надежды на оказание реальной помощи ребенку. При общении с детьми необходимо учитывать, что дети наблюдательны, начинают быстро разбираться в терминологии и могут реально оценивать угрозу своему здоровью и даже жизни. Это требует бережного, тактичного, внимательного отношения к больному ребенку и использования информационного и интерпретационного способов общения врача и родителей.
Плохие исходы зависят от неправильной и поздней диагностики, что объясняется слабой онкологической настороженностью детских стоматологов и педиатров, недостаточной изученностью большинства новообразований ЧЛО у детей и трудностью диагностики.
Классификация опухолей. Классификаций опухолей периода детского возраста нет. Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) опубликовала 6 серий Международной гистологической классификации опухолей (МГКО), построенных с учетом локализации, гистологического строения и клинического течения опухолей: "Гистологическая классификация опухолей мягких тканей" (№ 3), "Гистологическая классификация опухолей рта и ротоглотки" (№ 4), "Гистологическая классификация одонтогенных опухолей, кист челюстей и смежных заболеваний" (№ 5), "Гистологическая классификация костных опухолей" (№ 6), "Гистологическая классификация опухолей слюнных желез" (№ 7), "Гистологическая классификация опухолей кожи" (№ 12)1.
Гистологические классификации некоторых нозологических форм периодически пересматриваются и дополняются. Так, в классификацию опухолей слюнных желез в 1991 г. внесены изменения: муко-эпидермоидные опухоли крупных слюнных желез, которые занимают второе место по частоте встречаемости у детей, отнесены к группе "злокачественных".
Опухоли в зависимости от происхождения (ткань, орган) подразделяются на следующие группы, в которых учитываются известные гистологические виды новообразований:
I. Эпителиальные опухоли II. Опухоли мягких тканей
III. Опухоли костей и хрящевых тканей
IV. Опухоли лимфоидной и кроветворной тканей
V. Опухоли смешанного
генеза VI. Вторичные опухоли VII. Неклассифицируемые
опухоли VIII. Опухолеподобные состояния Б. Злокачественные
В периоды возрастной перестройки тканей при морфологическом исследовании трудно решить вопрос, относятся ли данные клетки к незрелой, недифференцированной ткани или это клетки злокачественной опухоли (разобраться можно только с учетом отдаленных результатов лечения). Поэтому в детском и подростковом возрасте установить четкие границы между доброкачественными и злокачественными опухолями не всегда возможно. А.И. Пачес (1983) вводит понятие о новообразованиях промежуточной группы. Очевидно, такие новообразования у детей и подростков, как десмопластическая фиброма, пролиферирующая форма фиброзной дисплазии, литическая форма остеокластомы и др. рациональнее включать в промежуточные - между доброкачественными и злокачественными опухолями, что облегчит распознавание и выбор тактики лечения этих новообразований. Многие виды образований в МГКО разделены на опухоли и опухолеподобные (сходные с опухолями) поражения. Для некоторых нозологических форм четкого разграничения нет.
Далеко не все виды патологических процессов, представленных в МГКО, встречаются в повседневной практике детской стоматологии. Многие из них могут быть не диагностированы при клиническом обследовании и выявляются лишь при тщательном морфологическом исследовании. Однако выделение разновидностей этих процессов на основе гистологической типизации нельзя игнорировать. В данном учебнике описаны те формы опухолей, которые часто обнаруживают в органах и тканях полости рта, лица и челюстных костях в детском и подростковом возрасте.
Все новообразования ЧЛО делятся на три основные группы: 1) опухоли и опухолеподобные поражения мягких тканей полости рта, лица и шеи (55 %); 2) опухоли слюнных желез (5 %); 3) опухоли и дисплазии челюстных костей (40 %).
