Эпидемиология. Злокачественные опухоли билиопанкреатодуоденальной зоны — собирательное понятие, объединяющее рак поджелудочной железы, большого дуоденального сосочка и внепеченочных желчных протоков.

Эти опухоли занимают четвертое место среди опухолей желудочно-кишечного тракта (после опухолей желудка, пищевода толстой кишки).

Рак поджелудочной железы составляет 2-7% всех злокачественных новообразований, рак большого дуоденального сосочка — 0,5-1,6%. Рак внепеченочных желчных протоков встречается в 2,8-4,6% случаев всех злокачественных новообразований, поражая мужчин в 2-3 раза чаще, чем женщин.

До последнего десятилетия рак билиопанкреатодуоденальной зоны относили к сравнительно редким болезням. Улучшение диагностики этой группы заболеваний и статистические данные изменили взгляд на частоту рака этой области; выявлено, что она значительно выше, чем полагали ранее.

Диагноз рака билиопанкреатодуоденальной зоны труден и часто устанавливается поздно. Подавляющее большинство заболевших погибает в течение года после установления диагноза. Хирургия рака этой области в отличие от многих других локализаций опухолевого процесса находится в такой стадии развития, когда мнения относительно выбора лечения противоречивы. Это связано с техническими трудностями операций, большим их разнообразием, высокой послеоперационной летальностью, плохими отдаленными результатами, различным опытом хирургов.

В последнее десятилетие диагностике и лечению рака поджелудочной железы и внепеченочных желчных путей уделяется большое внимание. Однако уровень ранней диагностики за это время существенно не улучшился, что при чрезвычайной злокачественности рака билиопанкреатодуоденальной зоны делает крайне ограниченной возможность выполнения радикальных операций. В современной онкологической практике рак поджелудочной железы остается самой фатальной опухолью.

Заболеваемость раком поджелудочной железы в России соответствует таковой в других европейских странах. В стандартизованных показателях заболеваемость мужчин составляет 8,5 на 100000, женщин — 6,1 на 100000 (европейский стандарт). Средний возраст заболевших мужчин 62,7 года, женщин — 69 лет. Медиана выживаемости больных, по американским данным, составляет 4,1 мес; пятилетняя выживаемость — 1,3%.

По данным ВОЗ, отношение показателей смертности к заболеваемости равняется 0,99.

Единственный радикальный метод лечения — хирургический. но всего лишь у 5% больных, обратившихся к онкологу, можно выполнить радикальную операцию. В 46% случаев билиопанкреатодуоденальная резекция невозможна из-за инвазии опухоли в соседние органы и наличия метастазов в лимфатических узлах, в 49% — операция не производится из-за наличия отдаленных метастазов.

Этиология и патогенез. В этиопатогенезе рака билиопанкреатодуоденальной зоны имеют значение следующие факторы:

1. характер питания (западная диета) — избыточное потребление мяса и животных жиров; механизм их влияния объясняют стимуляцией выработки кишечного гормона панкреозимина, который вызывает гиперплазию клеток поджелудочной железы;

2. курение, повышающее риск заболевания в 2 раза, на вскрытии у курильщиков находят гиперпластические изменения в протоках поджелудочной железы. Связь курения с развитием рака можно рассматривать с нескольких точек зрения: табак содержит нитрозамины, которые индуцируют рак и стимулируют его развитие, способствует увеличению содержания некоторых липидов в крови, повышенная концентрация которых обусловливает гиперплазию эпителия протоков и приводит к раку, канцерогены табака в результате метаболизма могут попасть в желчь и в панкреатический проток;

3. алкоголизм — риск возникновения рака поджелудочной железы в 2 раза выше у мужчин, которые употребляют алкоголь каждый день, чем у непьющих;

4. диабет — риск заболеть раком поджелудочной железы у больных, страдающих диабетом, увеличивается в 2 раза, так как у них имеет место гиперплазия протоков поджелудочной железы;

5. хронический панкреатит — в 50-60% случаев сочетается с раком поджелудочной железы. Предполагают, что сужение протоков и застой секрета могут способствовать продолжительному воздействию выделяемых канцерогенов на эпителий протоков;

6. болезни желчного пузыря. Обнаружена прямая корреляция между частотой холестериновых камней желчного пузыря и раком головки поджелудочной железы. Кроме того, отмечено, что после холецистэктомии, особенно у женщин, опухоли поджелудочной железы возникают чаще. На этом основании выдвинута гипотеза, что фактором, способствующим возникновению рака, являются содержащиеся в желчи канцерогенные вещества, попадающие в панкреатические протоки;

7. желчнокаменная болезнь, с которой рак желчных протоков, по-видимому, связан причинно-следственными отношениями. Локализация опухолей в желчных путях соответствует локализации желчных холестериновых камней — основному фактору риска в развитии рака желчных путей. Эпидемиологические исследования установили повышенную заболеваемость раком желчных протоков у рабочих резиновой, химической и деревообрабатывающей промышленности. Опухоли желчных протоков преобладают у мужчин.

Анатомическое расположение общего желчного протока, фатеровой ампулы и протока поджелудочной железы таково, что при рефлюксе желчи они могут подвергаться воздействию одних и тех же канцерогенных факторов.

По данным ряда исследователей, около 80% механических желтух опухолевой этиологии вызваны раком панкреатодуоденальной области и только 20% — раком печеночно-желчных протоков и желчного пузыря.

Рак поджелудочной железы и желчных путей — болезнь преимущественно людей пожилого возраста: 75% больных составляют лица старше 50 лет и 45 % — старше 60 лет.